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Caso Clínico: Hepatoesplenomegalia

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Caso Clínico: Hepatoesplenomegalia. Juliana Sobral Coutinho Internato em Pediatria- HRAS/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de março de 2008. Caso Clínico

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caso cl nico hepatoesplenomegalia

Caso Clínico: Hepatoesplenomegalia

Juliana Sobral Coutinho

Internato em Pediatria- HRAS/SES/DF

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)

Coordenação: Luciana Sugai

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 25 de março de 2008

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Caso Clínico

    • Identificação:A.D.T.T, 3 anos e 11 meses, índio, natural e procedente da Tribo Xavante- MT, DN: 28/04/04
    • Queixa principal:  Febre há três dias
    • HDA: Pai refere que criança iniciou quadro de febre não aferida, que não cessa com uso de Dipirona, tosse seca e dispnéia há 3 dias. Associado ao quadro, criança apresenta hiporexia e fraqueza.
    • Antecedentes pessoais fisiológicos: Nascido de parto normal, a termo, em domicílio, sem complicações. Desenvolvimento neuropsicomotor normal. Mãe G1P1A0, não fez pré-natal. Pai não sabe informar sobre vacinação.
    • Antecedentes familiares: Pais e avós saudáveis. Não sabe informar sobre o restante da família. Nega consangüinidade.
    • Hábitos de vida e alimentação: Reside em tribo indígena, com os pais, se alimenta com a comida feita para a família. Nega banhos de rios.
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Antecedentes pessoais patológicos

      • Até 2 anos de idade: criança saudável
      • (Abril/2006) Criança começou a apresentar hepatoesplenomegalia, febre diária persistente e pneumonia de repetição. Foi internado no HUB para tratamento de um dos episódios de pneumonia e para investigação diagnóstica. Recebeu alta, sem diagnóstico estabelecido, em BEG, após 21 dias de internação, porém persistia com hepatoesplenomegalia.
      • (Dezembro/2007) Criança persiste com hepatoesplenomegalia e apresenta mais um episódio de pneumonia. Associado ao quadro, paciente iniciou quadro de icterícia e febre. Apresentou aumento de enzimas hepáticas canaliculares, sem elevação de enzimas tissulares, TAP: 15%, anemia hemolítica. Fez uso de três esquemas de antibióticos: Ampicilina+ Gentamicina, Ceftriaxona e, finalmente, Cefepime, sem melhora clínica. Após uso de vitamina K, o TAP aumentou para 50%.
      • Criança já fez 4 hemotransfusões. Nega alergia medicamentosa ou cirurgias prévias. 
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Exame Físico

