TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS

1. DR.Medina TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS

2. Enfermedades del Sistema Endocrino • Deficiencia hormonal • Exceso Hormonal • Resistencia Hormonal • Compromiso pluriglandular • Ubicación: falla primaria- secundaria-terciaria

3. Unidad Hipotálamo-Hipófisis Hipotálamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis : Controla la PA Temperatura corporal Balance hídrico y electrolítico Peso corporal

5. HORMONAS HIPOTALÁMICAS • Sintetizadas en el hipotálamo • y secretadas por la neurohipófisis • a la circulación general • - VASOPRESINA • - OXITOCINA

8. HORMONAS HIPOTALÁMICAS 2. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis - G RH - estimula GH - SOMATOSTATINA - inhibe GH - DOPAMINA - inhibe PRL - GHRH - estimula LH, FSH - TRH - estimula TSH, PRL - CRH - estimula ACTH

9. Hormonas Hipotalámicas • CRH: corticotrophreleasing hormone (ACTH) • Gn-RH: gonadotropinReleasing Hormone (LH-FSH) • GRH: growthReleasing Hormone (GH) • TRH: tirotropinReleasing Hormone (TSH) • PIF: prolactininhibitor factor (PRL)

11. Causas de patología hipotalámica • Tumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomas • Traumatismos • Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía hipofisiaria • Enfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBC • Daño por radioterapia hipofisiaria.

12. Hipotalamo - hipofisis

13. ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS • Tumores: craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.

14. Tumores hipotalámicos supraselares • Extremadamente infrecuentes • Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas • Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayoría son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)

15. TAC Craneofaringioma

16. TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS • Diabetes insípida • Somnolencia • Alts. Termorregulación • Alts. Apetito • Pubertad precoz • Anorexia nervosa?

17. CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS

18. PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE HIPOTALAMO -HIPOFISIARIO GIGANTISMO ACROMEGALIA ENANISMO SIND. GALACTORREA- AMENORREA. PANHIPOPITUITARISMO

19. HIPERPITITUARISMO • 10% de las neoplasias intracraneales • Incidental hasta en el 25% de las neoplasias sistemicas • Microadenomas : menores de 1 cm • Macroadenomas: tumores grandes y expansivos mayores de 1cm(erosionan la silla turca y comprimen las estructuras vecinas) • Pueden ser afuncionales o funcionales

20. ADENOMAS HIPOFISIARIOS

21. ADENOMA HIPOFISIARIO • Compresion de las fibras decusantes del quiasma optico;anomalias del campo visual • Compresion del nervio optico; vision borrosa o doble, • Hipertensionendocraneana • Convulsiones • Hidrocefalia obstructiva • Hemorragia aguda del adenoma; apoplejiahipofisiaria(paralisis nerviosa aguda,cefalea y sintomassistemicos por deficiencia de AACTH)

22. Adenoma de hipofisis

23. Resonanciamagnetica nuclear. Adenoma supraselar

24. Adenoma de hipofisisquecomprime via optica

27. LACTOGENESIS NORMAL

28. PROLACTINOMA • Adenoma más frecuente. • Formado por células cromófobas. • Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular. • La hiperprolactinemia inhibe la secrecionpulsatil de LH, que es esencial para la ovulacion normal en la mujer • Amenorrea(ausencia de mentruacion), galactorrea(secrecion espontanea de leche no relacionada con el embarazo),infecundidad, pérdida de la líbido • 20-40 años mujeres.

29. HIPOTALAMO DOPAMINA inhibe Hipófisis HIPERPROLACTINEMIA INHIBE GnRH PRL Mama preparada Leche

30. EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA • LACTOGENESIS • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA • DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA • CONTRACTURA UTERINA • DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA

31. HiperprolactinemiaEfectos clínicos • Inhibición de GnRH Anovulación • Anovulación Trastornos menstruales : hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea • Si hay mama preparada : galactorrea • Hiperprolactinemiapersistente : amenorrea - galactorrea

32. TRASTORNOS DE LA GH

37. HIPOTALAMO GHRELINA SOMATOSTATINA estimula inhibe Hipófisis GH ACCIONES PARACRINAS ACCIONES ENDOCRINAS Hígado, hueso, etc. IGF-I

38. GH. MECANISMO DE ACCION

39. REGULADORES DE GH ESTIMULAN • Sueño profundo • Alfa adrenérgicos • Ayuno • Esteroides sexuales • Estrés (traumatismos tensionemocional,ejercicio intenso) • Hipoglicemia • Aumento de amonoacidos(arginina) INHIBEN • Obesidad • Beta adrenérgicos • Glucocorticoides • AGL elevados • Hipotiroidismo • Hiperglicemia

40. ENFERMEDADES DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO • EXCESO DE GH • Acromegalia • Gigantismo DEFICIT DE GH - Enanismo

41. GIGANTISMO Y ACROMEGALIA

42. GIGANTISMO • Los excesos de hormona de crecimiento que aparecen en la pubertad y la fusion de las episisis de los huesos largos • Los adenomas somatotropos • Las concentraciones elevadads de IGF-1 estimulan el crecimiento esqueletico excesivo

43. HIPERPRODUCCIÓN DE GH.ALTERACIONES METABOLICAS

44. Hiperproducción de GH.Alteraciones Metabólicas

45. GIGANTISMO

46. ACROMEGALIA • Cuando el exceso de hormona del crecimiento se da en la edad adulta o despues de que las epifisis de los huesos largos se han fusionado • Palabra giega;acros;porcion terminal y megalos;grande

47. ETIOLOGÍA En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas hipofisariosproductores de GH. Más raramente puede ser debida a: secreción ectópica de GH, a tumores productores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endocrina múltiple).

48. Adenoma de Hipófisis:

49. Acromegalia. Cuadro Clínico • Síntomas o signos % ensanchamiento óseo manos-piés100 crecimiento partes blandas 100 hiperhidrosis 88 fatiga 87  de peso 73 parestesias 70 artralgias 69 fotofobia 46 papilomas cutáneos 45

50. TUMOR PRODUCTOR DE GHACROMEGALIA