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CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot

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CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot. Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Curso de Medicina Internato em Pediatria – HRAS - 2012 Apresentação: Marcello Eduardo Campelo Coordenação: Sueli R.Falcão Brasília, 28/4/2012 www.paulomargotto.com.br. Caso clínico.

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caso cl nico tetralogia de fallot

CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

Curso de Medicina

Internato em Pediatria – HRAS - 2012

Apresentação: Marcello Eduardo Campelo

Coordenação: Sueli R.Falcão

Brasília, 28/4/2012

www.paulomargotto.com.br

caso cl nico
Caso clínico
  • Identificação: 2 anos e 2 meses, DN 24/12/2009, natural de Samambaia-DF, procedente da Asa Norte (DF). Informações obtidas da mãe com dificuldades
  • Q.P.: “Cansaço e falta de ar desde que nasceu.”
caso cl nico1
Caso clínico
  • HDA (em 29/03): Mãe acompanhante relata que a criança apresenta quadro de cansaço desde que nasceu, precipitado durante os períodos de mamada, e que melhorava depois que parava de se amamentar. Aos 6 meses, foi diagnosticado sopro cardíaco durante consulta de rotina com pediatra. Aos 7 meses, durante consulta ambulatorial, constatou-se oximetria em níveis muito baixos, acompanhada de hematêmese, dispneia e cianose, sendo então encaminhada para o setor de internação do INCOR, onde foi realizada, no dia seguinte, cirurgia cardíaca paliativa. Há 9 meses, foi internada por cianose de extremidades, obtendo boa recuperação. Permaneceu assintomática desde então. Há 11 dias, relata início de quadro de tosse produtiva, associada a hematêmese, epistaxe, melena e dispneia. Há 9 dias, foi internada nesta unidade, onde evoluiu com 2 episódios convulsivos, sendo a primeira marcada por movimentos de difícil caracterização, em paciente desacordada, em dimídio direito, com paralisia facial à direita e diminuição da força muscular do mesmo lado, além de sinal de Babinski à direita, associada a um pico febril de 38,9°C, dispneia e taquicardia. A segunda crise convulsiva teve duração de 5 minutos, caracterizada por movimentos tônico-clônicos de MMSS e MMII, melhorando com uso de diazepam. Após a crise, iniciou novo episódio de hemoptise, epistaxe e melena, além de cianose de extremidades e perioral. Apresentou também à internação dispneia, que melhorava com uso de oxigenioterapia sob CN. Nega dor abdominal, constipação intestinal, alterações urinárias, coriza, obstrução nasal.
caso cl nico2
Caso clínico
  • Antecedentes pessoais fisiológicos:
    • Nasceu de parto normal, a termo. Sem intercorrências.
    • PN iniciado no 3º trimestre. Realizou apenas 4 consultas de pré-natal, nega intercorrências.
    • Refere uso de ATB durante gestação para tratar furunculose (cefalexina) e corrimento vaginal (não se recorda), mas não se lembra em que período gestacional. Teve boa recuperação.
    • Nega tabagismo e etilismo na gestação.
    • Não realizou sorologias na gestação, mas sim após parto (HIV e sífilis, ambas NR).
    • G2Pn1Pc1A0.
    • IG: 37 semanas + 6 dias.
    • Chorou ao nascer.
    • Apgar9, 10.
    • Peso ao nascer 2620 g, estatura ao nascer 48 cm, PC ao nascer 33 cm.
    • Marcos do desenvolvimento (lembrados pela mãe): sustentou o pescoço aos 5 meses, sentou com apoio aos 5 meses, sentou sem apoio aos 7 meses, engatinhou aos 10 meses, deambulou com 1 ano, falou com 2 anos.
    • Não possui ainda controle esfincteriano.
    • Vacinação completa.
    • Teste do pezinho realizado, normal.
    • Ortolani(-).
caso cl nico3
Caso clínico
  • Antecedentes pessoais patológicos:
    • Nega doenças de infância: sarampo, varicela, caxumba, coqueluche, difteria, rubéola, asma, bronquite. Teve PNM após cirurgia, abaixo citada, com boa recuperação.
    • Internações prévias:
      • (1) Por cirurgia cardíaca, com duração de 29 dias, em agosto de 2010, no INCOR. Permaneceu na UTI após cirurgia, por ter contraído PNM, onde foi tratada.
