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LES ANEMIES DE L’ENFANT. Dr Frédéric BERNARD, Unité de Soins Protégés, Pédiatrie 3, A.D.V, Montpellier. Définition. Diminution du taux des valeurs de l’Hémoglobine en dessous de 2 grammes par rapport aux valeurs normales pour l’age. MOELLE. SANG. Différenciation Maturation.

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LES ANEMIES DE L’ENFANT

Dr Frédéric BERNARD, Unité de Soins Protégés,

Pédiatrie 3, A.D.V, Montpellier

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Définition

Diminution du taux des valeurs de l’Hémoglobine en dessous

de 2 grammes par rapport aux valeurs normales pour l’age.

slide3

MOELLE

SANG

Différenciation

Maturation

Renouvellement

Totipotence

Engagement

Plaquettes

Thrombopoïèse

Monocytes

Granulocytes

(N/Eo/B)

Granulopoïèse

G.Rouges

Erythropoïèse

Cellules

Souches

Progéniteurs

Lymphocytes

Lymphopoïèse

Précurseurs

Cell. Matures

Les Compartiments de l’Hématopoïèse

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Plaquettes/ GR

Polynucléaire/ GR

Lymphocytes/ GR

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Utilisation de la NFS

1- Interprétation: frontière physiologique/ pathologique:

*Hyper leucocytose à PLNeutro (période N.Natale): physio? infection?

*Hyper lymphocytose (3m-2 ans): physio? Leucose?..

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Utilisation de la NFS (suite)

  • 2- Aide au diagnostic:
  • Modification du taux des GR:Polyglobulie
  • (physiologique du Nné, souffrance ante natale, hypoxie,cardiopathies cyanogènes, Insuff. Resp.,Insuff. Rénale..)
  • Modification du taux d’Hb: Anémies..
  • Modification du taux des Globules Blancs:
  • Hyperleucocytoseà PL Neutrophiles: inflammations/ infections..
  • Hyperleuco. à PL Eosinophiles: parasites, allergies, autres (MDH,
  • lupus..)
  • Hyperleucocytose avec Lymphocytose: infections virales, coqueluche..
  • Hyperleucocytose avec anomalies morpho.: MNI, Leucémies aiguës..
  • Leucopénies:lymphopénies(D.Imm.), Neutropénies (virus, iatrogène: Chimiothérapies, toxiques..).
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Utilisation de la NFS (suite)

2- Aide au diagnostic (suite):

  • Analyse de la morphologie des hématies
    • Annulocytes, cellules cibles
    • Sphérocytes, elliptocytes
    • Schizocytes
    • Ponctuations basophiles
    • Corps de Heinz
    • Corps de Jolly
  • Analyse de la morphologie des cellules: ex. Blastes
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Physiopathologie

  • Anémies par insuffisance de production:
  • 1- atteinte médullaire globale:
  • Aplasies congénitales ou acquises: maladie de Fanconi,
  • toxiques, infections..
  • Envahissement médullaire: L.A., métastases (NB), fibrose..
  • Carence: fer, Vit B6, B12, calorico protidique..
  • Maladies de surcharge, maladie métaboliques, inflammation
  • chronique.
  • 2-atteinte médullaire élective:
  • Lignée rouge: Erythroblastopénie:
      • Congénitale: Mladie de Blackfan Diamond
      • Acquise: Infections (Parvovirus)
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Physiopathologie (suite)

  • Anémies par destruction (hémolyse):
  • 1- Hémolyses constitutionnelles:
  • Anomalies de la membrane du GR: Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski Chauffart)
  • Hémoglobinopathies: Thalassémies, Drépanocytoses
  • Enzymopathies: G6PD, PK…
  • 2-Hémolyses acquises:
  • Immunologiques:
  • -Allo immunisation: transfusion, maladie hémolytique du N né..
  • -Auto immunisation: Lymphomes, MAI, toxiques..
  • Infectieuses: Virus, bactéries, parasites…
  • « mécaniques »: prothèses, S.H.U., C.I.V.D…
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Physiopathologie (suite)

  • Anémies par perte:
      • Hémorragies aiguës ou chroniques.
      • Prélèvements sanguins répétés.