  • Ectoscopia: REG, consciente, ativo, agitado, hipocorado (3+/4+), ictérico (+/4+), hidratado, orofaringe sem hiperemia, otoscopia normal, desnutrido
  • Sinais Vitais: FC: 161bpm, T: 38,1ºC, FR: 42 irpm
  • Aparelho Cardíaco: RCR 2T, BNF, sopro sistólico (2+/6+)
  • Aparelho Respiratório: Presença de esforço respiratório, tiragem intercostal, murmúrio vesicular presente em ambos HTx, com creptos e roncos difusos
  • Abdome: globoso, distendido, RHA +, indolor, fígado a 11 cm do RCD e baço a 13 cm do RCE
  • MMII: sem edema, pulsos presentes e simétricos, boa perfusão periférica, panturrilhas livres
  • Pele: máculas hipocoradas em dorso e máculas hiperemiadas e crostosas em face, tórax e MMSS. 
exames complementares6
Exames Complementares
  • Raio x de bacia, crânio, ossos longos: normais
  • US abdominal: hepatoesplenomegalia volumosa
  • Ecocardiograma: normal
  • EDA: normal
  • Raio x de tórax: consolidação em lobo superior direito
  • Colangiorressonância: normal
hip teses diagn sticas
Hipóteses Diagnósticas
  • Pneumonia de repetição
  • Anemia
  • Desnutrição
  • Hepatoesplenomegalia a/e
causas
Causas
  • Malária
  • Mononucleosa Infecciosa
  • Hepatite Viral
  • Abscesso
  • Sífilis
  • Tuberculose
  • Histoplasmose
  • Esquistossomose
  • Calazar
  • Doença de Chagas
  • Infecciosas
  • Doenças do Colágeno
  • Doenças Hematológicas
  • Doenças Metabólicas
  • Neoplasias
  • Hipertensão Portal
  • Outras causas
  • Artrite Reumatóide Juvenil
  • Lúpus eritematoso sistêmico
  • Doença de Gaucher
  • Doença de Niemann-Pick
  • Amiloidose
  • Hemossiderose transfusional
  • Mucopolissacaridoses
  • Galactosemia congênita
  • Histiocitose
  • Síndrome de Fanconi
  • Anemias hemolíticas
  • Leucemia
  • Cistos
  • Hipervitaminose A
  • Hipertireoidismo
  • Sarcoidose
  • Osteoporose
  • Doenças de hipersensibilização
  • Síndrome de Hipertensão portal
  • Insuficiência Cardíaca Prolongada
esplenomegalia
Esplenomegalia
  • Causa mais comum: infecções
  • Geralmente é muito discreta na maioria das doenças
  • O baço hipertrofia-se em todas as situações em que reage o tecido linfóide e o sistema retículo-endotelial
  • A atividade fagocitária é mais intensa na polpa do baço do que em qualquer outra parte do corpo
mal ria
Malária
  • Zona endêmica
  • Aparecimento de hepatoesplenomegalia poucos dias após aparecimento de febre
  • Diagnóstico: gota espessa
mononucleose infecciosa
Mononucleose Infecciosa
  • Esplenomegalia em 50% dos casos
  • Hepatomegalia discreta
  • Hepatoesplenomegalia associada à febre, faringite e tumefação dos linfonodos superficiais, especialmente os cervicais
  • Presença de anticorpos heterófilos e linfócitos atípicos no soro confirmam o diagnóstico
hepatite viral
Hepatite Viral
  • Fora de zonas de grandes endemias é a principal causa de hepatomegalia na 2ª infância
  • Esplenomegalia somente nos casos mais sérios
  • Evolução: febre, anorexia, vômitos e dor abdominal, seguidos de icterícia, colúria e acolia fecal
  • ALT está sempre muito elevada
  • Sorologia confirma o diagnóstico
s filis cong nita precoce
Sífilis Congênita Precoce
  • Hepatomegalia em casos graves, associada à icterícia → hepatite intersticial difusa
  • Manifestações ao nascer: lesões cutâneas (pênfigo, erupções maculopapulosas e infiltração difusa), rinite (secreção purulenta e sanguinolenta e nariz em sela), alterações ósseas (osteocondrites e pseudoparalisia dos membros dolorosa- Parrot) e hepatoesplenomegalia e fronte olímpica após resolução
  • Diagnóstico: Rx ossos longos, sorologia e pesquisa do Treponema nas lesões cutâneas exsudativas
tuberculose
Tuberculose
  • Nota-se hepatoesplenomegalia nas formas generalizadas (miliar)
  • É discreta
  • Baço muito grande não é Tuberculose
  • Presença de áreas de calcificação na sombra esplênica, pelo radiografia, é rara, porém significativa
histoplasmose
Histoplasmose
  • Mais comum em zona rural, presença de aves, em lactentes e imunodeficientes
  • Hepatoesplenomegalia em casos graves
  • Sintomas: febre irregular, perda de peso, diarréia, palidez, infiltrados pulmonares com adenopatia mediastinal, ulcerações na pele e mucosas
  • Diagnóstico diferencial: TB (sem hipertrofia notável do baço e do fígado)
  • Anemia hipocrômica e leucopenia com linfocitose relativa
  • Diagnóstico: cultura ou prova de fixação de complemento