      • (2) Por cianose de extremidades, com duração de 14 dias, em junho de 2011, no HRAN.
    • Cirurgia prévia: cardíaca, em agosto de 2010.
    • Nega traumas prévios.
    • Nega alergias alimentares e medicamentosas.
    • Transfusões sanguíneas: durante cirurgia cardíaca.
caso cl nico4
Caso clínico
  • Antecedentes familiares:
    • Mãe, hígida, alérgica à penicilina.
    • Pai e tio materno: sopro cardíaco.
    • Nega doenças hematológicas.
  • Hábitos de vida:
    • Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses.
    • Alimentação atual:
      • Café-da-manhã: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine).
      • Lanche da manhã: oferecido pela creche.
      • Almoço: oferecido pela creche.
      • Jantar: arroz, feijão, carne, verdura, legume OU sopa.
      • Ceia: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine) + fruta.
    • -Mora com a mãe na casa dos patrões, com 09 cômodos, com 06 pessoas, saneamento completo.
    • Nega tabagismo familiar.
    • Nega animais domésticos.
    • Padrão habitual de sono.
caso cl nico5
Caso clínico
  • Exame físico de admissão hospitalar (em 20/03/2012):
    • REG, hipocorada++/4+, hidratada, cianose de extremidades e perioral, anictérica, irritada ao exame.
    • AR: MV rude, com roncos. FR: 42 irpm com tiragem subcostal, retração de fúrcula leve, Sat O2 em ar ambiente 74% e com O2 sob CN 2L/min 90%.
    • ACV: RCR, 2T, presença de sopro sistólico 3+/6+, FC: 98bpm.
    • Abdome: normotenso, sem VMG, RHA (+).
    • Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas, petéquias ou equimoses.
caso cl nico6
Caso clínico
  • Exame físico em 29/03/2012:
    • Paciente em BEG, anictérica, acianótica, hipocorada 1+/4+, hidratada, ativa, reativa, dispneica leve.
    • Sinais vitais: FC 122 bpm, FR 39 rpm (Sat O2 89% em ar ambiente), T°C 36,3.
    • Linfonodos: ausência de gânglios palpáveis.
    • Boca e cavidade bucal: ausência de lesões. Palato íntegro, sem alterações. Orofaringe sem exsudatos, inflamação ou presença de pus.
    • ACV: Ausência de abaulamento precordial. Ictus cordis com localização, intensidade e ritmo normais. Ausência de turgência jugular. RCR, BNF, 2T, sopro sistólico em foco mitral 3+/6+. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos.
    • AR: Tórax sem abaulamentos e retrações. Presença de tiragem em fúrcula moderada e intercostal leve, sem batimento de asa de nariz. Expansibilidade pulmonar preservada. MV rude, sem RA.
    • Abdome: Plano, flácido, normotenso. Ausência de abaulamentos e retrações, herniações, nodulações, tumorações. RHA (+). Traube livre. Fígado a 3 cm do RCD. Baço impalpável. Ausência de VMG. Ausência de sensibilidade dolorosa à palpação superficial e profunda.
    • Extremidades: Ausência de edema e bem perfundidas. Presença de baqueteamento digital com cianose habitual. Tempo de enchimento capilar normal.
caso cl nico9
Caso clínico
  • RX de tórax em 23/03/2012
caso cl nico10
Caso clínico
  • Endoscopia digestiva alta (EDA) em 21/03/2012:
    • Paciente foi submetida a EDA no HBDF, sem intercorrências.
    • "Introdução do aparelho sob visão direta sem intercorrências. Nota-se presença de sangramento proveniente de laringe.
    • ESÔFAGO: Curso e calibre preservados. Mucosa era íntegra. Junção mucosa esôfago-gástrica coincidindo com o pinçamento diafragmático. Não havia hérnia de hiato.
    • ESTÔMAGO: conteúdo líquido do estômago espesso com secreção mucóide amarronzada. Mucosa do corpo e do antro macroscopicamente normal. Realizada manobra de retroversão que evidenciou mucosa de fundo gástrico macroscopicamente normal. Cárdia fechada. Piloro regular e pérvio.
    • DUODENO: bulbo de configuração anatômica e mucosa macroscopicamente normal até a segunda porção.
    • CONCLUSÃO: Exame normal.
    • Obs: provavelmente está ocorrendo deglutição de sangue proveniente da via aérea."
caso cl nico11
Caso clínico
  • Rx de tórax em 23/03:
    • Cardiomegalia, com trama peri-hilar aumentada, sugestivo de aumento do VD.
