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prise en charge d’une hémolyse grave en réanimation en dehors de l’accident transfusionnel. ariane légaut desc réa med lyon juin 2005. définition. réduction de la durée de vie des hématies (<120j) diminution de l’h émoglobine glyquée test au chrome 51 anémie si destruction >3N (n=0.9%/j)

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prise en charge d une h molyse grave en r animation en dehors de l accident transfusionnel

prise en charge d’une hémolyse grave en réanimationen dehors de l’accident transfusionnel

ariane légaut

desc réa med lyon

juin 2005

d finition
définition
  • réduction de la durée de vie des hématies (<120j)
    • diminution de l’h émoglobine glyquée
    • test au chrome 51
  • anémie si destruction >3N (n=0.9%/j)
  • anémie normochrome normo/macrocytaire régénérative :
    • réticulocytes > 150 G/l
    • hyperbilirubinémie libre, hémoglobinémie, hémoglobinurie, hémosidérinurie
    • haptoglobine effondrée
    • LDH élevées
  • clinique aspécifique : ictère, splénomégalie, asthénie
bilan
bilan

d’après Godeau, Ed. Flammarion 1997

bilan1
bilan
  • test de COOMBS direct :
    • mise en évidence d’anticorps anti-hématies
    • identification IgG / IgM
    • fixation ou non du complément
    • spécificité anti-Rhésus / anti-P / anti-I
bilan2
bilan
  • test de résistance des hématies :
    • mécanique
    • osmotique
    • acide
  • électrophorèse de l’hémoglobine
  • électrophorèse des protéines de la membrane érythrocytaire
  • CD 55, CD 59
tiologie
étiologie
  • auto-immune
  • congénitale
  • médicamenteuse (α-méthyl-dopa)
  • toxique (plomb, cuivre, arsenic)
  • septique (B. perfringens, Bartonella bacilliformis, Plasmodium falciparum, Babesia microti)
  • transfusionnelle
  • valve mécanique, CEC
  • physique (eau distillée IV, brûlures étendues)
tiologie1
étiologie
  • AHAI :
    • 35-50% de formes idiopathiques
    • origine virale (MNI, CMV, VZV, hépatites) dans les formes aiguës
    • pathologie auto-immune ou lymphoïde dans les formes chroniques
      • lupus, PR, RCH
      • LLC (7-25% des AHAI), LMNH, Hodgkin
    • néoplasie solide (ovaire)
    • grossesse
    • α-méthyl-dopa
    • hémoglobinurie paroxystique a frigore
traitement
AHAI idiopathique à anticorps chauds:

corticothérapie : 1,5 mg/kg/j pendant 3-4 semaines

diminution de la synthèse des auto-anticorps

diminution de l’affinité des auto-anticorps

diminution de la clairance des hématies

risque de récidive en-dessous de 5-20mg/j

arrêt envisageable si test de COOMBS négatif pour 5mg/48h

IgIV

splénectomie : efficacité meilleure dans les formes cortico-sensibles

danazol : formes cortico-sensibles ou cortico-dépendantes avec splénectomie contre-indiquée

autres immuno-suppresseurs : imurel, cyclophosphamide, γ-globulines à fortes doses…

Rosse, Hematology 2004

traitement
traitement1
traitement
  • AHAI et pathologie lymphoïde :
    • corticoïdes
    • splénectomie
    • chimiothérapie efficace (LMNH) ou non (LLC et chloraminophène) sur l’hémolyse
  • AHAI à agglutinines froides :
    • protection contre le froid
    • anticorps monoclonaux (anti-CD20, rituximab)
    • corticothérapie et splénectomie inefficaces
    • immunosuppresseurs et γ-globulines peu efficaces
    • EP dans les formes graves
traitement2
hémolyse immuno-allergique :

éviction de l’agent causal

hémolyse mécanique :

rechercher une dysfonction de valve

remplacement valvulaire si anémie profonde

hémoglobinurie paroxystique nocturne :

héparine

anticorps monoclonaux (anti-C5, eculizumab)

greffe de moelle pour les formes graves

pas de splénectomie

androgènes si insuffisance médullaire associée

Rosse, Hematology 2004

traitement
traitement3
traitement
  • microangiopathie thrombotique :
    • corticoïdes (pas de consensus sur les doses)
    • héparine, anti-aggrégants plaquettaires
    • splénectomie
    • échanges plasmatiques (environ 10 séances)
    • efficacité jugée sur l’évolution LDH, plaquettes, schizocytes
traitement4
traitement
  • hémolyse toxique :
    • épuration (lavage gastrique, émétisant, charbon activé, EER)
    • antidotes :
      • cuivre et D-pénicillamine

Faure, AFAR 2003

      • pesticides et bleu de méthylène IV + vit C

Eddelston, J Tox Clin Tox 2002

plasmaph r se
historique :

1914 : expérimentation animale (ADEL)

1956 : 1e machine séparatrice de cellules (COHN)

