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Caso Clínico: Doença de Kawasaki. Internato Pediatria – Abril de 2008 Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF. Cynthia Bettini Lins de Castro Monteiro Orientação: Dra. Sueli Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br. 8/4/2008. Anamnese.

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caso cl nico doen a de kawasaki

Caso Clínico: Doença de Kawasaki

Internato Pediatria – Abril de 2008

Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

Cynthia Bettini Lins de Castro Monteiro

Orientação: Dra. Sueli Falcão

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

8/4/2008

anamnese
Anamnese
  • Identificação:

GPA, um ano, feminino, parda, natural da Bahia.

  • Queixa Principal:

“Febre há quatro dias”

  • História da Doença Atual:

Mãe informa que a criança apresenta quadro de febre não aferida há quatro dias. No segundo dia de febre, levou a criança ao Centro de Saúde, sendo diagnosticado otite média aguda e prescrito amoxicilina. Após início da medicação, criança passou a apresentar manchas vermelhas por todo o corpo, pruriginosas, além de edema de membros inferiores.

Criança apresentou queda progressiva do estado geral, sendo trazida ao Pronto Socorro.

exame f sico
Exame Físico
  • Sinais Vitais:

Tax: 39,4°C FR: 48 ipm FC: 169 bpm PA: 106x54 mmHg

  • Regular estado geral, irritada, febril, anictérica, acianótica, desidratada+/4+, dispnéica leve, hipocorada+/4+, hiperemia conjuntival, edema moderado bilateralmente.
  • Cavidade oral: hiperemia difusa e discreta fissura labial.
  • AR: Murmúrio vesicular presente, com roncos difusos bilaterais.
  • ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros.
  • Abdome flácido, plano. RHA presentes. Fígado palpável há cerca de 3,5cm do rebordo costa direito, superfície lisa, dolorosa à palpação. Sem massas palpáveis.
  • Pele: exantema máculo-papular difuso, mais intenso em tronco, abdome e raiz de membros.
  • Edema moderado em mãos e pés.
  • Perfusão periférica 5’’.
exames complementares
Exames Complementares

Radiografia de tórax AP: sem condensação pulmonar ou aumento de área cardíaca.

ECG sem alterações.

hip teses diagn sticas
Hipóteses Diagnósticas
  • Hipóteses Diagnósticas:
    • Sindrômico:
      • Síndrome febril;
      • Sepse;
    • Etiológico:
      • Síndrome do Choque tóxico;
      • Hipersensibilidade à amoxicilina;
      • Escarlatina;
      • Doenças Exantemáticas;

Sarampo;

Eritema Infeccioso;

Doença de Kawasaki;

evolu o
Evolução
  • Hipótese diagnóstica inicial de quadro séptico com alteração de perfusão periférica.
    • Antitérmico;
    • Expansão com solução fisiológica (20 mL/kg);
    • Coletadas hemo, uro e coproculturas;
    • ATB com Ceftriaxona e clindamicina;
  • Sem melhora dos parâmetros hemodinâmicos, com mais duas expansões com solução fisiológica (de 20 mL/kg).
evolu o7
Evolução
  • Paciente mantinha taquicardia e a lentificação do enchimento capilar;
  • Sem diurese;
  • Piora da ausculta pulmonar, estertores finos em ambas as bases;
  • Aparecimento de terceira bulha (ritmo de galope) na ausculta cardíaca;
  • Aumento da hepatomegalia, com fígado palpável a 5 cm RCD;

UTI Pediátrica

  • Monitorização cardíaca;
  • Furosemida (1 mg/kg) Melhora clínica:

↓ FC;

Desaparecimento

dos estertores;

Diurese 5,7 mL/kg/hora;

sepse em pediatria9
Sepse em Pediatria
  • Grupos de idades para sinais vitais e achados laboratoriais mais específicos para o critério de SIRS:
    • Recém-nascido 0 dias a 1 semana;
    • Neonato 1 semana a 1 mês;
    • Infantil 1 mês a um ano;
    • Pré-escolar 2 a 5 anos;
    • Escolar 6 a 12 anos;
    • Adolescente e adulto jovem 13 a 18 anos;

