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HESORA HEmophilie SOins Rhône-Alpes. PRISE EN CHARGE EN URGENCE DES PATIENTS HEMOPHILES Référence : Version : 1 Emetteur : HESORA Date d’application : Page : 1/7 Visas des responsables. FINALITE

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HESORA

HEmophilie SOins Rhône-Alpes

PRISE EN CHARGE EN URGENCE DES PATIENTS HEMOPHILES

Référence : Version : 1

Emetteur : HESORA

Date d’application :

Page : 1/7

Visas des responsables

FINALITE

Assurer une prise en charge adaptée des patients hémophiles dans un contexte d’urgence dans l’ensemble des établissements de soins de la région Rhône-Alpes assurant les urgences.

DESTINATAIRES

La procédure est destinée aux médecins urgentistes des établissements de soins habilités à accueillir les urgences en Rhône-Alpes.

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Patient présentant un syndrome hémorragique et qui se dit hémophile

Demander la carte ou le carnet d’hémophile

Document présent

ou interrogatoire fiable

Pas de document

Et interrogatoire non fiable

  • Prélever un bilan de dépistage :
    • TP, TCA, Fibrinogène (2 tubes citratés)
    • Si possible Temps de saignement ou temps d’occlusion plaquettaire
    • NFp, Groupage, RAI

Prélever 2 tubes citratés pour recherche Anticorps anti Facteur (VIII ou IX), NFp et groupage et RAI si hémorragie grave

Prévenir le pharmacien de l’établissement

SANS ATTENDRE

Administrer le concentré de FVIII, FIX ou autre

Résultats Normaux

Prévenir le médecin d’astreinte en hémostase**

Résultats anormaux

Prise en charge habituelle d’un patient sans problème hémorragique

Appeler l’astreinte d’hémostase

Astreinte locale :

Astreinte régionale : Centre Régional de Traitement de l’Hémophlie – hôpital E. Herriot - 04 72 11 73 38 (heures ouvrables)

Nuit, week-end et jours fériés : astreinte de l’hôpital cardiologique par l’intermédiaire des gardes de l’hôpital 04 72 35 70 00

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CLASSIFICATION DES ACCIDENTS HEMORRAGIQUE SELON LE NIVEAU DE LA SUBSTITUTION CHEZ UN HEMOPHILE SANS INHIBITEUR

*L’hématurie est une contre indication à l’utilisation de MINIRIN ou d’antifibrinolytiques * *l’hématome du psoas peut engager le pronostic vital par l’anémie aiguë dont il peut être responsable.

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Cas particuliers

Hémophile A ou B avec Inhibiteur titré à plus de 3 UB

ASSURER SI POSSIBLE LA PREMIERE INJECTION AVANT TOUT EXAMEN COMPLEMENTAIRE OU TOUT TRANSPORT DU PATIENT (cf stock d’urgence détenu sur place)

TOUT TRAITEMENT DOIT ETRE OBLIGATOIREMENT DISCUTE AVEC UN MEDECIN SPECIALISTE EN HEMOSTASE

Hémophile A ou B  FEIBA : 80 U/kg IVD en 20 à 30 min

ou

 NOVOSEVEN : 90 à 120 µg/kg IVD en 5 à 10 min

Si vous ne disposez pas de FEIBA ou de NOVOSEVEN, il est inutile si le patient a un inhibiteur titré à plus de 3 UB, de passer du facteur VIII ou du facteur IX qui sera totalement inefficace. Dans ce cas, s’il s’agit d’un accident sévère ou grave, prendre contact avec le centre spécialisé le plus proche pour un transfert du patient le plus rapide possible.

Hémophile A mineur (Facteur VIII >5%)

Si le patient est connu comme bon répondeur à la desmopressine-DDAVP (exiger un document, carte ou carnet d’hémophile), on peut utiliser ce produit (qui libère les réserves de facteur VIII de l’organisme), dans le traitement des accidents hémorragiques :

MINIRIN : 0.3 µg/kg dilué dans 50 CC de sérum physiologique à passer en IV en 30 min

OCTIM spray : si poids < 50 kg 1 pulvérisation intra nasale

Si poids > 50 kg  2 pulvérisations intra nasales

A renouveler si besoin toutes les 12 heures pendant 2 à 3 jours

Respecter une diète hydrique de 500 ml (20 ml/kg pour les enfants) dans les 12 h qui suivent chaque utilisation

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LISTE DES PRODUITS ANTI HEMOPHILIQUES DISPONIBLES EN FRANCE

Récupération : 1 UI/kg de produit augmente le niveau plasmatique du taux de la récupération. Exemple : si la récupération est à 2 ceci veut dire que 1 UI/kg de produit injecté, augmente le niveau plasmatique de 2 % /ml.

ERREURS TECHNIQUES A EVITER LORS DE LA PERFUSION

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HESORA

HEmophilie SOins Rhône-Alpes

COORDONNEES REGIONALES

ANNECY : ETS Annecy- 1 ave du Tresum 74000Annecy - Dr Pascale LACOMBE - Dr Monique LAUBRIAT –Tel : 04 5045 49 12

ANNEMASSE : ETS  - Route de Taninges 74100 Annemasse – Dr Xavier COURSIERE –

Tel : 04 50 37 20 22

BOURGOIN /VIENNE : CH Bourgoin Jallieu - Dr Bernard RIVOIRE - Tel : 04 74 27 30 99 ou

CH Vienne Tel :

CHAMBERY : Centre des Hémophiles – CHG Chambéry –Dr Valérie GAY –Tel : 04 79 96 56 65 ou

04 79 96 56 67

GRENOBLE : Centre d’Hémophilie – CHU de Grenoble – Pr Benoît POLACK, Dr Gilles PERNOD, Dr Claire BARRO, Dr Florence BLANC JOUVAN –Tel : 04 76 76 54 87

LYON : Centre Régional de Traitement de l’Hémophilie - Hôpital E Herriot – Pr Claude NEGRIER, Dr Anne LIENHART, Dr Sandrine MEUNIER –Tel : 04 72 11 73 38

Laboratoire d’hémostase - Hôpital E Herriot – Dr Isabelle GAILLARD-CHATELARD, Dr Lucia RUGIERI, Dr Marie Christine TRZECIAK–Tel : 04 72 11 73 78

Astreinte nuit, week-end et jours fériés : Laboratoire d’hémostase - Hôpital Cardiologique – Dr Patrick FFRENCH, Dr Michel HANSS, Dr Jean VIAL - Tel : 04 72 35 70 00

SAINT ETIENNE : Service de Pédiatrie – CHU St Etienne - Dr Claire Berger - Tel : 04 77 82 80 24 (HJ) ou 04 77 82 86 55 (Dr BERGER)

Laboratoire d’hématologie CHU St Etienne – Dr Jacqueline REYNAUD - Tel : 04 77 82 83 19

SALANCHE /CHAMONIX : CH Sallanche – Dr Florence SAVARY –Tel : 04 50 47 30 30

VALENCE : CH Valence – Dr Brigitte ARNUTTI - Tel : 04 75 75 72 42