Trastornos hipotalamo hipofisiarios
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TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS. Enfermedades del Sistema Endocrino. Deficiencia hormonal Exceso Hormonal Resistencia Hormonal Compromiso pluriglandular Ubicación : falla primaria- secundaria-terciaria. Unidad Hipotálamo-Hipófisis.

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Enfermedades del sistema endocrino
Enfermedades del Sistema Endocrino

  • Deficiencia hormonal

  • Exceso Hormonal

  • Resistencia Hormonal

  • Compromiso pluriglandular

  • Ubicación:

    falla primaria- secundaria-terciaria


Unidad Hipotálamo-Hipófisis

Hipotálamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis :

Controla la PA

Temperatura corporal

Balance hídrico y electrolítico

Peso corporal



HORMONAS HIPOTALÁMICAS

  • Sintetizadas en el hipotálamo

  • y secretadas por la neurohipófisis

  • a la circulación general

  • - VASOPRESINA

  • - OXITOCINA


HORMONAS HIPOTALÁMICAS

2. Sintetizadas en el hipotálamo

y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis

- G RH - estimula GH

- SOMATOSTATINA - inhibe GH

- DOPAMINA - inhibe PRL

- GHRH - estimula LH, FSH

- TRH - estimula TSH, PRL

- CRH - estimula ACTH


Hormonas hipotal micas
hormonas Hipotalámicas

  • CRH: corticotrophreleasing hormone (ACTH)

  • Gn-RH: gonadotropinReleasing Hormone (LH-FSH)

  • GRH: growthReleasing Hormone (GH)

  • TRH: tirotropinReleasing Hormone (TSH)

  • PIF: prolactininhibitor factor (PRL)


Causas de patolog a hipotal mica
Causas de patología hipotalámica

  • Tumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomas

  • Traumatismos

  • Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía hipofisiaria

  • Enfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBC

  • Daño por radioterapia hipofisiaria.


Hipotalamo hipofisis
Hipotalamo - hipofisis


Enfermedades hipotalamicas
ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS

  • Tumores:

    craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.


Tumores hipotal micos supraselares
Tumores hipotalámicos supraselares

  • Extremadamente infrecuentes

  • Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas

  • Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayoría son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)



Trastornos relacionnados con disfuncion hipotalamicos
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS

  • Diabetes insípida

  • Somnolencia

  • Alts. Termorregulación

  • Alts. Apetito

  • Pubertad precoz

  • Pseudociesis

  • Anorexia nervosa?


Patologias frecuentes del eje h h
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H

GIGANTISMO

ACROMEGALIA

ENANISMO

SIND. GALACTORREA- AMENORREA.

PANHIPOPITUITARISMO



Adenoma de hipofisis
Adenoma de hipofisis


Resonancia magnetica nuclear adenoma supraselar
Resonanciamagnetica nuclear. Adenoma supraselar


Adenoma de hipofisis que comprime via optica
Adenoma de hipofisisquecomprime via optica



Prolactinoma
PROLACTINOMA

  • Adenoma más frecuente.

  • Formado por células cromófobas.

  • Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular.

  • Amenorrea, galactorrea, pérdida de la líbido

  • 20-40 años mujeres.


HIPOTALAMO

DOPAMINA

inhibe

Hipófisis

HIPERPROLACTINEMIA

INHIBE GnRH

PRL

Mama preparada

Leche


Efectos de la hiperprolactinemia
EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA

  • LACTOGENESIS

  • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA

  • DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA

  • CONTRACTURA UTERINA

  • DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA


Hiperprolactinemia efectos cl nicos
HiperprolactinemiaEfectos clínicos

  • Inhibición de GnRH Anovulación

  • Anovulación Trastornos menstruales :

    hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea

  • Si hay mama preparada : galactorrea

  • Hiperprolactinemia >100 persistente :

    amenorrea - galactorrea



HIPOTALAMO

GHRELINA

SOMATOSTATINA

estimula

inhibe

Hipófisis

GH

ACCIONES

PARACRINAS

ACCIONES

ENDOCRINAS

Hígado, hueso, etc.

IGF-I



Reguladores de gh
REGULADORES DE GH

ESTIMULAN

  • Sueño profundo

  • Alfa adrenérgicos

  • Ayuno

  • Esteroides sexuales

  • Estrés

  • Hipoglicemia

INHIBEN

  • Obesidad

  • Beta adrenérgicos

  • Glucocorticoides

  • AGL elevados

  • Hipotiroidismo

  • Hiperglicemia


ENFERMEDADES DE LA

HORMONA DEL CRECIMIENTO

  • EXCESO DE GH

  • Acromegalia

  • Gigantismo

DEFICIT DE GH

- Enanismo



Hiperproducci n de gh alteraciones metabolicas
HIPERPRODUCCIÓN DE GH.ALTERACIONES METABOLICAS


Hiperproducci n de gh alteraciones metab licas
Hiperproducción de GH.Alteraciones Metabólicas



Acromegalia cuadro cl nico
Acromegalia. Cuadro Clínico

  • Síntomas o signos %

    ensanchamiento óseo manos-piés 100

    crecimiento partes blandas 100

    hiperhidrosis 88

    fatiga 87

     de peso 73

    parestesias 70

    artralgias 69

    fotofobia 46

    papilomas cutáneos 45


Acromegalia cuadro cl nico1
Acromegalia. Cuadro Clínico

  • Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)

    Hirsutismo

    Bocio

    Acanthosisnigricans

    Hipertensión arterial

    Cardiomegalia

    Litiasis renal


Acromegalia cuadro cl nico2
Acromegalia Cuadro Clínico

  • Alteración de otras funciones endocrinas:

    %

    hiperinsulinemia con IR 70

    intolerancia a carbohidratos 50

    oligoamenorrea/amenorrea 60

     líbido-impotencia 46

    hipotiroidismo 13

    galactorrea 13



ETIOLOGÍA

En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas

hipofisariosproductores de GH.

