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  1. Caso clinico … delle bolle assai sospette

  2. L.GINO, 55 anni 1988 • Persistenza da 1 anno di dermatite agli arti inferiori e ai glutei • Prurito • Glossite • Diarrea • Calo ponderale di 10 Kg in 6 mesi RICOVERO IN DERMATOLOGIA S.ORSOLA-MALPIGHI GLOSSITE BIOPSIA CUTANEA ERITEMA NECROLITICO MIGRANTE

  3. L.GINO, 55 anni Ipotesi diagnostiche • Tumore esocrino del pancreas • Carcinoide • Glucagonoma • Feocromocitoma • M. Basedow • Leucemia mieloide cronica

  4. GLUCAGONE Ipoaminoacidemia indotta dalla utilizzazione di aminoacidi da parte del Glucagone per produrre glucosio mediante la gluconeogenesi Riduzione tissutale del Triptofano che entra nella costituzione della Vit. PP che regola l’eutonia capillare cutanea, il ricambio delle cellule cutanee e l’eucheratosi

  5. L.GINO, 55 anni GLICEMIA nella norma GLUCAGONEMIA FRAZIONATA (V.N. 60-200 pg/ml) 9 FEBBRAIO 1988 ORE 7.00 pg/ml 435 12.30 500 22.00 550 10 FEBBRAIO 1988 ORE 7.00 pg/ml 325 12.30 625 22.00 425

  6. L.GINO, 55 anni TEST ALLA SECRETINA Secretina 75 CU i.v. in 2 min.

  7. TEST ALLA ARGININA L.GINO, 55 anni Arginina 0,5/kg

  8. L.GINO, 55 anni DIAGNOSI CLINICA E LABORATORISTICA DI GLUCAGONOMA RICERCA DELLA SEDE DELLA NEOPLASIA

  9. CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P. ECL, EC1, D, P, G, X EC2, D D1, S, I A, B, D, PP, (NO G, SI’GASTRIN.) EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, L EC1, L

  10. GlucagonomaDiagnostica per Imaging • Ecografia Addominale • TAC Addominale • RNM • Angiografia Mesenterica • Rx Tubo digerente con pasto frazionato • EGDS • PET-TC

  11. ECOGRAFIA Lesione ipoecogena di 5 cm. di diametro a livello del corpo pancreatico, rotondeggiante e a margini ben definiti

  12. Lesione ipodensa di 5 cm di diametro a livello del corpo pancreatico, senza infiltrazione vascolare o linfoadenopatie TAC ADDOMINALE T

  13. Glucagonoma del corpo pancreatico • Enucleazione del tumore • Pancreasectomia sinistra • Pancreasectomia subtotale • Resezione pancreatica intermedia • Pancreasectomia totale • Duodenocefalopancreasectomia

  14. DIAGNOSI PREOPERATORIA GLUCAGONOMA DEL CORPO PANCREATICO INTERVENTO CHIRURGICO (12/3/1988) RESEZIONE PANCREATICA INTERMEDIA CON AFFONDAMENTO DEL MONCONE PANCREATICO PROSSIMALE E PANCREATICO-DIGIUNO-STOMIA DISTALE SU ANSA ESCLUSA ALLA ROUX

  15. Carcinoma N.E. ben differenziato Margini di sezione liberi da malattia

  16. Anti-glucagone

  17. pg/ml L.GINO, 55 anni Intervento V.N. glucagonemia gg

  18. L.GINO, 55 anni Decorso clinico post-operatorio • Remissione delle lesioni • cutanee con iniziale • discheratosi • Scomparsa della glossite • Scomparsa della diarrea • Recupero del peso Nessuna Terapia Post-operatoria Adiuvante

  19. L.GINO, 55 anni È utile un follow-up oncologico nei pazienti sottoposti a resezione chirurgica R0 per glucagonoma pancreatico (ca. ben differenziato)? In caso affermativo sino a quanti anni dall’intervento è utile prolungare il follow-up?