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

defini es
Definições
  • SIRS: pelo menos dois critérios, sendo um deles temperatura ou leucocitose
    • Temperatura corporal >38,5°C ou <36°C;
    • Taquicardia > 2 DP para a idade ou bradicardia <p10 em crianças > 1 ano;
    • FR > 2 DP do normal para a idade;
    • Leucocitose ou leucopenia para a idade ou >10% de neutrófilos imaturos;
  • Sepse:
    • SIRS na presença ou na suspeita de uma infecção;
  • Infecção:
    • Infecção suspeita ou comprovada (cultura positiva, PCR) ou síndrome associada a alta probabilidade de infecção.
  • Sepse grave;
    • Sepse mais a disfunção cardiovascular ou SARA ou 2 ou mais disfunções orgânicas (renal, hepática, respiratória, hematológica, neurológica);
  • Choque séptico:
    • Sepse e disfunção cardiovascular;

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

crit rios de disfun o org nica
Critérios de Disfunção Orgânica
  • Cardiovascular:
    • ↓PAS <p5 para a idade ou <2DP;
    • Necessidade de droga vasoativa para manter a PA;
    • Dois dos seguintes:
      • Acidose Metabólica inexplicada;
      • ↑ lactato >2 vezes o valor normal;
      • Oligúria (diurese < 0,5ml/kg/h);
      • Tempo de enchimento capilar > 5’’;
      • Diferença entre temperatura central e periférica >3ºC;

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

par metros
Parâmetros

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

sepse em pediatria13
Sepse em Pediatria
  • VHS, PCR, Il-6 e pró-calcitonina

Potenciais marcadores bioquímicos na SIRS;

  • Choque séptico: definição ainda problemática.
    • Crianças mantém a PA normal até estágios severos de doença, logo não é necessária a hipotensão para o diagnóstico de Choque Séptico como nos adultos.

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

choque s ptico
Choque Séptico
  • Definição de Choque Séptico de Carcillo et al. em pediatria:
    • Taquicardia com sinais de perfusão diminuída;
      • Pulsos periféricos diminuídos em comparação com pulsos centrais;
      • Alteração do estado de alerta;
      • Enchimento capilar > 2 segundos;
      • Extremidades frias;
      • Diurese diminuida;
        • Taquicardia pode estar ausente em pacientes com hipotermia;
    • Hipotensão: sinal tardio de choque descompensado.

Fonte: Pediatr Crit Care Med 2005; 6:2–8

resumo no caso
Resumo no caso
  • Febre 39°C;
  • FC: 169 bpm (VR: 180 bpm):

Taquicardia não indicativa de sepse;

  • FR: 48 ipm (VR: 34ipm):

Taquipnéia;

  • Leucocitose 20.300/mm³ (VR 17.500/mm³):

Indicativo de sepse;

  • Lentificação do enchimento capilar;
  • Oligúria;
  • PCR muito elevado;

Sepse

Grave

Choque

Séptico

+ Infecção

Sepse

SIRS

rea es de hipersensibilidade a drogas17
Reações de Hipersensibilidade a drogas
  • Síndrome de Stevens-Johnson
    • Início agudo;
    • Lesões semelhantes às do eritema multiforme:
      • Mas com máculas purpúricas e bolhas, ou lesões em alvos atípicos no dorso das mãos, palmas, plantas dos pés, região extensora das extremidades, pescoço, orelhas e períneo, com predomínio em face e tronco.
    • Erosões mucosas graves, geralmente em mais de uma superfície mucosa;
s ndrome de stevens johnson
Síndrome de Stevens-Johnson
    • Pode ser precedida por erupção máculo-papular discreta semelhante ao exantema morbiliforme;
    • Febre e envolvimento ocular;
    • Descolamento epidérmico <10%;
  • Etiologia: drogas são responsáveis por 77% a 94% dos casos;
      • Analgésicos/AINES - 38%;
      • Antibacterianos/antifúngicos – 36%;
  • Evolução grave;
    • Pulso rápido e fraco, taquipnéia, prostação e dores articulares;
s ndrome do choque t xico20
Síndrome do Choque Tóxico
  • Etiologia:
    • Cepas de Staphylococcusaureusprodutoras de TSST-1;
    • Streptococcus do Grupo A;
  • Toxina