Associations: Hypersplénisme, infections…

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Signes Cliniques

Pâleur: paumes des mains > conjonctives.

  • Signes témoins du retentissement de l’anémie:
      • Comportement (apathie, agitation)
      • Dyspnée d’effort
      • Tachycardie, choc…
  • Signe reflet du mécanisme en cause:
      • Syndrome tumoral (SPG, ADP..)
      • Hémolyse (ictère, urines foncées..)
      • Syndrome hémorragique (purpura…)
      • Malformations..

++ mode d’installation/ ATCD familiaux++

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Constantes érythocytaires:

  • VGM= Hte(%) / Nbre GR (106/mm3): 80 < <95
  • CCHM=Hb (g%) x 100 / Hte (%): <32
  • Réticulocytes

Anémie Microcytaire

Anémie Normocytaire

Anémie Macrocytaire

Anémie Normochrome

Anémie Hypochrome

Anémie Régénérative

Anémie Arégénérative

Classification Biologique

Un alphabet à apprendre!

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Globules Rouges Normaux

Réticulocytes (Coloration bleu crésyl)

Témoins de l’activité érythropoïétique

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Anémie

An. Normocytaire

(80m3<VGM<90m3)

An. Macrocytaire

(VGM > 90m3)

An. Microcytaire

(VGM<70-80m3)

Non ferriprive

Ferriprive

Vit. B12,Folates

E.ph.Hb

Ferritine,

transferrine

CRP, VS….

Non régénérative:

Régénérative:

Bilirubine L,

Haptoglobine…

Myélogramme

  • Carences Fer
  • An. Inflamm.
  • Thalassémies
  • Hémolyse (constit.,acquises)
  • Hémorragies
  • Carences (début ttt)

Atteinte médullaire

(constit., acquise)

quelques exemples
Quelques Exemples
  • Anémies Carentielles
  • Drépanocytose/ Thalassémie
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Anémies nutritionnelles/ carentielles

Définition: toutes conditions dans lesquelles l’érythropoïèse

est incapable d’assurer un taux normal d’Hémoglobine, par

déficit ou non disponibilité d’un ou plusieurs nutriments

nécessaires à sa réalisation.

Carence martiale (Fer): carence nutritionnelle la plus répandue dans le monde. Prévalence: 6mois-3ans.

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Rappel métabolisme du Fer

Oligo-élément le plus important (Nombreuses fx vitales).

  • 3 classes:
  • -Forme métabolique (active): 75% Fer total.
  • forme héminique (10-15% fer): Hb, myoglobine.
  • -viandes, poissons.
  • -biodisponibilité (absorption): 20-25%.
  • forme non héminique: Cytochrome, flavoprotéines..:
  • -Végétaux, œufs, produits laitiers..
  • -biodisponibilté: 10%.
  • Biodisponibilité Influencée par aliments:
  • -inhibant absorption du fer: mais, légumes, soja, thé, café;
  • -favorisant: Vit.C, jus d’agrumes…
  • -Forme de transport (transferrine=sidérophiline): < 1%
  • -Forme de réserve: ferritine, hémosidérine.
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Rappel métabolisme du Fer (suite)

Autonomie du nourrisson « limitée »:

Réserves constituées « in utero ». Stocks constants jusqu’à 2-4 mois alors que: poids X2, hémolyse physio…

Au delà l’alimentation devient l’unique source de Fer++

Passage stock de #75 mg/kg à #40 mg/kg à 1 an.

