caso cl nico atresia tric spide l.
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CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide. Escola Superior de Ciências de Saúde Internato em Saúde da Criança, 6ª série Apresentação:Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello James William Henry Fanstone Coordenação:Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 19 de abril de 2010. CASO CLÍNICO.

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caso cl nico atresia tric spide

CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide

Escola Superior de Ciências de Saúde

Internato em Saúde da Criança, 6ª série

Apresentação:Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello

James William Henry Fanstone

Coordenação:Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 19 de abril de 2010

ecocardiograma
ECOCARDIOGRAMA
  • Ictus solitus
  • Conexão atrioventricular direita ausente
  • Grandes vasos normorrelacionados
  • Cavidade de VD hipoplásica, com ventrículo principal tipo esquerdo
  • Ampla comunicação atrial
  • Comunicação interventricular perimenbranosa ampla, de via de entrada, fluxo E/D
  • Ausência de estenose pulmonar
ecocardiograma12
ECOCARDIOGRAMA
  • Pós-operatório de bandagem de tronco pulmonar
  • Hipertensão pulmonar associada a shunt sistêmico-pulmonar congênito
diagn sticos
DIAGNÓSTICOS
  • Atresia tricúspide (tipo I C)
atresia tric spide
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Anomalia congênita cardíaca
  • Não há comunicação direta entre o AD e VD
  • Acompanhada de hipoplasia ou ausência da porção sinusal do VD
  • Valva tricúspide:
    • Ausente
    • Imperfurada
atresia tric spide16
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Sobrevida dependente de defeitos associados
  • Permitem a mistura de sangue entre as duas circulações:
    • CIA
    • CIV
    • PCA
atresia tric spide17
ATRESIA TRICÚSPIDE

Mistura completa do sangue das circulações venosas (central e periférica) no AE

CIANOSE

atresia tric spide18
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Manifestações clínicas:
    • ICC e/ou
    • Hipoxemia
  • Dependentes das variações anatômicas dos defeitos associados , principalmente os QUE RESTRINGEM O FLUXO PULMONAR
atresia tric spide19
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • INCIDÊNCIA:
    • Infreqüente
    • 1-2% de todas as cardiopatias congênitas
    • 0,06 para 1000 nascidos vivos
    • Ligeira predominância do sexo masculino
    • Raramente presente em síndromes cromossômicas
    • Mais comum em prematuros
atresia tric spide20
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA:

AUSÊNCIA DO DESENVOLVIMENTO DA VIA DE ENTRADA DO VD

DESLOCAMENTO DO SEPTO VENTRICULAR PARA DIREITA (mal alinhamento do septo ventricular com o canal atrioventricular)