Más raramente puede ser debida a: secreción ectópica de GH, a tumores

productores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endocrina

múltiple).





  • HIPOPITUITARISMO

  • Es la deficiencia de una o mas

  • hormonas hipofisarias.

  • Si la deficiencia es total y completa se designa como panhipopituitarismo.

  • Las causas pueden ser múltiples, por ejemplo, el síndrome de Sheehan.


  • HIPOPITUITARISMO: CAUSAS

  • Compromiso primario de hipófisis

  • Compromiso primario de hipotálamo

  • Iatrogénica : Uso prolongado de hormonas. Cirugía o irradiación de hipófisis, etc.


Panhipopituitarismo causas
PANHIPOPITUITARISMO. CAUSAS

  • 1)Congénito .

  • 2)Tumores: macroadenomashipofisiarios

    Tumores hipotalamo – hipofisis :

    craniofaringiomas

  • 3)Inflamación: linfocitishipofisiaria

  • 4)Vascular: sindromede Sheehan

    aneurisma de la carótida

  • 5)Traumática: cirugía- sección tallo

    hipot- hipófisiario


Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una falla simultánea de mas de una glándula endocrina

Habitualmente se compromete primero la secreción de hormona de crecimiento y de gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH

En el niño el signo mas habitual es el retardo del crecimiento y la pubertad retardada


Panhipopituitarismo manifestaciones
PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES simultánea de mas de una glándula endocrina

  • Déficit de GNS: -amenorrea e infertilidad

    -  líbido e impotencia

    -  de la barba.

  • Déficit de GH: - retardo de crec. en niños

    - adultos: fatiga

  • Déficit de PRL: - agalactia


Panhipopituitarismo manifestaciones1
PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES simultánea de mas de una glándula endocrina

  • Déficit de TSH: Hipotiroidismo

  • Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia

     pigmentación piel y areóla.

     vello axilar y pubiano – hipoglicemia.

  • Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes insipida.

  • Deficit de FSH : Atrofia gonadal

  • Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido


Enanismo
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

Son niños de estatura corta que puede deberse a deficiencia

de GRH, deficiencia de GH, secreción deficiente de IGF-1, u otras causas.

Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen anormalidades en las células secretoras de esta hormona.


Enanismo1
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

En otro grupo de niños con enanismo la concentración plasmática de GH es normal o mayor, pero hay anormalidades congénitas en el receptor para la GH como resultado de supresión en el gen o de una mutación puntual. El trastorno resultante se conoce como insensibilidad a la hormona del crecimiento o enanismo de LARON.


Don sebastian de morra
DON SEBASTIAN DE MORRA simultánea de mas de una glándula endocrina

VELAZQUEZ


Enanismo2
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

Tanto durante la gestación como en la lactancia, durante el primer año de vida, el niño no muestra características especiales. La certificación del déficit de hormona de crecimiento es habitual que se realice entre los cuatro y los 10 años. Las proporciones corporales y los rasgos faciales permanecen inmaduros y en general está presente la obesidad, sobre todo con gran depósito graso en abdomen y crestas ilíacas.


Enanismo3
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

Mientras la inteligencia de estos niños permanece normal, es habitual cierto grado de conducta infantil. La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro o el metro y medio.


Enanismo4
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:

Tirotropina.

Vasopresina.

Gonadotropinas.

ACTH

Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden igualmente estar asociados con las anomalías de la glándula pituitaria o de su función. Un pequeño porcentaje de bebés con labio leporino y paladar hendido pueden presentar disminución de los niveles de la hormona del crecimiento.


Enanismo5
ENANISMO simultánea de mas de una glándula endocrina

Otras manifestaciones

Ausencia o retardo del aumento de la estatura

Crecimiento lento antes de los 5 años.

Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de la tabla estándar de crecimiento y adultos de menos de 1, 50 m ó 5 pies)

Ausencia o retardo del desarrollo sexual en adolescentes

Dolores de cabeza

Sed excesiva acompañada de micción excesiva

Incremento del volumen de orina


HIPÓFISIS POSTERIOR: simultánea de mas de una glándula endocrinaNEUROHIPÓFISIS

OCITOCINA

HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)

DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:

DIABETES INSÍPIDA

EXCESO DE VASOPRESINA:

S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA


Sindromes pituitarios posteriores neurohip fisis
Sindromes simultánea de mas de una glándula endocrina pituitarios posteriores (neurohipófisis)

  • Extremadamente raros

  • La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.

  • Deficiencia o liberación inapropiada de ADH: diabetes insípida (hiponatremia, hemodilución), secundaria a:

    • Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios, metástasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)

    • Daño quirúrgico o por radiación del eje hipotálamo-hipofisiario (hipofisectomía quirúrgica o por irradiación)


  • TEC simultánea de mas de una glándula endocrinaseveros

  • Idiopáticos

  • No se han descrito sindromes asociados con deficiencia de oxitocina.

  • La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH es elaboración paraneoplásica por tumores no endocrinos, especialmente carcinoma broncogénico de células pequeñas (4/5 de los casos). Otras etiologías: timoma, carcinoma de páncreas, linfoma, desórdenes del SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis, hematoma subdural e infecciones. Patologías pulmonares como neumonia o TBC han sido asociadas a secreción inadecuada de ADH.


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