Infections r p tition et immunod ficiences
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Infections à répétition et « immunodéficiences ». Infections à répétition. Plaintes fréquentes en consultation Infections ORL à répétition Infections bronchopulmonaires à répétition Abcès à répétition Herpès récidivant Cellulites et érysipèles des membres inférieurs Cystites

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Presentation Transcript

Infections r p tition l.jpg
Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL à répétition

    • Infections bronchopulmonaires à répétition

    • Abcès à répétition

    • Herpès récidivant

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

    • Cystites

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


Infections r p tition3 l.jpg
Infections à répétition

  • Immunodéficiences vraies sont rares

  • Le plus souvent facteurs anatomiques ou environnementaux favorisants

  • Anomalies de l’immunité loco-régionale (difficile à explorer et à traiter)


Infections r p tition4 l.jpg
Infections à répétition

  • Plaintes fréquentes en consultation

    • Infections ORL et bronchopneumonies à répétition

      • Tabac, allergie, anatomie sinusale, exposition à de jeunes enfants…; bronchectasies, BPCO

    • Abcès à répétition

      • Portage de Staph. Aureus au niveau des fosses nasales

    • Herpès récidivant

      • stress

    • Cellulites et érysipèles des membres inférieurs

      • Altération irréversible du réseau lymphatique

    • Cystites

      • Activité sexuelle

    • Fatigue chronique et fausses infections à répétition (mauvaises interprétations sérologiques)


Infections r p tition5 l.jpg
Infections à répétition

  • La « rentabilité » des bilans immunologiques est souvent faible



D ficits de l immunit humorale l.jpg
Déficits de l’immunité humorale déficient

  • Surtout infections bactériennes (notamment ORL et bronchopulmonaires)

    • Germes encapsulés

      • Streptococcus pneumoniae

      • Hemophilus influenzae

      • Streptococoques du groupe B

      • Neisseria meningitidis

    • Staphylococcus aureus

    • Bacilles entériques gram-


D ficits de l immunit humorale8 l.jpg
Déficits de l’immunité humorale déficient

  • Infections virales

    • Souvent primo-infections normales en fréquence et en sévérité

    • Déficit de la mémoire à long terme

      • Rougeoles et varicelles à répétition

    • Infections sévères à entérovirus (atteintes neurologiques)

    • Infections parasitaires : giardiases


Immunit m diation cellulaire l.jpg
Immunité à médiation cellulaire déficient

  • Germes intracellulaires

    • parce que seul le système d’échantillonnage des protéines de l’intérieur de la cellule (présentation par des molécules de classe I ou II) permet au système immunitaire de percevoir ces agents qui se cachent dans les cellules (les anticorps ne peuvent les atteindre)

    • les systèmes de microbicidie oxydative des macrophages ont absolument besoin des cytokines de type Th1 (IFN-g, IL-12) pour être activés


Immunit m diation cellulaire10 l.jpg
Immunité à médiation cellulaire déficient

  • infections mycotiques (candidose mucocutanée,…)

  • infections virales (svt virus latents de la famille herpès)

  • pneumocystoses

  • bactéries intracellulaires (mycobactéries)

  • svt déficits qualitatifs de l’immunité humorale

    • taux d’anticorps normal mais anticorps de mauvaise qualité (rôle des lymphocytes T dans l’immunopoïèse B)

  • Infections qui peuvent toucher le nouveau-né (pas de transfert des lymphocytes T maternels)



Donc deux activit s antimicrobiennes du compl ment l.jpg
Donc deux activités antimicrobiennes du complément : déficient

  • founir des opsonines (C3b et iC3b)

  • lyser directement les bactéries (Gram-)


Donc d ficit en l.jpg
Donc déficit en déficient

  • C1, C2, C4 : peu d’infections

  • C3 : infections à germes encapsulés (défaut d’opsonisation)

  • C5 à C9 : infections à Neisseria

    • Neisseria gonorrhoeae

    • Neisseria meningitidis


Cas clinique l.jpg
Cas clinique déficient

  • Mme LRG 38 ans

  • ATCD RAA

  • Méningites à répétition

    • 10 ans

    • 37 ans

    • 2 épisodes l’année dernière

  • Nature méningococcique démontrée sur les deux dernières poussées

  • Evolution bénigne dans les quatre cas, aucune séquelle


Cas clinique17 l.jpg
Cas clinique déficient

  • Bilan CHR

    • CH50 effondré, C3 et C4 normal

  • Exploration complémentaire labo Erasme

    • C6 indosable

    • MBL effondrée

  • Déficit double MBL et C6


D ficit des phagocytes l.jpg
Déficit des phagocytes déficient

  • Germes : E. Coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, enterobacter, serratia, Staph. Epidermidis, Candida, Aspergillus

  • Déficits quantitatifs

    • Neutropénies et agranulocytoses

      • Voir cours d’immunologie

  • Déficits qualitatifs

    • Maladies granulomateuses chroniques


Maladies granulomateuses chroniques l.jpg
Maladies granulomateuses chroniques déficient