↑Il-1 e TNF↑

quadro cl nico
Quadro Clínico
  • Quadro Clínico:
    • Febre alta;
    • Hipotensão**;
    • Vômitos, diarréia;
    • Dor de garganta;
    • Cefaléia;
    • Mialgias;
    • Anormalidades neurológicas não focais;
  • Erupção eritematosa com descamação subseqüente nas mãos e nos pés;
  • Hiperemiaconjuntival;
  • Língua em “morango;
diagn stico
Diagnóstico
  • Critérios principais (todos necessários):
    • Febre aguda >38,8°C;
    • Hipotensão (ortostática ou choque)**;
    • Erupção (eritroderma com descamação tardia);
  • Critérios Secundários (3):
    • Inflamação de mucosas;
    • Vômitos, diarréia;
    • Anormalidades hepáticas, renais, musculares do SNC;
    • Plaquetopenia;
  • Critérios de exclusão:
    • Ausência de outra explicação;
    • Hemoculturas negativas (exceto para S. aureus);
sarampo25
Sarampo
  • Doença viral grave, respiratória/sistêmica, com alta morbidade/letalidade;
  • Exantema clássico
  • Etiologia: Morbillivirus;
  • Período de incubação: 10-11 dias;
  • Transmissão até o 7º dia exantema;
sarampo26
Sarampo
  • Pródromos:
    • Febre alta;
    • Coriza (hialina ou até catarral);
    • Conjuntivite / fotofobia;
    • Tosse e fácies característica;
    • Enantema de Koplik;
  • Exantema:
    • Surge 3 a 4 dias após os pródromos;
    • Direção caudal;
    • Morbiliforme: maculo-papular, vermelho vinhoso, grosseiro, confluente;
sarampo27
Sarampo
  • Complicações:
    • Otites médias agudas (OMA);
    • Pneumonias;
    • Encefalomielites;
    • Panencefaliteesclerosante subaguda (PES);
sarampo28
Sarampo
  • No caso:
    • Febre alta;
    • Exantema;
    • Hiperemiaconjuntival;
    • Estado geral;
    • Ausculta respiratória ?
escarlatina30
Escarlatina
  • Doença bacteriana aguda;
  • Etiologia:
    • Streptococoβ hemolítico A;
    • Incubação: 2-4 dias;
    • Transmissão inexata;
  • Pródromos: de 12 horas a 2 dias
    • Febre alta e contínua
    • Linfadenopatia mandibular;
    • Enantema palatal petequial;
    • Língua morango/framboesa;
escarlatina31
Escarlatina
  • Exantema de até 1 semana de duração;
    • Face, tronco e membros;
    • Puntiforme, eritematoso, áspero, às vezes mais palpável que visível;
    • Palidez perioral (Sinal de Filatov);
    • Predileção por dobras (Sinal de Pastia);
    • Descamação em placas;
escarlatina32
Escarlatina
  • Complicações:
    • Complicações purulentas;
    • Febre reumática;
    • GNDA;
  • Tratamento:
    • Penicilina Benzatina:
      • 600.000 UI até 25Kg;
      • 1.200.000 UI após 25Kg;
      • 50.000 UI/kg (lactentes);
    • Penicilina Procaína;
eritema infeccioso34
Eritema Infeccioso
  • Doença viral antes conhecida por “quinta doença”;
  • Curso geralmente benigno e sintomas leves;
  • Etiologia: Parvovírus B19;
  • Período de Incubação: possivelmente 3 semanas;
  • Sem pródromos;
eritema infeccioso35
Eritema Infeccioso
  • Exantema com várias semanas de duração;
  • Início súbito em face (face esbofetada);
  • Segue um traçado maculo-papular nos membros e tronco;
  • Aparece e reaparece várias vezes;
  • Sol, irritantes e atrito podem estimular o exantema;
evolu o37
Evolução
  • A evolução clínica insatisfatória com a expansão de volume realizada;
  • Revisão do diagnóstico presuntivo de quadro séptico bacteriano;
  • Considerada possível a ocorrência de...