  • Avaliação da fonoaudiologia em 24/03/2012:
    • Paciente apresenta aceitação parcial da dieta oral. Fica um pouco cansada durante a ingesta com queda da SpO2 (aceitável até o momento).Se alimenta de forma fracionada ao longo do dia, porém come bem. Apresenta dinâmica da deglutição efetiva sem sinais aparentes de broncoaspiração durante a ingesta.
    • CD: Acompanhamento.
  • Cultura de Swab retal, colhido na admissão da UTIP em 23/03/2012:
    • Resultado: NEGATIVO.  
caso cl nico12
Caso clínico
  • Broncoscopia em 27/03/2012:
    • Realizada laringotraqueoscopia flexível por acesso transnasal e através do TOT nº4,5 , com a criança sob anestesia geral em centro cirúrgico. Achados:
    • Mucosa nasal congesta, hiperemia e sangrante ao toque do aparelho. Fossas nasais pérvias.
    • Laringe com aspecto normal.
    • Traquéia com revestimento mucoso de aspecto habitual.
    • Carena principal centrada e com aspecto normal.
    • Árvore brônquica direita e esquerda sem alterações.
    • Não foi observado sinais de sangramento em via aérea inferior.
  • TC de crânio em 27/03/2012:
    • Exame realizado sem e com injeção intravenosa de contraste.
    • O parênquima cerebral tem densidade preservada.
    • Não foram observadas coleções intra ou extra-axiais.
    • Não há desvio das estruturas da linha média.
    • Sistema ventricular e espaço subaracnóide com dimensões normais para a faixa etária.
    • Não foram observadas calcificações patológicas.
    • Não há sinais de realce anômalo pelo meio de contraste.
    • Conclusão: Exame normal.
    • Obs: Velamento dos seios maxilares e etmoidais bilateralmente. 
caso cl nico13
Caso clínico
  • Ecocardiogramatranstorácico com Doppler colorido em 31/08/2010:
    • Situssolitus com levocardia.
    • Concordância veno-atrial e AV. Via de saída única aórtica (atresia pulmonar).
    • FO pérvio medindo 4 mm com shunt direita-esquerda.
    • Valva tricúspide com folhetos redundantes e regurgitação de grau discreto.
    • Presença de CIV subaórtica medindo 11 mm com shunt bidirecional não restritiva. CIV muscular medindo 1,7 mm.
    • Aorta cavalga o septo em 50%.
    • VD hipertrófico e dilatado.
    • VE com boa função sistólica.
    • Shunt sistêmico-pulmonar do tronco braquiocefálico direito para artéria pulmonar direita com fluxo contínuo, sendo gradiente sistêmico máximo de 54 mmHg e diastólico de 9 mmHg.
    • Ampliação da artéria pulmonar esquerda que mede 6 mm e a artéria pulmonar direita mede 8 mm.
    • Arco aórtico desce à esquerda, sem obstruções. Fluxo sistólico em aorta descendente com VTI anterógrado de 12 cm e fluxo reverso de 6,4 cm.
    • Ausência de derrame pericárdico.
caso cl nico14
Caso clínico
  • Alta médica em 29/03/2012:
    • Orientações.
    • Relatório médico de alta.
    • Receita de sulfato ferroso 4mg/kg/dia e SF nasal.
    • Continuar acompanhamento no INCOR (consulta marcada no dia 26/04/12).
    • Regulado ecocardiograma para avaliar fluxo pelo Blalock (pedido de regulação com a mãe). Orientada a procurar avaliação ambulatorial de otorrinolaringologista para avaliar epistaxe.
  • Hipótese diagnóstica:
    • Cardiopatia congênita cianótica (CIV e colaterais sistêmico-pulmonares + atresia pulmonar – correção cirúrgica 1º tempo-BlalockTaussing à direita + ampliação da artéria pulmonar direita aos 7 meses de idade).
    • Hematêmese e epistaxe (HDA) a/e.
    • Coagulopatia/distúrbio de coagulação?
    • AIT? Hipóxia cerebral?
    • AVC?
    • Abscesso cerebral.
    • Epistaxeresolvida, lesão em laringe? (com hematêmese e melena por sangue deglutido).
tetralogia de fallot
Tetralogia de Fallot
  • Cardiopatia congênita mais frequente em crianças > 1 ano.
    • 10% de todas as cardiopatias congênitas.
    • 50% das cardiopatias cianóticas.
  • Conhecida por Étienne-Louis Arthur Fallot (1888).
tetralogia de fallot1
Tetralogia de Fallot
  • (1) Estenose da via de saída do VD (infunbibular) com hipoplasia.
  • (2) CIV.
  • (3) Dextraposição e aorta aumentada de calibre.
  • (4) Hipertrofia do VD.

Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342

Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade

tetralogia de fallot2
Tetralogia de Fallot

Desvio anterior do septo infundibular + distorção

Desalinhamento do septo conotroncal com septo interventricular

CIV

Estenose infundibular

Dextroposição da aorta

Hipertrofia de VD

tetralogia de fallot3
Tetralogia de Fallot

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tetralogia de fallot4
Tetralogia de Fallot
  • (1) Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.
  • (2) Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose.
  • (3) O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado (compensado) por colaterais provenientes da circulação brônquica pelo canal arterial patente.
  • A cianose pode não ser uma manifestação precoce, pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado.
  • Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.
tetralogia de fallot5
Tetralogia de Fallot

Fatores que elevam a resistência pulmonar

Despertar do

sono

Esforço físico

Taquicardia

Movimentos intestinais

Catecolaminas

Choro

Aumento do DC (não ocorre fluxo pulmonar)

↑ do fluxo direita-esquerda + ↓ da resistência sistêmica

↑↑ do fluxo direita-esquerda + ↓↓ da resistência sistêmica

Crise de hipóxia (hipercianótica)

Cianose + acidose metabólica (↑ pCO2, ↓ pH, ↓ pO2) + ↑ viscosidade sanguínea

Óbito

Convulsões, AVC

Infecção, calor, hipotensão, anemia, drogas

tetralogia de fallot6
Tetralogia de Fallot
  • Crise hipoxêmica:
    • Alteração fisiológica básica: diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar com consequente maior aporte de sangue insaturado na circulação sistêmica, ou seja, aumento do shunt direito-esquerdo.
    • Causa  cianose  aumento da pressão pulmonar  liberação de catecolaminas  vasoespasmo infundibular  aumento da cianose.
    • Geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas.
    • Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer.
    • A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos 18 meses de idade.
tetralogia de fallot7
Tetralogia de Fallot
  • Quadro clínico se relaciona com o grau de insaturação do O2, decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda, resultando em cianose.

*O fluxo pulmonar é dependente da permeabilidade do canal arterial ou da existência de circulação colateral sistêmico-pulmonar.

tetralogia de fallot8
Tetralogia de Fallot
  • Exame físico:
    • Hipodesenvolvimento pondo-estatural.
    • Hipocratismo digital (mais tardio).
    • Posição de cócoras/genupeitoral (lactentes): aumenta retorno venoso e da resistência sistêmica.
    • HAS após anos de cianose e policitemia.
    • Aorta palpável em região de fúrcula.
    • 1ª bulha: hiperfonética na área tricúspide (por hipertensão ventricular direita).
    • 2ª bulha: intensidade aumentada em área pulmonar (por dextraposição da aorta. É maior na área tricúspide.
    • Sopro sistólico:
      • Entre 2º e 4º EIE.
      • Por fluxo através da estenose pulmonar, principalmente a infundibular.
      • Intensidade inversamente proporcional ao grau de estenose.
    • Hepatomegalia e edema de MMII: em crianças com cianose marcada e hipóxia tecidual.
tetralogia de fallot9
Tetralogia de Fallot
  • Complicações:
    • Hemorragias: epistaxe, gengivorragia, equimoses e sangramento pulmonar.
    • Tromboses: pulmonares e cerebrais.
    • Abscesso cerebral.
    • Endocardite infecciosa → tromboembolismo.
    • Insuficiência cardíaca: a longo prazo.
tetralogia de fallot10
Tetralogia de Fallot
  • Radiologia:
    • Trama vascular pulmonar diminuída, principalmente em 1/3 médio.
    • Área cardíaca normal.
    • Arco aórtico à direita (25% dos casos).
    • Arco pulmonar escavado (tamanco holandês ou coração de Sabot).
    • Contorno direito: VC superior deslocada pela aorta dextraposta.
  • ECG:
    • SAD.
    • SVD, com QRS desviado para QID