  • Déficit de différentes enzymes impliquées dans la genèse des espèces réactives de l’oxygène

  • Sous-unité b du cytochrome b558 (gp91) lié à l’X

  • Test au nitrobleu



Hypogammaglobulin mies d tiologie inconnue avec pr disposition g n tique l.jpg
Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Déficit en IgA

  • Hypogammaglobulinémie commune variable ou immunodéficience commune variable

  • Déficit en sous-classes


Hypogammaglobulin mies d tiologie inconnue avec pr disposition g n tique23 l.jpg
Hypogammaglobulinémies d’étiologie inconnue avec prédisposition génétique

  • Moins sévères que les hypogammaglobulinémies monogéniques

  • Plus fréquentes

  • Diagnostic occasionnel tard dans la vie

  • Association à des phénomènes dysimmunitaires


Hypogammaglobulin mie commune variable cvh ou cvi ou cvid l.jpg

le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs après le déficit isolé en IgA

syndromeprobablement hétérogène caractérisé par une hypogamma-globulinémie malgré un nombre normal (ou presque) de lymphocytes B

hypogammaglobulinémie variable selon les individus et les antigènes considérés (vs Bruton)

Fréquemment associé à l’haplotype A1B8DR3

Hypogammaglobulinémie commune variable (CVH ou CVI ou CVID)


Slide26 l.jpg
CVI après le déficit isolé en IgA

  • Présentation

    • Tout âge (svt jeunes enfants ou jeunes adultes)

    • Infections bactériennes récurrentes

      • Germes encapsulés, moraxella

    • Giardiases

    • Hyperactivation du système immunitaire

      • Splénomégalie, syndromes hémophagocytiques, hyperplasie nodulaire de l’intestin, granulomes pulmonaires ou hépatiques

    • Autoimmunité (thyroïde, diabète, vitiligo, pelade)


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CVI après le déficit isolé en IgA

  • Complications tardives

    • Infections : bronchectasies, cholangites à Campylobacter, arthrites à Ureaplasma urealyticum

    • Malabsorption (entéropathie de type maladie coeliaque)

    • Splénomégalie, hypersplénisme

    • Lymphomes B

    • Autoimmunité

    • Thymome (myasthénie grave, anémie aplastique, PTI)


D ficit s lectif en iga l.jpg
Déficit sélectif en IgA après le déficit isolé en IgA

  • Fréquent : 1/400 à 1/800, surtout chez les sujets atopiques

  • Déficit au niveau du sérum et des sécrétions

  • Etiologie hétérogène

    • Contexte HLA-A1B8DR3

      • Une variante du CVI?

    • Facteurs exogènes : chimiothérapie, phénytoïne


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Déficit en IgA après le déficit isolé en IgA

  • Présentation

    • Décours souvent bénin (sauf si déficit associé IgG2)

    • Infections ORL fréquentes, plus rarement bronchectasies, diarrhée chronique (giardiases)

    • Phénomènes allergiques (IgE accrues) et autoimmunitaires (LED, PR, JCA, Biermer, maladie coeliaque)

    • Réactions transfusionnelles


D ficit en iga30 l.jpg
Déficit en IgA après le déficit isolé en IgA

  • Diagnostic

    • IgA sériques indétectables (<0.05g/l)

    • Pas d’IgA salivaire, présence d’IgG et d’IgM

    • IgG totales et IgM normales, IgG2 et IgG4 svt abaissées

    • IgE svt accrues

    • Autoanticorps fréquents dont anti-IgA

    • Fonction T normale


D ficit s lectif en sous classes d igg l.jpg
Déficit sélectif en sous-classes d’IgG après le déficit isolé en IgA

  • Tout âge

  • IgG2 et/ou IgG4 : la plupart des anticorps anti-polysaccharidiques sont des IgG2 donc déficit associé à infections récurrentes (pneumocoque, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa), bronchectasies; svt associé à déficit en IgA

  • Importance clinique encore controversée


Traitement des hypogammaglobulin mies l.jpg
Traitement des hypogammaglobulinémies après le déficit isolé en IgA

  • Immunoglobulines par voie intraveineuse (0.4 à 0.5 g/kg)

  • Toutes les 3 à 4 semaines

  • Viser une concentration résiduelle d’IgG supérieure à 5g/l


Prise en charge g n rale des patients pr sentant des d ficits immunitaires l.jpg
Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • mesures générales d’hygiène

  • éliminer allergènes si atopie

  • kiné respiratoire

  • éviter vaccins vivants (polio, fièvre jaune)


Prise en charge g n rale des patients pr sentant des d ficits immunitaires34 l.jpg
Prise en charge générale des patients présentant des déficits immunitaires

  • vaccin antigrippal et antipneumococcique

  • antibiothérapies précoces

  • traitements spécifiques

    • immunoglobulines IV pour les déficits en IgG avec répercussion clinique

    • Intérêt des lysats bactériens oraux (bronchovaxom) dans la BPCO?


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