  • Corollaire:
  • Toute anomalie pdt la grossesse/ accouchement diminue le
  • stock martial: pathologie maternelle (statut martial++),
  • Pathologie NRS (prématurité, dysmaturité, gémellité..),
  • Accouchement (saignement..), ligature trop précoce cordon..
  • Anticiper les besoins: ex. prématuré (réserves faibles et
  • besoins de croissance plus grand: « rattrapage »)
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Principales étiologies des Carences en Fer

  • Diminution des apports en fer:
  • lait est une source faible en fer:
  • lait maternel: 0.07-0.15 mg/100g, absorp. 50%
  • lait de vache: 0.02-0.4 mg/100g, absorp. 10-20%
  • Introduction retardée d’une alimentation riche en fer chez le NRS.
  • Qualité du fer dans aliments > quantité: ++ conditions d’absorption.
  • Diminution des réserves à la naissance (« stock »):
  • prématurité, hémorragies cordon/placenta, foeto/fœtale,
  • foeto/ mater., petit poids…
  • (facteur d’amplification++: mère déjà carencée en fer….).

Identification des problèmes: Précarité des ressources naturelles,

diversification alim. insuffisante, problèmes socio économiques…

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Principales étiologies des Carences en Fer (suite):

  • Augmentation des besoins:
  • Carence physiologique (augm. de la masse globulaire: préma..)
  • Phénomène de « rattrapage »: jumeaux, préma, hypotrophie…
  • Augmentation des pertes:
  • absorption diminuée: maladies inflamm. du T.D.,
  • syndr. malabsorption (I.P.L.V., Maladie coeliaque..), diarrhées
  • prolongées sévères, nourriture exclusive L. de V….
  • saignements: hémangiomes, RGO/ oesophagite, ulcères, Meckel,
  • hémorragies occultes: I.P.L.V…
  • détournement: maladies inflamm. Chroniques (ex. mucoviscidose..)

Divers:

Ex. maladies chroniques: I. rénale (dialyse: perte), cardiopathies

cgt (polyglobulie: besoins)…

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De la carence à l’anémie…..

La diminution des réserves en fer non compensée par l’alimentation

conduit à l’anémie ferriprive.

  • Évolution en 3 phases successives: a repérer ++
  • 1:diminution des stocks en fer (foie,rate, moelle): les apports aux
  • EBL restent néanmoins suffisants.
  • 2:le transfert du fer aux EBL est diminué: déficit érythropoïèse.
  • 3:anémie ferriprive: anémie hypochrome microcytaire.

Carence Martiale sans Anémie Anémie par Carence Martiale

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La carence en fer: problème de santé publique++

Prévalence de l’anémie en fx des régions OMS dans différentes populations en 1997

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La carence en fer: problème de santé publique++

L’enjeu principal de la carence martiale est son

retentissement sur le développement psycho-intellectuelCe retentissement est démontré à tous les âges pédiatriquesIl est généralement réversible sous traitement

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Identification des « groupes à risque »

-Parents d’origine non métropolitaine (conditions socio économiques)

-Mère multipare.

-Mère non supplémentée en fer pdt grossesse.

-Intervalle entre les deux dernières grossesses inférieur à 2 ans.

-Prématurité.

-Gémellité.

-Absence d’allaitement maternel.

-Absence ou faible consommation de lait 1er et surtout 2éme age.

-Utilisation trop précoce du lait de vache (avant 1ère année).

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Les moyens de lutte

  • PREVENTION:
  • Diversification alimentaire/ enrichissement en fer
    • Idéal: quantité adéquate + biodisponibilité satisfaisante
    • Bœuf, volaille, poisson
    • Acide ascorbique: fruits
    • Eviter (diminue absorption): thé, herbes infusées,
  • jaune œuf…

Info/ éducation ++: coût++

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Recommandations (O.M.S.)

  • Dépister et traiter la carence en fer chez les femmes enceintes / Identifier les groupes à risques et les traiter (ex. Préma:2 mg/kg/jour à partir de M2 jusqu’à 1 an, né à terme: 1mg/kg à partir de M4 jusqu’à 1 an..)
  • Promouvoir l’allaitement maternel: à poursuivre au moins 6 mois.
  • Proscrire le lait de vache pendant cette période (9/12mois)
  • A défaut allait. mat. utiliser pdt 1ere année des aliments lactés (1er puis 2éme age enrichis en fer).
  • Quelle que soit l’alimentation de départ poursuite souhaitable jusqu’à 3 ans
  • des laits de « croissance » enrichis en fer.
  • Tenir compte de la biodisponibilité du fer alimentaire.
  • Diversification alimentaire vers 5éme/6éme mois avec des aliments riches en fer et/ou des produits enrichis en fer (laits, céréales..):
  • Ex. 11mg/jour recommandé:
  • -Céréales enrichies en fer: 8 C. à Soupe (=8mg)
  • -Viande/purée: 3 C. à Soupe (=1mg)
  • -Fruits/ purée de légumes: 8 C. à Soupe (=1mg)
  • -Pain blé entier: 1 tranche (=1mg)
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Les moyens de lutte (suite)