esquistossomose
Esquistossomose
  • Zona endêmica
  • Hepatomegalia indolor, precedida por diarréia (Forma invasora inicial)
  • Baço aumenta progressivamente e fica mais acentuado do que o fígado + deposição de ovos no conduto portal + inflamação (Síndrome de Hipertensão Portal) → Forma Clássica
  • Diagnóstico: pesquisa de ovos do parasita + eosinofilia
calazar
Calazar
  • Predomina em zonas rurais
  • Esplenomegalia e febre: quadro inicial
  • Hepatomegalia em menor grau e mais tardiamente
  • Polimicroadenopatia, tosse, febre contínua, perda de peso, anemia, hemorragia são comuns
  • HC: anemia, leucopenia com neutropenia e aneosinofilia
  • Redução de albumina e aumento de gamaglobulina
  • Diagnóstico: achado da Leishmania na medula óssea ou baço
  • Diagnóstico Diferencial: malária, esquistossomose e salmonelose septicêmica prolongada
doen a de chagas
Doença de Chagas
  • Contato com Triatomíneo
  • Na fase aguda, o fígado e grande e doloroso e mais atingido do que o baço
  • HC: Leucocitose (diferente do Calazar)
  • Sinal de Romanã
  • Diagnóstico: Sorologia para Chagas
artrite reumat ide juvenil
Artrite Reumatóide Juvenil
  • Baço hipertrofia-se em 1/3 dos casos
  • Quadro clínico: artrite, febre e adenopatias superficiais
  • Importante: diferenciar da doença reumática na fase inicial ( Não provoca esplenomegalia)
l pus eritematoso sist mico
Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • Atinge, predominantemente, mulheres, jovens, brancas
  • Esplenomegalia é muito freqüente
  • Quadro clínico: erupção malar, serosite, erupção discóide, fotossensibilidade, úlcera oral, artrite, distúrbios neurológicos e hematológicos, anticorpo anti-nuclear
anemia hemol tica
Anemia Hemolítica
  • Baço é responsável pela hemólise
  • O baço aumenta nas fases agudas e a hipertrofia é leve nas fases de latência
  • Fígado aumenta discretamente e fica duro nos casos prolongados
  • Anemia, icterícia e esplenomegalia: hemólise
  • Pode ocorrer a tríade em infecções, só que a icterícia tem padrão obstrutivo
  • Crises de seqüestros
  • Doenças: anemia falciforme, talassemia major eanemia esferocitária congênita
doen a de gaucher
Doença de Gaucher
  • Caráter recessivo, rara em negros, comum em israelitas
  • Decorre da escassez de glucocerebrosidase→ depósito de glucocerebroside no sistema reticuloendotelial
  • Tipos: I (adulto ou crônico), II (infantil ou agudo) e III (juvenil ou subagudo)
  • Hepatoesplenomegalia + neuropatia nos tipos II e III
  • A idade de início nem sempre corresponde ao tipo
doen a de gaucher23
Doença de Gaucher
  • Tipo I: não neuropático, início em idade adulta ou em RNs, insidioso, baço liso, duro e indolor, de dimensões enormes, fígado aumenta tardiamente e em menor grau, hiperesplenismo, dores osteoarticulares, fraturas
  • Tipo II: raro, primeira infância, evolução rapidamente fatal, parada do crescimento e desenvolvimento, atraso mental, sinais meníngeos, paralisia pseudobulbar, hepatoesplenomegalia moderada, morte por caquexia ou infecção
  • Tipo III: se parece com tipo II, só que o começo é tardio e o curso é mais lento
doen a de gaucher24
Doença de Gaucher
  • Diagnóstico: achado na medula óssea de células grandes, com um ou mais pequenos núcleos e citoplasma granuloso ou fibrilar, sem vacúolo
  • Fosfatase alcalina muito aumentada no soro
  • Dosagem de glucocerebroside nos tecidos menor que 20% do normal (usando leucócitos ou cultura de fibroblastos da pele)
doen a de niemann pick
Doença de Niemann-Pick
  • Erro inato do metabolismo lipídico
  • Acúmulo de esfingomielina nos tecidos→ falta de esfingomielinase
  • Mais comum em mulheres
  • Aparece por volta do 3º mês de vida: anorexia, vômitos, parada do crescimento, dilatação do abdome, hepatoesplenomegalia, anemia, aumento de linfonodos superficiais, pele amarelo-castanha, regressão mental, febre inexplicada, lesões retinianas, Rx tórax com lesões iguais às da TB miliar, osteoporose, lipídeos do soro aumentados
  • Morte no final do 3º ano de vida
  • Diagnóstico: células com grandes vacúolos (aspecto de espuma) na medula, deficiência de esfingomielinase nos tecidos
amiloidose
Amiloidose
  • Suspeita: no curso de infecção crônica, aumenta o fígado (liso e duro) e baço mais tardiamente. Atinge os rins também.