Doença de Kawasaki

doen a de kawasaki39
Doença de Kawasaki
    • Síndrome Linfomucocutânea ou politarterite nodosa infantil;
  • Vasculite febril aguda, auto-limitada;
  • Etiologia indeterminada, provável origem infecciosa;
  • Mais comum em crianças jovens (76 - 80% <5 anos);
  • Rara em crianças < 4 meses (anticorpos maternos), adolescentes e adultos;
  • Meninos (1,5 - 1,7 : 1);
  • Ocorre nos diversos grupos étnicos;
    • Maior incidência em asiáticos;
patog nese
Patogênese
  • Vasculite grave dos vasos sanguíneos, predileção pelas artérias de médio calibre, em especial as coronárias;

Maior complicação;

  • Histopatológico:
      • Edema de células endoteliais e da musculatura lisa;
      • Infiltrado inflamatório
        • (PMN, macrófagos, linfócitos (T-CD8) e plasmócitos (IgA).
      • Vasos mais afetados: destruição lâmina interna;

↓ integridade Aneurisma

      • Recuperação: cicatrização fibrose estenose vaso
      • Infiltrado em tecidos não vasculares na fase aguda (miocárdio, trato respiratório superior, pâncreas, rins, vias biliares);
quadro cl nico41
Febre alta remitente (1 a 2 semanas);

Conjuntivite, geralmente não exudativa;

Eritema da mucosa oral e faríngea com língua “em framboesa” e fissura labial;

Eritema e edema de mãos e pés;

Eritema Máculo-papular, polimorfo ou escarlatiniforme;

Linfadenopatia cervical não-suporativa (>1,5cm);

Descamação perineal (fase aguda), periungueal;

Outros:

Irritabilidade, meningite asséptica, diarréia, hepatite leve, hidropsia da vesícula biliar, uretrite e meatite com piúria estéril, otite média, artrite;

Envolvimento cardíaco;

Quadro Clínico

Imagens retiradas de: Pediatria (São Paulo) 2003;25(3):128-33

diagn stico42
Diagnóstico

Febre por cinco dias ou mais e quatro dos demais itens;

fases da doen a
Fases da Doença
  • Fases da Doença:
    • Fase febril aguda: 1 a 2 semanas
      • Febre e outros sinais agudos da doença;
    • Fase subaguda: até a 4ª semana;
      • Febre e outros sinais agudos desaparecem, permanecem irritabilidade, anorexia, irritação conjuntival;
      • Descamação, trombocitose, desenvolvimento aneurismas, ↑risco morte súbita;
    • Fase de convalescença: 6 a 8 semanas;
      • Sinais da doença desaparecem e VHS retorna ao normal;
diagn sticos diferenciais
Diagnósticos Diferenciais
  • Escarlatina;
  • Síndrome do Choque Tóxico,
  • Sarampo;
  • Reações de Hipersensibilidade a drogas (inclui Stevens-Johnson);
  • Artrite Reumatóide Juvenil;
  • Mais raramente:
    • Leptospirose;
    • Febre das Montanhas Rochosas;
achados laboratoriais
Achados Laboratoriais
  • Leucometria: normal ou ↑;
  • VHS, PCR e proteínas de fase aguda ↑;
  • Anemia normocítica;
  • Plaquetas: Normal na 1ª semana e ↑ na 2ª-3ª semana;
  • FAN e FR-;
  • Piúria estéril, discreta elevação das enzimas hepáticas e pleocitose do LCR podem estar presentes;
  • Ecocardiograma: ao diagnóstico e após 2-3 semanas de doença Coronárias.