  • CURATIF:
  • Tt des causes de perte en fer.
  • Tt oral par le fer: 3 à 5 mg/kg/j de fer élément.
  • -A jeun en 2 prises. Conseils d’adhésion au ttt
  • -Pic des réticulocytes: # 10éme jour.
  • -Durée: 4 à 6 mois: réserves++
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Drépanocytoses et Thalassémies

(= Hémoglobinopathies)

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Hb A (a2b2)

Hb F (a2g2)

Hb A2 (a2d2)

Evolution de l’Hb

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Définition : Thalassémie, Drépanocytose.
  • Transmission.
  • Les porteurs de la maladie:
    • « trait thalassémique »
    • « mutant hétérozygote »
  • Les malades:
    • «. Thalassémie majeure »
    • « Syndrome Drépanocytaire ».
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A.R.

¼ enfants atteints

thalass mies s v res b thalass mie majeure ou interm diaire
Thalassémies sévères(b Thalassémie majeure ou intermédiaire)
  • SIGNES CLINIQUES :

*Anémie +/- profonde, +/- ictère, +/- SPG/HPG...

*Anémie hémolytique sévère débutant à 6 mois.

*Retard de croissance/ retard pubertaire.

*Déformations osseuse.

*Complications long terme : ostéoporose, lithiases biliaires, ulcères de jambe,hémochromatose.

*Sensibilité aux infections.

*Effets secondaires traitement : hémochromatose secondaire, infections, allergie, AC irréguliers..

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SIGNES BIOLOGIQUES :

* Anémie microcytaire« pseudo polyglobulie »,

* Signes d'hémolyse

* Electrophorèse de l'Hb : variations du taux d'Hb A2:

-augmentation Hb A2 si b Thalassémie.

-diminution Hb A2 si a Thalassémie.

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PRISE EN CHARGE/ TRAITEMENT :

*Préventif : Dépistage, Conseil génétique.

*Curatif :

-Non transfusé : surveillance. ++ femme enceinte

-Transfusé : maintenir Hb : # 10g% + DESFERAL°

-Splénectomie, greffe MO et sg de cordon, Hydroxyurée...

les syndr dr panocytaires
Les Syndr.Drépanocytaires
  • SIGNES CLINIQUES :

* Anémie et crises d'hémolyse

* Crises vaso occlusives

* Infections

* Complications dégénératives

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BIOLOGIE :
    • Anémie Normochrome, Normocytaire, Régénér.
    • Frottis: falciformation.
    • Variant anormal (électrophorèse Hb).
slide45

Hb S: 89.1%

Hb A2: 2.1%

Electrophorèse Drépanocytose: Hb S

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CONSEILS PATIENTS :
      • Hydratation,
      • Lutte contre l’hyperthermie,
      • éviter altitude,
      • surveiller SPG,
      • Critères d’hospitalisation (…)
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CRITERES D'Hospitalisation :

*Fièvre.

*Douleur ne cédant pas…

*Aggravation anémie, SPG..

*Symptômes inhabituels :

- paralysie, signes neuro..

- priapisme.

*Détresse respiratoire.

*Gonflement douloureux des membres.

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TRAITEMENT :
    • Préventif :

*Dépistage, Conseil génétique.

*Antibiothérapie préventive, vaccinations..

    • Curatif :

*Antalgiques, Hyperhydratation, exsanguino transf..

*Prise en charge des complications (à rechercher++)

*médicaments protecteurs falciformation(Hydroxyurée)

*Greffe moelle osseuse...