  • Quadro clínico: provas de função hepática alteradas, sem icterícia, proteinúria, cilindrúria, emagrecimento e fraqueza, redução da albumina e aumento das globulinas, aumento de FA
  • Diagnóstico: Vermelho do Congo (desaparece rápido do sangue e se liga à substância amilóide) e biópsia hepática ou da gengiva
hemossiderose transfusional
Hemossiderose Transfusional
  • O ferro proveniente da destruição das hemácias nas anemias hemolíticas e hipoplásicas de evolução crônica e grave, que exigem repetidas transfusões, acumula-se no sistema reticuloendotelial.
  • O fígado e o baço hipertrofiam-se gradativamente, o que raramente acontece na infância
mucopolissacaridoses
Mucopolissacaridoses
  • Síndrome de Hurler (Gangliosidose GMI)
  • Nanismo, fácies grotescas, presença de macroglossia, opacificação óssea e outras anomalias morfológicas
  • Pode simular a doença de Niemann-Pick e a doença de Gaucher
galactosemia cong nita
Galactosemia Congênita
  • Traço recessivo
  • Incapacidade de transformar galactose-1-fosfato em glicose-1-fosfato
  • Esplenomegalia é um dos primeiros sinais e aparece poucos dias após nascimento
  • Quadro Clínico: hepatoesplenomegalia, galactosemia, sinais de irritação renal, hipoglicemia, cirrose hepática, hipertensão portal e catarata
  • Morte por infecção ou falência hepática
  • Diagnóstico: galactose na urina, deficiência enzimática nos tecidos
histiocitose x
Histiocitose X
  • Na doença de Hand-Schüller Cristian, o baço embora um pouco aumentado, não costuma ser palpável
  • Na doença de Lettere-Siwe, o baço está bem aumentado, fígado e linfonodos também hipertrofiam
  • Diagnóstico: biópsia e exame histológico de um órgão afetado
s ndrome de fanconi
Síndrome de Fanconi
  • O lactente é assintomático até 6 meses
  • Quadro clínico: hiporexia, parada do crescimento, raquitismo, fotofobia, hepatoesplenomegalia e aumento de linfonodos, síndrome nefrótica
leucemia
Leucemia
  • Na fase aguda, a hipertrofia do baço é discreta e o órgão é mole e pouco doloroso
  • Na fase crônica, o baço é sempre palpável, duro e indolor
  • O fígado hipertrofia-se por infiltração do tecido leucêmico, tanto na fase aguda quanto crônica
  • Sintomas: palidez, perda de peso, febre, hemorragias
  • Diagnóstico: hemograma completo e mielograma
s ndrome de hipertens o portal prolongada
Síndrome de Hipertensão Portal Prolongada
  • Esplenomegalia é a manifestação central
  • Curso lento, insidioso, qualquer idade
  • Presença de varizes esofageanas e circulação colateral no abdome
  • Medula óssea hiperativa e hiperesplenismo
  • Obstrução: intra, extra e supra-hepática (Budd-Chiari)
  • Rim policístico: cistos nos rins e fígado. (Urografia excretora e biópsia hepática)
insufici ncia card aca prolongada
Insuficiência Cardíaca Prolongada
  • Cardiopatias graves, congênitas ou reumáticas, como a pericardite constritiva crônica, → descompensação → aumento da pressão venosa + congestão passiva do fígado e do baço → atrofia da polpa esplênica e substituição por tecido fibroso → esplenomegalia permanente
outras causas de hepatoesplenomegalia
Outras causas de Hepatoesplenomegalia
  • Hipervitaminose A
  • Hipertireoidismo
  • Sarcoidose
  • Osteoporose
investiga o
Investigação
  • Raio x de bacia, crânio, ossos longos: normais
  • US abdominal: hepatoesplenomegalia volumosa
  • Ecocardiograma: normal
  • EDA: normal
  • Raio x de tórax: consolidação em lobo superior direito
  • Colangiorressonância: normal
  • TSH aumentado (18,4) e T4 livre: 1,2
  • Ácido úrico aumentado (9,7)
  • Coombs direto 2+/4+
  • Reticulócitos: normal
investiga o39
Investigação
  • 4 mielogramas: sem parasitas, sem células neoplásicas ou células de depósito
  • Sorologia Calazar: indeterminada (1/40)
  • PPD: NR e BAAR no escarro negativo
  • Pesquisa para Gaucher: indeterminado
  • Biópsia de medula: anemia hemolítica e presença de anticorpos anti-Diego A
  • Alfa-fetoproteína: normal
  • IgG 4410, IgM: 713, IgA: 669
  • Ceruloplasmina: normal
investiga o40
Investigação
  • Tratamento com Anfotericina B: 2 vezes (2ª vez suspensa por aumento de uréia e creatinina e aparecimento de edema)
  • Tratamento com Corticóide: iniciado desmame (25% por semana)
  • Espironolactona : edemaciado
hip teses diagn sticas41
Hipóteses Diagnósticas
  • Hepatoesplenomegalia a/e
  • Anemia hemolítica auto-imune
  • Pneumonia de repetição
  • Desnutrição
  • Impetigo