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Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire : Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe

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Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire : Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe - PowerPoint PPT Presentation


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Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire : Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe à Pitre. www.jofdf.org. www.jofdf.org. P Tsiaviry, O Barry, L Liady, B Tenenbaum, P Carret, P Ebrad (Pointe à Pitre). Introduction. Drépanocytose:

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Ostéonécrose de la hanche chez l’enfant drépanocytaire :Expérience du service de chirurgie pédiatrique du chu de Pointe à Pitre.

www.jofdf.org

www.jofdf.org

P Tsiaviry, O Barry, L Liady, B Tenenbaum, P Carret, P Ebrad (Pointe à Pitre)

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Introduction

Drépanocytose:

  • maladie génétique, mono génique, autosomale récessive caractérisée par la présence de l’Hb S
  • Maladie génétique mono génique la plus répandue dans le monde
  • Atteint 1 sur 300 naissance en Guadeloupe avec une prévalence de 12%
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L’ONTF(ostéonécrose de la tête fémorale) drépanocytaire:

  • Une des complications les plus redoutables
  • 40% de syndrome drépanocytaire majeur
  • Prise en charge difficile chez les enfants
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Objectif:

  • Montrer notre expérience sur la PEC de l’ONTF drépanocytaire.
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Matériels et méthodes

  • Étude rétrospective sur 4 ans.
  • Inclus: enfants drépanocytaires hospitalisés avec le diagnostic d’ONTF.
  • Utilisation de la classification de FICAT et ARLET et celle de ARCO.
  • Etude clinique, imagerie, traitement, évolution.
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Résultats:

7 dossiers/ 10 hanches

Âge moyen de 10 ans et demi

3 diagnostics à l’occasion d’une CVO.

Rx initiale: cinq hanches stade I de FICAT, deux stade II et trois stade III

IRM: quatre stade II de ARCO, quatre stade III, un stade IV et un stade V

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TOUS les enfants ont bénéficié d’un traitement ORTHOPEDIQUE INITIAL fait de traction continue et de décharge par une attelle d’ATLANTA ou fauteuil roulant.

  • Trois hanches CHIRURGICALES SECONDAIRES: 1 ostéotomie de varisation, 1 TOP, 1 butée molle.
  • Evolution favorable dans 8 hanches/10.
  • Recul moyen de 28 mois
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Commentaire et discussion

ONTF:

  • occlusion vasculaire fémorale
  • Hyperpression intra-articulaire/ hémarthrose/thrombose des vx synoviaux(synovite).
  • Hyperpression intra-osseuse(1)

(1)M. Mukaza Martin, K. Bashoun, F. Burny. Ostéonécrose drépanocytaire de la tête fémorale

et pression intraosseuse. Revue de chirurgie orthopédique et traumatologique (2009) 95, 153—157.

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Prévalence 40% dans la littérature(2), 38% dans notre cas = PAS RARE

Âge moyen de plus en plus jeune, 14ans dans la littérature(3), 10ans1/2 dans notre cas:

PRECOCE = maladie LPC

(2)HERNIGOU PH, GALACTEROS F, BACHIR D, GOUTALLIER D. Deformities of the hip in adults who have sickle cell disease and had avascular necrosis in childhood : a natural history of fifty two patients. J Bone Joint Surg, 1991; 73A: 81-92.

(3)Akakpo-Numado GK, Gnassingbe K, Sakiye KA, Boume MA, Amadou A, Tekou H. Aseptic osteonecrosis of the femoral head in children with sickle-cell disease. Sante. 2008 Oct-Dec;18(4):231-3.

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Le diagnostic clinique :

  • difficile à porter chez un enfant Hb SS qui a des antécédents de CVO,
  • En dehors CVO:

boiterie d’apparition récente

Limitation douloureuse des mouvements de la hanche

Pas d’autre localisation douloureuse

  • Dans notre cas 43% des CVO
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Corrélation anatomo-clinique:

Pas de pic de fréquence absolue et sans relation entre la lésion anatomique et l’âge.

#=Maladie de Legg Perthes Calvé: corrélation entre âge et lésion anatomique(4)

(4)Caterall. A. – The natural history of Perthes disease J. Bone and

Joint Surg., 1988, 70B, 853-855.

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Stade anatomique:

drépanocytose = LPC

st infra-rdx(IRM, scinti), condensation, fragmentation, reconstruction+séquelle.

Evolutivité différente des drépanocytaires: destruction rapide, reconstruction longue

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Dans la littérature(5):

3 types de patients sur l’évolutivité:

  • groupe favorable
  • groupe d’ostéochondrite disséquante
  • Groupe défavorable

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(5)Chung. SMK, Ralston. E.L. – Necrosis of the Femoral Head Associated withSickle-Cell Anemia and its Genetic Variants. A Review of the Literature and Study of Thirteen Cases. J. Bone and Joint Surg., 1969, 51A, 33-58.

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Dans notre cas:

3 facteurs d’évolutivité:

-contexte clinique (état clinique initial: cvo, ss,…)

-stade de découverte initiale

-prise en charge

En moyenne 16mois

Contexte clinique stable, diagnostic précoce, vigilance de prise en charge = évolution favorable

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Le traitement(6):

  • Orthopédique initial
  • Chirurgicale secondaire

Traitement orthopédique: 70% de réussite traction initiale, décharge (fauteuil, béquille, attelle d’abduction)

Traitement chirurgical: ostéotomie fémorale ou pelvienne, acétabuloplastie, butée.

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(6)ROUVILLAIN. J-L.*, CATONNÉ. Y.*, UZEL. A-P.*, DELATTRE. O., PASCAL MOUSSELARD. H.*

Necrosis of femoral head due to drepanocytosis in children and teen-agers

a series of fifty-four cases. ANN. ORTHOP. OUEST - 2000 - 32 - 147 à 155.

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Indication:

-traitement orthopédique initial, quelque soit le stade: antalgique, protection, désenraidissement

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-traitement chirurgical secondaire: excentration de la tête, incongruence tête-cotyle : ostéotomie de varisation, ostéotomie pelvienne(excentration, incongruence)

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CONCLUSION

ONTFdrépanocytaire: grave, séquelle adulte (PTH jeune)

Diagnostic précoce +++

DEPISTAGE SYTEMATIQUE ( SS, CVO,…): IRM, scintigraphie

Efficacité du traitement orthopédique dans les formes débutantes et donc intérêt du dépistage précoce.

Traitement chirurgical lourd (recul de PTH)