Một số dấu hiệu MRI trong các bệnh lý rối lọan vận động

1. Một số dấu hiệu MRI trong các bệnh lý rối lọan vận động Bs. Cao Thiên Tượng Khoa CĐHA-BVCR

2. Case 1Nam 68 tuổi, run, thất điều và parkinson • Run Holmes • Thất điều tiểu não • Parkinson • Rối lọan nhận thức nhẹ

3. Dấu hiệu MCPteo tiểu não tòan thể trung bình Tăng tín hiệu T2W ở chất trắng cuống tiểu não giữa.

4. Dấu hiệu MCPteo tiểu não tòan thể trung bình • Đặc điểm đặc trưng trong Fragile X tremor ataxia syndrome (FXTAS). • Tần suất của FXTAS khỏang 1/8000 nam > 50 tuổi. • Có thể gặp (hiếm) trong MSA-C, SCA type 6, Wilson, thóai hóa não gan mắc phải, nhồi máu não và các biến đổi lọan sản trong NF

5. Case 2Trẻ 14 tuổi, suy giảm nhận thức, lọan cận ngôn, lọan trương lực cơ, dáng di co cứng

6. Dấu hiệu mắt hổ Tăng tín hiệu phần trung tâm nhân cầu nhạt Thóai hóa thần kinh với lắng đọng sắt ở não (hội chứng Hallervorden-Spatz) Bệnh di truyền lặn NST thường có đặc điểm là lọan trương lực cơ, parkinson và lắng đọng sắt trong não Độ nhạy của dấu hiệu mắt hổ 100% Không đặc trưng, có thể gặp trong các hội chứng parkinson như liệt trên nhân tiến triển, parkinson, thoái hóa vỏ-hạch nền...

7. Case 3Nam 42 tuổi, suy giảm nhận thức dần, lọan động miệng – lưỡi, run vòm miệng và lọan trương lực chân

8. Neuroferritinopathy Tăng tín hiệu với viền giảm tín hiệu ở nhân cầu nhát, bèo sẩm và đồi thị hai bên Là bệnh di truyền NST thường trội được mô tả lần đầu năm 2001 Ferritin huyết thanh thấp hoặc cận dưới mức bình thường

9. Case 4Nam 42 tuổi, nghiện ma túy, parkinson, dáng đi không vững sớm và té ngã

10. Nhiễm độc mangan Tăng tín hiệu nhân cầu nhạt và một phần béo sẫm trên T1W Do lắng đọng các chất thuận từ như mangan, sắt và đồng

11. Case 5Nữ 25 tuổi, suy giảm nhận thức tiến triển nhanh và thất điều tiểu não

12. Dấu hiệu pulvinar Tăng tín hiệu vùng pulvinar của đồi thị đối xứng hai bên Bệnh Creutzfeldt-Jakob (vCJD) Độ nhạy 70% và đặc hiệu gần 100% trong vCJD (T2W, PD, FLAIR và DWI, FLAIR nhạy nhất) Chẩn đóan vCJD dựa vào LS, MRI, EEG, dịch não tủy (protein 14-3-3), sinh thiết amygdale dương tính ...

13. Dấu hiệu gậy khúc côn cầu

14. Dấu hiệu pulvinar • Viêm não hậu nhiễm • Bệnh mèo cào • Tăng áp nội sọ • Hội chứng Alper (lọan dưỡng xám trẻ nhỏ tiến triển, một bệnh não tủy ti thể hiếm gặp)

15. Case 6Nam 54 tuổi, thất điều tiến triển, sau đó parkinson, lọan động mặt-miệng và dysautonomia

16. Multiple system atrophy Dấu hiệu khuyết giống khe nứt (slit-like void sign) Dấu hiệu bánh ngọt có dấu chữ thập (hot-cross bun sign)

17. Tăng tín hiệu hình chữ thập ở cầu não do mất neuron cầu não và các bó ngang tiểu não kèm bảo tồn bó vỏ gai Không đặc hiệu cho MSA Các dấu hiệu hình ảnh điển hình thông thường của MSA gồm: teo tiểu não ưu thế thùy giun, cuống tiểu não giữa, cầu não và thân não thấp

18. Case 7Nam, 71 tuổi, đi lại khó khăn, thường bị té, cứng bất động (akinetic rigidity), hypophonic speech.

19. Dấu hiệu “chim ruồi” (hummingbird) hoặc chim cánh cụt – mất thể tích não giữa, cầu não còn nguyên Liệt trên nhân tiến triển Dấu hiệu chuột Mickey hoặc cây bìm bìm hoa tía – Lõm mặt bên cuống não

20. Các dấu hiệu hình ảnh khác của liệt trên nhân tiến triển • Dãn não thất III, đặc biệt phần sau • Thay đổi tín hiệu chất xám quanh cống não (gliosis) • Teo cuống tiểu não trên, có độ nhạy 74% và độ đặc hiệu 94%, giúp phân biệt liệt trên nhân tiến triển với MSA-P và parkinson.

21. Case 8Nữ 24 tuổi, run động trạng hai bên tiến triển, lọan trương lực cơ mở hàm và dysarthria

22. Dấu hiệu mặt gấu trúc khổng lồ Bệnh Wilson

23. Tóm lại

24. Tài liệu tham khảo • Helen Ling, Andrew J. Lees, How Can Neuroimaging Help in the Diagnosis of Movement Disorders?,Neuroimag Clin N Am 20 (2010) 111–123. • Alice B. Smith, James G. Smirniotopoulos, Elisabeth J. Rushing and Steven J. Goldstein, Bilateral Thalamic Lesions, AJR 2009; 192:W53-W62

25. xin cám ơn