  20. L.GINO, 62 anni 1995 (7 anni dopo la resezione pancreatica) Ricomparsa dell’eritema necrolitico migrante

  21. L.GINO, 62 anni Gennaio 1995

  22. L.GINO, 55 anni • A cosa e imputabile la ripresa del quadro • sintomatologico (dermatologico)? • Recidiva locale • Metastasi a distanza • Tumore metacrono

  23. L.GINO, 55 anni • In caso di metastasi, quale credete sia la prima sede anatomica di metastasi? • Polmone • Retroperitoneo • Fegato • Cervello • Surrene

  24. TAC ADDOMINALE • ASSENZA DI RECIDIVA • IN SEDE PANCREATICA • LESIONE DEL VII SEGM. • EPATICO COMPATIBILE • CON METASTASI OCTREOSCAN • DUPLICE AREA DI • IPERCAPTAZIONE • (VII-VIII SEGMENTO)

  25. Chemioterapia sistemica • Radioterapia • Terapia chirurgica • Altro (Termoablazione, Alcoolizzazione)

  26. Perché la terapia chirurgica nei TNE pancreatici metastatici? • Perché consente una migliore stadiazione della neoplasia • Perché migliora la qualità di vita • Perché migliora la quantità di vita • Perché indirizza verso altre terapie complementari • Per tutte le motivazioni su esposte

  27. L.GINO, 62 anni Gennaio 1995 1995 L.GINO, 62 aa Metastasi epatica INTERVENTO CHIR.: METASTASI EPATICHE MULTIPLE E DIFFUSE METASTASECTOMIA A SCOPO DIAGNOSTICO Anti-CGA

  28. MARZO 1995 FEBBRAIO 1996 L.GINO, 62 aa • CHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICA • (embolizzazione a. epatica con Spongel e iniezione di chemioterapici • + terapia orale con Octreotide a lento rilascio) • REGRESSIONE QUASI COMPLETA DELLE METASTASI EPATICHE • REMISSIONE DEI SINTOMI • GLUCAGONEMIA NELLA NORMA

  29. L.GINO, 70 anni Settembre 2003 VIVENTE CON MALATTIA A 14 ANNI DAL 1° INTERVENTO. IN TERAPIA CON OCTREOTIDE LAR CON BUON COMPENSO CLINICO (NON SINTOMI) GLUCAGONEMIA AI LIMITI SUPERIORI (238 pg/ml) STABILITÀ DELLE LESIONI EPATICHE

  30. GLUCAGONOMA PANCREATICO 247 CASI Revisione letteratura ETA’ SESSO DIMENSIONI Media: 3.5 cm. (min.0,8-max.7,6 cm.) • M 40.5% • F 59.5% Media 45 anni SEDE ISTOLOGIA • Testa 23% • Corpo 15% • Coda 62% • Tumori benigni 38.0% • Carcinomi 62.0%

  31. GLUCAGONOMA PANCREATICO 91/247casi (36.8%) METASTASI EPATICHE • Sincrone 78.6% • Metacrone 21.4% • (2 anni dopo il 1° intervento - range 2-13 anni) • Piccole e multiple 89.3% • Grandi e singole 10.7%

  32. GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHE CHIRURGIA CHEMIOTERAPIA ORMONOTERAPIA TERAPIE COMBINATE Revisione letteratura di48 casi NO CHIRURGIA 18/48 casi 37.5% CHIRURGIA 30/48 casi 62.5%

  33. GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHE Revisione letteratura di 48 casi CHIRURGIA • 27 Debulking Surgery • (5 per metastasi metacrone, • 22 per metastasi sincrone) • (26 Metastasectomie multiple, • 1 Epatectomia sinistra) • 1 Trapianto di fegato • 2 Resezioni R0 • (1 Epatectomia ds. • 1 Epatectomia sin.) • 18 Terapie combinate • 14 Chemioterapia (streptozotocina, mitomicina, dacarbazine) • 3 Chemioterapia + Octreotide • 1 Chemioterapia e Embolizzazione arteria epatica

  34. GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHE Risultati della letteratura • Scomparsa sintomi 63% • Glucagonemia nella norma 45% • Glucagonemia ridotta 80% Prognosi nel complesso favorevole (follow-up medio di 66 mesi)

  35. GLUCAGONOMA PANCREATICO con METASTASI EPATICHE APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE CHIRURGIA ORMONOTERAPIA CHEMIOTERAPIA CHEMIOEMBOLIZZAZIONE ARTERIA EPATICA BUONI RISULTATI