BLOQUEIO DO ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR DIREITO

atresia tric spide21
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • ANATOMIA PATOLÓGICA (características morfológicas comuns a todos os tipos)
    • ATRESIA DO ORIFÍCIO TRICÚSPIDE
    • COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:
      • Única via de escape do sangue que chega ao AD em direção às câmaras esquerdas
      • Forame oval em 66%
      • Ostium secundum 33%
artresia tric spide
ARTRESIA TRICÚSPIDE
  • AE, VE E MITRAL:
    • AE aumentado
    • VE dilatado e hipertrofiado
    • Anel mitral de maior diâmetro
  • VENTRÍCULO DIREITO
    • Pequeno
    • Constituído apenas pelo infundíbulo
    • Câmara de forma tubular
    • Diâmetro se aproxima do da a. pulmonar
atresia tric spide23
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • CLASSIFICAÇÃO:
    • Edwards e Burchell (1949) modificada por Keith (1958)
    • 3 tipos
    • De acordo com a relação das grandes artérias com os ventrículos:
      • I – Normorrelação das grandes artérias (70%)
      • II – Dextransposição das grandes artérias (25%)
      • III – Levotransposição das grandes artérias (5%)
    • Subdivididos em a,b,c de acordo com a presença ou não de outros defeitos
atresia tric spide24
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • TIPO I:
    • IA) ATRESIA DA VALVA PULMONAR E SEM CIV
      • VD praticamente ausente
      • Localizado na parte superior direita da parede ventricular esquerda
      • Antigamente confundidos com ventrículo único
      • Canal arterial:
        • Pequeno
        • Funcionalmente inadequado
        • Única via pela qual o sangue alcança a circulação pulmonar
      • Duração muito curta de vida
atresia tric spide26
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • IB) ESTENOSE PULMONAR E CIV PEQUENA
    • Subtipo mais comum
    • A. pulmonar hipoplásica
    • Anel da valva pulmonar estreitado
    • VD de dimensão reduzida (diam VD = diam AP)
    • Valva pulmonar bicúspide é freqüente (50%)
    • CIV:
      • Pequena
      • Fechamento espontâneo (38%) gradual resultando em hipoxemia grave
    • Duração média de vida: 1 ano caso não se recorra a cirurgias paliativas
atresia tric spide28
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • IC) SEM ESTENOSE PULMONAR E CIV GRANDE:
    • CIV grande:
      • Permite que maior quantidade de fluxo sanguíneo se dirija ao VD
    • VD mais dilatado
    • Valva e artéria pulmonar de dimensões próximas às da aorta
    • Verifica-se redução da CIV com o crescimento da criança
    • QC com mais congestão pulmonar que cianose
    • Subtipo de maior sobrevida e melhores possibilidades de correção cirúrgica
atresia tric spide30
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • TIPO II:
    • Dextrotransposição das grandes artérias
    • Aorta:
      • Anteriormente e à direita
    • Artéria pulmonar:
      • Posteriormente e à esquerda
    • VD:
      • Paredes engrossadas
      • Mais dilatado que nos tipos I
    • CIV:
      • De maior diâmetro
atresia tric spide31
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • IIA) ATRESIA PULMONAR SEM CIV
    • Anomalia complexa
    • Em geral associada a outros defeitos (p.e. má posição cardíaca)
    • Circulação pulmonar suprida por grande canal arterial
atresia tric spide32
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • IIB) ESTENOSE PULMONAR COM CIV
    • Grande CIV
    • Estenose pulmonar:
      • Subvalvar (cone subpulmonar e cúspide anterior da valva mitral) e/ou
      • Valvar
    • Permite maior duração de vida pela restrição ao fluxo pulmonar (lesão obstrutiva)
atresia tric spide33
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • IIC) SEM ESTENOSE PULMONAR E COM CIV
    • O fluxo de sangue do VE segue preferencialmente pela artéria pulmonar
    • Diâmetro da pulmonar maior que o da aorta
    • Podem estar associadas:
      • Atresia e hipoplasia da aorta
      • Coarctação da aorta
    • O canal arterial mantém a circulação periférica
    • Sobrevida curta
atresia tric spide35
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • TIPO III:
    • Levotransposição das grandes artérias
    • Tipo raro
    • Podem ainda apresentar:
      • Alça bulboventricular tipo D ou L
    • Agrupadas em dois subtipos:
      • Estenose pulmonar ou subpulmonar
      • Estenose subaórtica
atresia tric spide36
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • QUADRO CLÍNICO:
    • SINAIS E SINTOMAS:
      • Manifestações dependem do fluxo pulmonar efetivo:
        • Diminuído:
          • Cianose
        • Aumentado:
          • Insuficiência cardíaca
atresia tric spide37
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Fluxo pulmonar diminuído:
    • Cianose precoce
    • Intensidade relacionada com o grau de defeitos obstrutivos:
      • Intensa:
        • CIA e CIV pequenas
        • Estenose pulmonar importante
        • PCA pequeno
    • Evolui com piora da cianose:
      • Diminuição espontânea da CIV
      • Fechamento espontâneo do CA
      • Agravamento da lesão obstrutiva pulmonar
    • Baqueteamento digital por volta do 6º mês
atresia tric spide38
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Com inicio da deambulação pode ocorrer adoção da posição de cócoras
  • Hipodesenvolvimento físico
  • Cansaço
  • Intolerância aos exercícios
  • Taquipnéia mesmo em repouso (hipoxemia intensa)
  • Crises hipoxêmicas:
    • Fechamento do canal arterial ou acentuação súbita da estenose infundibular
    • Geralmente desencadeadas por:
      • Estados infecciosos ou carências
atresia tric spide39
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Principais causas de morte:
    • Hipoxia
    • Crises hipoxêmicas
    • Infecção
atresia tric spide40
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Hiperfluxo pulmonar
    • Cianose discreta ou inexistente
    • Sinais de insuficiência cardíaca
    • Gravidade dos sinais dependente do grau de hipertensão pulmonar