Se 2 primeiros exames normais: repetir ECO após 6-8 semanas;

Se 3 exames normais: repetir após um ano;

tratamento
Tratamento
  • Resposta rápida;
  • ↓ Prevalência de doença coronariana;
  • Fase Aguda:
    • Imunoglobulina EV 2g/kg por 10-12h;
    • AAS em altas doses (80-100mg/kg/24h)

de 6/6h VO até o 14° dia de doença;

  • Fase de Convalescença (14° dia ou 3-4 dias afebril):
    • AAS 3-5mg/kg/dia até 6-8 semanas após início da doença;
  • Terapia longo prazo no caso de anormalidades Coronarianas:
    • AAS (3-5mg/kg/dia) + Dipiridamol 4-6mg/kg/dia
    • Alguns preferem usar warfarin em pacientes com risco potencial para trombose;
  • Trombose Coronariana Aguda:
    • Fibrinolíticos (supervisão de especialista);
complica es e progn stico
Complicações e Prognóstico
  • Complicações:
      • IAM (geralmente letal - 2%);
      • Doença coronariana (20%);
      • Artrite grave (30%);
  • Ausência de doença coronariana: recuperação completa;
  • Doença coronariana: prognóstico variável;
      • 50% dos aneurismas das artérias coronarianas têm resolução ecocardiográfica 1 a 2 anos após a doença;
desfecho
Desfecho
  • Suspeita de Doença de Kawasaki:
    • Prescrito AAS(80mg/kg/dia);
    • Imunoglobulina humana na dosagem de 2,0 g/Kg em 12 horas;
  • 24h após o início da terapêutica específica:
    • Criança afebril;
    • Hemodinamicamente estável;
    • Alta para a enfermaria no segundo dia de internação na UTIP;
  • No quinto dia de internação (10° de doença):
    • Descamação de pálpebras e periungueal;
desfecho50
Desfecho
  • Manutenção de ATB até verificação dos resultados negativos das culturas;
  • Sétimo dia de internação Alta;
  • No seguimento, a criança não apresentou recorrência de qualquer dos sinais e sintomas clínicos ou alterações ecocardiográficas e eletrocardiográficas, até o momento da publicação do artigo.
caso cl nico
Caso Clínico

Pediatria (São Paulo) 2005;27(4):287-93

refer ncias bibliogr ficas
Referências Bibliográficas
  • Esposito A, Netto AG, Massaroppe B et al. Doença de Kawasaki simulando quadro séptico: relato de caso. Pediatria (São Paulo) 2005;27(4):287-93.
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  • Tomikawa SO, Sakamoto RA, Gonçalves AMF, et al. A dificuldade diagnóstica na doença de Kawasaki: relato de caso. Pediatria (São Paulo) 2003;25(3):128-33.
refer ncias bibliogr ficas53
Referências Bibliográficas
  • Goldstein B, MD; Giroir B, MD; Randolph A, MD; and the Members of the International Consensus Conference on Pediatric Sepsis. International pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med 2005 Vol. 6, N° 1.
  • Carvalho PRA, Trotta EA. Avanços no diagnóstico e tratamento da sepse. J Pediatr (Rio J) 2003;79(Supl.2):S195-S204.
  • Silva LM, Roselino AMF. Reações de Hipersensibilidade a drogas (Farmacodermia). Revista Medicina, 36: 460-471, abr./dez. 2003.
refer ncias bibliogr ficas54
Referências Bibliográficas
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  • BEHRMAN, RE, KLIEGMAN, R, JENSON, HB. Tratado de Pediatria do Nelson. Ed. Elsevier, 17° ed, 2005.
  • Palestras:
    • Diagnóstico e Manejo da Criança com Sepse. http://www.medicina.ufba.br/educacao_medica/atualizacao/sessao_pediatria/ano_2005/0107/sessao.pdf.
    • Diagnóstico Diferencial das Doenças Exantemáticas, Dr. Marco Antônio, Docente ESCS.
slide55

"É melhor tentar e falhar que se preocupar e ver a vida passar.

É melhor tentar, ainda que em vão, que sentar-se fazendo nada até o final.

Eu prefiro na chuva caminhar que, em dias tristes, em casa me esconder.

Prefiro ser feliz, embora louco, que na conformidade viver.“

Martin Luther King