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tetralogia de fallot11
Tetralogia de Fallot
  • Ecocardiograma:
    • Aorta cavalgando o septo.
    • Dextraposição da aorta.
    • Dilatação da aorta.
    • Hipertrofia de VD e do septo interventricular.
    • CIV.
  • Cateterismo:
    • Exame complementar pré-operatório nos casos com:
      • Suspeita de anomalia de coronária.
      • Estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar.
      • AP pequena: no intuito de identificar melhor a vasculatura pulmonar e verificar a existência de circulação sistêmico-pulmonar.
      • Verificar deformidades produzidas pela s artérias pulmonares pela cirurgia anterior.
    • Pode produzir crise de hipóxia quando o cateter passa pela via de saída do VD.
tetralogia de fallot12
Tetralogia de Fallot
  • Tratamento clínico
    • Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua.
    • Suplementação com Fe oral.
    • Ht deve ser > 45-50% e < 60%.
    • Evitar uso de vasodilatadores, principalmente os nasais de ação sistêmica, β-adrenérgicos, digitais.
    • Controle rigoroso da Hb.
    • Posição genupeitoral
    • Crises de Hipóxia:
      • Posição joelho-tórax - ↑ RVP.
      • Oxigenoterapia.
      • Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia.
      • Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP.
      • Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento musculatura infundibular.
      • Manter Sat O2 > 75%.
      • Corrigir acidose e evitar desidratação.
      • Cirurgia paliativa.
tetralogia de fallot13
Tetralogia de Fallot
  • Advento do shunt de Blalock-Taussig: 1944 (Dr. Alfred Blalock e Dra Helen Taussig e o técnico Vivien Thomas).
  • Quanto mais precoce a correção cirúrgica, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar.
  • Correção é realizada a partir dos 6 meses de idade.
  • Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo:
    • Aumentar a perfusão pulmonar.
    • Interromper o processo de hipertrofia de VD
    • Controlar o quadro cianótico.
    • Melhorar a saturação de O2.
    • Estabilizar o paciente para uma futura correção cirúrgica definitiva.
tetralogia de fallot14
Tetralogia de Fallot
  • Formas de tratamento paliativo:
    • Tratamento de Blalock-Taussigclássico:
      • Anastomose da artéria subclávia (AS) + AP direita.
      • Vantagens: efeito paliativo de longa duração
      • Não causa sobrecarga ventricular direita.
    • Shunt de Blalock-Taussigmodificado:
      • Usado em larga escala.
      • Interposição de enxerto de Gore-Tex (politetrafluoroetileno 4-5 mm entre as AS e AP OU entre tronco braquiocefálico e AP.
    • Shunt de Glenn:
      • Anastomose da VCS comAP direita.
      • Desvantagens: não correção completa da cianose e formação de fístulas arteriovenosas no pulmão direito (hemoptise).
    • Shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan:
      • Anastomose da VCS com tronco pulmonar.
      • Vantagem: a perfusão aumenta nos 2 pulmões.
    • Procedimento de Fontan:
      • 1º passo: shunt de Glenn bidirecional.
      • 2º passo: anastomose da VCI com tronco pulmonar. Todo o sangue do corpo é drenado para o pulmão sem passar pelo coração direito.
tetralogia de fallot15
Tetralogia de Fallot
  • Shunt de Blalock-Taussigé ainda mais eficiente do que o tratamento corretivo inicial:
    • Melhora clínica imediata.
    • Baixo risco cirúrgico em comparação às outras.