    • Evolução atribulada:
      • Repetidas infecções respiratórias
      • Progressão da hipertensão pulmonar
atresia tric spide41
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • EXAME FÍSICO:
    • Cianose de grau variado
    • Sinais de insuficiência cardíaca
    • Associada a atresia pulmonar:
      • Acentuação do impulso cardíaco apical
      • B1 aumentada em área apical
      • B2 sempre única e hiperfonética (fechamento da valva aórtica)
      • B3 pode estar presente no ápice
      • Sopro presente ou não dependendo do tamanho do canal arterial
atresia tric spide42
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Tipo Ib:
    • Pulsação de veias no pescoço, com onda “a” predominante
    • Coração aumentado
    • Ictus desviado da linha hemiclavicular
    • Primeira bulha acentuada no ápice
    • B2 hipofonética ou normal em área pulmonar
    • Sopro holossistólico, intenso, com ou sem frêmito, ao longo de toda borda esternal esquerda
  • Com CIV e sem estenose pulmonar:
    • Dilatação cardíaca
    • B2 hiperfonética, desdobrada (hiperfluxo pulmonar)
    • Sopro sistólico na área tricúspide
    • B3 e sopro diastólico (hiperfluxo através da mitral)
atresia tric spide43
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Com transposição das grandes artérias:
    • B2 hiperfonética e com timbre estalante (aorta localizada próxima a parede torácica favorece maior transmissão do componente aórtico)
eletrocardiograma
ELETROCARDIOGRAMA
  • Elementos mais encontrados:
    • Desvio do eixo elétrico de QRS para esquerda e para cima
      • Rotação anti-horária no plano frontal
      • Bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo do feixe de His)
      • Sobrecarga:
        • VE:
          • Onda rS nas precordiais direitas
          • Ondas R altas nas esquerdas
        • AD
atresia tric spide45
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Quando VD é mais desenvolvido (sem estenose e transposição das grandes artérias):
    • Ondas R maiores em V1 e mais comumente em V2 podem indicar sobrecarga de VD associada
  • Ritmo básico: sinusal
  • Pode haver FA
atresia tric spide48
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • A:
    • Criança de três meses
    • Eixo elétrico em 0º
    • Sobrecarga atrial direita
    • Grandes potenciais de VE
atresia tric spide50
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • B:
    • Criança de 4 meses
    • Desvio do eixo elétrico para esquerda
    • Sobrecarga AD
    • Sobrecarga de VE
atresia tric spide51
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • ESTUDO RADIOGRÁFICO:
    • HIPOFLUXO PULMONAR:
      • Área cardíaca:
        • Normal ou discretamente aumentada
      • Vasculatura pulmonar diminuída
      • Com evolução (desenvolvimento da circulação colateral brônquica que se anastomasa com a árvore vascular pulmonar levando mais sangue para o pulmão):
        • Acentuação da vasculatura
        • Maior área cardíaca (aumento das cavidades esquerdas)
atresia pulmonar
ATRESIA PULMONAR
  • EM PA:
    • Contorno inferior direito:
      • Convexidade normal ou pouco mais saliente (crescimento de AD)
    • Contorno inferior esquerdo
      • Arredondado (hipertrofia e dilatação de VE)
    • Pedículo vascular estreitado
    • Arco médio escavado (hipoplasia do tronco pulmonar)
atresia tric spide54
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • EM OBLÍQUO ANTERIOR ESQUERDA:
    • Segmento ântero-posterior proeminente (aumento AD e aurícula direita)
    • Segmento inferior reentrante (ausência da porção sinusal do VD)
    • Borda posterior sobrepondo-se à coluna vertebral (aumento do VE)
atresia tric spide56
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • DEFEITOS NÃO OBSTRUTIVOS:
    • Hiperfluxo pulmonar
    • Área cardíaca e trama vascular aumentados
  • Transposição de grandes artérias:
    • Forma cardíaca ovalada
    • Pedículo vascular estreitado
atresia tric spide58
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Em 8% arco aórtico à direita
atresia tric spide60
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM DOPPLER:
    • Presença de membrana fibromuscular no lugar da valva tricúspide
    • VD pequeno
    • CIV
    • VE grande
    • Relação dos grandes vasos
    • Grau de obstrução da via de saída do VD
    • Fluxo sanguíneo através do CA
atresia tric spide61
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • CATETERISMO CARDÍACO:
    • Se dúvidas após eco
    • Pressão em AD normal ou pouco elevada
    • Onda a proeminente
    • Se VD penetrado pela CIV:
      • Pressão menor que VE
atresia tric spide62
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • ANGIOGRAFIA:
    • Atrial direita:
      • Opacificação imediata do AE a partir do AD
      • Seguida pelo enchimento do VE e visualização da aorta
atresia tric spide63
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • TRATAMENTO:
    • Depende da adequação do fluxo sanguíneo pulmonar
    • Tratamento paliativo
    • Neonatos gravemente cianóticos:
      • Infusão de prostaglandina E1 até que se possa fazer um shunt aortopulmonar cirúrgico (aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar)
      • Blalock –Taussig ou uma variação dela é a anastomose preferida:
        • Conduto de Gore-Tex anastomosado lado a lado da artéria subclávia para o ramo homolateral da a. pulmonar
atresia tric spide67
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Se pacientes com comunicação atrial restritivas:
    • Septostomia atrial por balão de Rashkind (balão inflado no AE, o cateter é puxado subitamente rompendo o forame oval, fica preso na cava inferior, progredido até AD para desinsiflar o balão) ou
    • Septectomia cirúrgica
atresia tric spide70
ATRESIA TRICÚSPIDE
  • Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado:
    • Cerclagem da artéria pulmonar (redução dos sintomas de ICC e proteção do leito vascular pulmonar)
obrigado
OBRIGADO!

E-D:Ddos Vinicius, André, Diego e James