1960 : application au syndrome d’hyperviscosité, Waldenström

1997 : en France, 8739 EP chez 938 patients

Société française d’hémaphérèse

plasmaphérèse
plasmaph r se1
technique :

centrifugation : machine spécifique coûteuse

à flux discontinu : unipuncture, 400-800ml de volume extra-corporel, long

à flux continu : double voie, 170-350ml de volume extra-corporel

filtration : moniteur de dialyse à double corps de pompe, 200ml de volume extra-corporel, coût élevé des circuits, perte progressive du pouvoir de séparation, surveillance de la pression transmenbranaire

épuration sur sang total : hypercholestérolémie

Korach, Réanimation médicale, Ed. Masson 2001

plasmaphérèse
plasmaph r se2
volume à échanger (no EBM): 1 à 1,5 masse plasmatique

(100-Ht)*0.7*poids

accès vasculaire :

16G pour 50ml/min

recirculation réduite avec double voie

FAV en chronique

anticoagulation :

HBPM, HFN, citrate, ou associations

aucune pour PTT, SHU

substitution :

expansion volémique au branchement (500ml), puis compensation volume/volume

PFC (PTT, SHU)

albumine 4%, mixte (albumine + colloïdes)

Rosse, Hematology 2004

plasmaphérèse
plasmaph r se3
plasmaphérèse
  • bilan : iono, calcémie, coag, NFP, RP
  • contre-indications : sepsis, tr coag, coronaropathie instable, AVC récent, instabilité hémodynamique
  • complications immédiates (<5%) :
    • mécaniques : hématome de ponction, débit insuffisant, coagulation du circuit
    • fièvre, frissons, collapsus
    • hypocalcémie
    • bradycardie au branchement (Guillain-Barré)
  • complications tardives :
    • septiques
    • séroconversion CMV, VHB, VHC
plasmaph r se4
plasmaphérèse

Conférence d’actualisation SFAR 1996

cas clinique n 1
cas clinique n°1
  • homme, 50 ans
  • antécédents : HTA (Renitec), tabagisme sevré, hypercholestérolémie, épilepsie (Lamictal)
  • 20/04 : IDM : échec thrombolyse, coronarographie, angioplastie, kardégic, plavix
  • 26/4 : paresthésies péri-buccales et aphasie transitoires. Scanner cérébral normal
  • 29/4 : paresthésies hémicorporelles gauches
biologie
biologie
  • plaq 30G/l, créat 140µmol/l, Hg 102g/l
  • LDH 2600UI/l, haptoglobine effondrée, COOMBS négatif
  • diagnostic de SHU
  • transfusion 2CGR, 1 CPA, arrêt Kardégic, Plavix
volution
évolution
  • transfert en réanimation : glasgow 15, hémodynamique stable, aphasie, alexie, agraphie
  • plaq 16G/l, Hg 87g/l, tropo 4.4ng/ml
  • 1 CPA
  • EEG : pas de grapho-élément paroxystique
traitement5
traitement
  • Échanges plasmatiques :
  • 1e séance : plaq 69G/l, LDH 688UI/l, régression complète des troubles neurologiques
  • 2e séance : plaq 141G/l, LDH 485UI/l
  • reprise Kardegic, Plavix
  • mutation en médecine interne pour 8-10 EP
volution secondaire
évolution secondaire
  • retour à Montélimar
  • récidive SHU, 2e série d’EP
  • question : SHU chronique dont la première manifestation aurait été l’épilepsie en 2003?
cas clinique n 2
homme, 38 ans, retard mental, épilepsie et hémiparésie gauche séquellaires d’une méningite dans l’enfance

ingestion de sulfate de cuivre (« le petit chimiste »)

clinique : vomissements

Faure, AFAR 2003

cas clinique n°2
bilan3
bilan
  • GDS : pH 7.28, PO2 47mmHg, PCO2 36mmHg, bicar 16mmol/l
  • Hb 84g/l puis 61g/l, réticulocytes 166G/l, haptoglobine 0.2g/l
  • bilirubine conjuguée 18mmol/l, libre 56mmol/l
  • urée 13mmol/l, créatinine 99µol/l
  • CPK 338UI/l, myoglobine 800µg/l
  • ASAT 595UI/l, ALAT 298UI/l, TP 63%
  • amylase 285UI/l, lipase 487UI/l
  • cuivre sérique 18.05mg/l (N=0.88 à 1.2mg/l)
  • RP : pneumopathie de la base droite
physiopathologie
physiopathologie
  • cytotoxicité du cuivre pour les hématies, hépatocytes et myocytes
  • par inhibition du système pyruvate oxydase (G6PD, gluthation-réductase)
  • inhibition proportionnelle au taux sérique
traitement6
traitement
  • alcalinisation
  • antidote : D-pénicillamine (TROLOVOL) 300mg/6h pendant 5j
  • transfusion : 4CGR
  • oxygénothérapie et antibiothérapie
  • évolution favorable, sortie à J9