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tetralogia de fallot16
Tetralogia de Fallot
  • Prognóstico:
    • 60% sobrevivem ao 1º ano de vida.
    • 49% sobrevivem após 3 anos.
    • 24% sobrevivem além dos 10 anos.
    • Raros pacientes alcançam idades avançadas.
atresia pulmonar com civ
Atresia pulmonar com CIV
  • 1% das cardiopatias congênitas.
  • Predomínio em sexo masculino.
  • Anatomia:
    • (1) Ausência de conexão entre VD e AP: via de saída de VD fechada.
    • (2) Via de saída única para aorta.
    • (3) Tronco pulmonar e anel valvar são hipoplásicos.
    • (4) Infundíbulo de VD pode ser normal, atrésico (70%) ou estreitado.
    • (5) VD hipoplásico com hipertrofia das paredes e diminuição da luz da cavidade.
    • (6) Canal arterial de calibre diminuído.
    • (7) Aorta dilatada ou cavalgando o septo.
atresia pulmonar com civ1
Atresia pulmonar com CIV
  • Ocorre incapacidade das AP em distribuir-se pelos segmentos vasculares pulmonares. Nesse caso recebem suplência pulmonar através do canal arterial (CA).
  • Não havendo CA persistente, os segmentos pulmonares passam a ser conectados/supridos pelos:
    • Ramos das artérias pulmonares centrais.
    • Artérias colaterais sistêmicos pulmonares: origem da aorta descendente.
atresia pulmonar com civ2
Atresia pulmonar com CIV
  • Aspectos hemodinâmicos e clínicos:
    • Cianose e hipoxemia dependem do fluxo esquerda-direita, por meio do canal arterial (CA):
      • Se CA tiver diâmetro pequeno: inadequação para manter o débito pulmonar.
      • Se CA tiver diâmetro grande: paciente fica acianótico por tempo prolongado, com sopro contínuo.
atresia pulmonar com civ3
Atresia pulmonar com CIV

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atresia pulmonar com civ4
Atresia pulmonar com CIV
  • Quadro clínico:
    • Cianose severa nas 1ªs horas de vida ou mais tardiamente (na dependência do fechamento do canal arterial).
    • Acidose metabólica.
    • Crises de hipóxia tecidual.
    • IC direita: nos pacientes com excessivo fluxo pulmonar.
  • Exame físico:
    • Taquipneia.
    • 1ª bulha: seguido de clique aórtico por dilatação da raiz aórtica.
    • 2ª bulha: única em foco pulmonar.
    • Sopro cardíaco ausente ou discreto.
    • Frêmito: geralmente ausente.
atresia pulmonar com civ5
Atresia pulmonar com CIV
  • Radiologia:
    • Área cardíaca geralmente normal ou aumentada.
    • Arco pulmonar escavado.
    • Coração em bota.
    • Diminuição da trama vascular.
  • ECG:
    • SVD.
    • SBV.
    • QRS: desviado para direita.
  • Ecocardiograma:
    • Valva pulmonar espessada, atrésica.
    • Demonstra shunt.
    • Demonstra morfologia de VD.
    • CIV.
    • Aorta de tamanho aumentado
atresia pulmonar com civ6
Atresia pulmonar com CIV
  • Cateterismo:
    • Indicações:
      • Estudar melhor a circulação coronariana.
      • Identificar estenoses ou interrupções das coronárias.
  • Tratamento clínico:
    • Tratar hipoxemia.
    • Tratar distúrbios metabólicos e eletrolíticos.
    • PGE: garantir permeabilidade do canal.
atresia pulmonar com civ7
Atresia pulmonar com CIV
  • Tratamento cirúrgico:
    • Paliativo:
      • Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: estabelecer shunt pulmonar-sistêmico e fluxo pulmonar.
    • Definitivo: estabelecer continuidade entre VD e artérias pulmonares.
      • Anastomose sistêmico-pulmonar.
refer ncias bibliogr ficas
Referências bibliográficas
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  • www.paulomargotto.com.br/ (em PEDIATRIA ESCS/DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS)