s gara le l k l nterst syelakc er hastaliklari klinik bak a s n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
S?GARA ?LE ?L??K?L? ?NTERST?SYELAKC??ER HASTALIKLARI ‘Klinik Bak?? Aç?s?’ PowerPoint Presentation
Download Presentation
S?GARA ?LE ?L??K?L? ?NTERST?SYELAKC??ER HASTALIKLARI ‘Klinik Bak?? Aç?s?’

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 59

S?GARA ?LE ?L??K?L? ?NTERST?SYELAKC??ER HASTALIKLARI ‘Klinik Bak?? Aç?s?’ - PowerPoint PPT Presentation


  • 312 Views
  • Uploaded on

SİGARA İLE İLİŞKİLİ İNTERSTİSYELAKCİĞER HASTALIKLARI ‘Klinik Bakış Açısı’. Doç Dr Tunçalp Demir İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD. SİGARA. Dünya Sağlık Örgütü’ne göre; Dünyada en büyük sağlık sorunu sigaradır, Sigara bulaşıcı ve öldürücü bir hastalıktır,

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'S?GARA ?LE ?L??K?L? ?NTERST?SYELAKC??ER HASTALIKLARI ‘Klinik Bak?? Aç?s?’' - fiorenza


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
s gara le l k l nterst syelakc er hastaliklari klinik bak a s

SİGARA İLE İLİŞKİLİ İNTERSTİSYELAKCİĞER HASTALIKLARI‘Klinik Bakış Açısı’

Doç Dr Tunçalp Demir

İstanbul Üniversitesi

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Göğüs Hastalıkları AD

s gara
SİGARA

Dünya Sağlık Örgütü’ne göre;

  • Dünyada en büyük sağlık sorunu sigaradır,
  • Sigara bulaşıcı ve öldürücü bir hastalıktır,
  • Önlenebilir en önemli hastalık ve ölüm etkeni sigaradır.
sigaradan dolay d nyada her 10 saniyede bir l m oluyor
Sigaradan dolayı dünyada her 10 saniyede bir ölüm oluyor
  • DSÖ verilerine göre ise her yıl yaklaşık 4,9 milyon insan sigaraya bağlı hastalıklar nedeniyle ölüyor.
  • Ülkemizde ise bu sayı yaklaşık

100 bin!

sigara le li kili akci er hastal klar
Sigara İle İlişkili Akciğer Hastalıkları
  • Akciğer Kanseri
  • KOAH

Kronik Bronşit

Amfizem

  • İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
s gara le l k l nterstisyel akci er hastal klar
‘SİGARA İLE İLİŞKİLİ’ İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Langerhans Hücreli Histiositozis (Eozinofilik Granülom, Histiositozis-X)
  • Respiratuar Bronşiolit - İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-ILD)
  • Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DIP)
  • İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)
s gara le kismen l k l nterstisyel akci er hastal klar
‘SİGARA İLE KISMEN İLİŞKİLİ’ İnterstisyel akciğer hastalıkları
  • Good-Pasture /Diffüz alveoler hemoraji
s gara le negat f l k l nterstisyel akci er hastal klar
‘SİGARA İLE NEGATİF İLİŞKİLİ’ İnterstisyel Akciğer Hastalıkları
  • Hipersensibilite Pnömonileri
  • Sarkoidoz
sigara maruziyeti
Sigara Maruziyeti
  • Sigaraya maruziyet akciğerlerde, -daha klinik bulgular ortaya çıkmadan önce- inflamatuar ve yapısal değişikliklere yol açmaktadır.
sigara nflamasyon
Sigara - İnflamasyon
  • TNF-, IL-1, IL-6, IL-8, MCP-1 sigara içenlerin BAL sıvılarında içmeyenlere oranla daha yüksek bulunmuştur.
  • Ayrıca makrofaj, nötrofil, IL-1 ve IL-8 düzeyleri içilen sigara miktarıyla orantılı olarak doza bağlı artış göstermektedir.

Kuschner W Eur Respir J 1996;9:1989-94

nterstisyel akci er hastal klar nda genel bulgular
İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Genel Bulgular
  • Efor dispnesi ya da öksürük
  • Akciğer grafisinde bilateral diffüz interstisyel tutulum
  • Fizyolojik ve gaz değişim anomalileri [SFT, DLCO, P(A-a)O2 ]
  • Enfeksiyon ya da malignitenin bulunmaması
  • Akciğer parenkiminde histopatolojik değişiklikler
1 langerhans h creli histiositozis
1.)Langerhans Hücreli Histiositozis
  • (Eozinofilik Granülom, Histiositozis-X)
  • Letterer Siwe (<2 yaş; ağır konstitüsyonel semptomlar ve kötü prognoz)
  • Hand-Schüller-Christian (Çocuk ve genç erişkin. Kemik + deri, KC, dalak, AC, hipotalamus ya da lenf nodu tutulumu)
  • Eozinofilik granülom: Tek bir doku tutulumu (Akciğer, kemik, deri vb)
sigara li kisi1
Sigara İlişkisi
  • Tek neden sigara değil.
  • Çocukluk çağında sigara ilişkisi yok.
  • Pulmoner tutulumda sigara ilişkisi çok yüksek.
  • Sigara içmeyenlerde de var.
slide14
Patolojik olarak konfirme edilmiş 2 Histiositozis-X olgusunda sigaranın bırakılmasını takiben 2-3 ay içinde klinik, fonksiyonel ve radyolojik olarak düzelme elde edilmiş.
sigaraya tekrar ba lanmas
Sigaraya Tekrar Başlanması
  • Çocukluk Çağı LHH olan 2 olguda sigara içiminden sonra pulmoner tutulum gelişiyor.

Bernstrand C. Acta Paediatr 2000;89-1389-92

  • Transplantasyon sonrası sigara içen 2 olguda rekürrens gelişiyor.

Etienne B. AJRCCM 1998;157;288-91

hayvan deneyleri
Hayvan Deneyleri
  • Pasif sigara dumanına maruz kalan farelerde Langerhans hücreli granülomların ve epitel metaplazisinin geliştiği, sigaranın uzaklaştırılmasından sonra ise granülomların gerilediği, metaplazinin ise sürdüğü gösterilmiş.

Zeid N Pathology 1995;27:247-54

epidemiyoloji
Epidemiyoloji
  • Sıklık tam olarak bilinmiyor. Çok sık olmamakla birlikte, nadir bir hastalık ta değil.
  • İnterstisyel akciğer hastalığı tanısı için açık akciğer biyopsisi yapılan 502 olguluk bir bir seride 17 (%3.4) eozinofilik garanülom saptanmış.

Gaensler E Ann Thorac Surg 1980;30:411-26

ya ve cinsiyet
Yaş ve Cinsiyet
  • Her yaş grubunda olabilmekle birlikte en sık genç erişkinlerde görülüyor.
  • 30’lu yaşlar en sık.
  • Cinsiyet açısından belirli bir baskınlık yok. Eskiden erkek ağırlığı varken son yayınlarda çok hafif bir fark var. (Sigara içme alışkanlıklarındaki değişiklik!)
klinik
Klinik
  • 1/3 asemptomatik
  • En sık semptomlar öksürük (%50-70) ve egzersiz dispnesi (%35-87).
  • Ayrıca kilo kaybı, ateş, gece terlemesi, iştahsızlık.
  • %10-15 spontan pnömotoraks. (Lenfanjioleiomyomatozis)
di er organ tutulumlar
Diğer Organ Tutulumları
  • Yaklaşık %15 olguda diğer organ tutulumlarına bağlı semptomlar
  • Kemik ağrıları
  • Poliüri, polidipsi
  • Deri tutulumu
  • Yüzeyel lenf bezi tutulumu
  • Tiroid büyümesi
  • Abdominal semptomlar (KC, dalak tutulumu)
solunum fonksiyonlar
Solunum Fonksiyonları
  • Değişken.
  • Obstrüktif ya da restriktif tipte solunum bozukluğu saptanabilir. Sigaranın etkisi ile hastalığın kendi tutulumu karışabilir.
  • RV artmış bulunabilir.
  • Diffüzyon kapasitesi genelde bozulmuştur.
slide23
TANI
  • Klinik ve radyolojik bulgular büyük olasılıkla tanıyı koydurur.
  • BAL’da CD1a (+) hücrelerin (Langerhans hücr. %5) bulunması.
  • Transbronşial biyopsi, yeterli doku alınırsa tanı koydurucu olabilir.
  • Cerrahi biyopsi genelde kesin tanı için gerekir.
tedavi
Tedavi
  • Sigaranın bırakılması
  • Kortikosteroid
  • immmunsupressif ajanlar (vinblastin, siklofosfamid, metotreksat, etoposid)
2 respiratuar bron iolit nterstisyel akci er hastal
2.)Respiratuar Bronşiolit - İnterstisyel Akciğer Hastalığı
  • Respiratuar bronşiolit sigara içenlerin hemen tamamında görülürken, RBILD bunların çok küçük bir grubunda görülür.
  • Hemen tümünde sigara anamnezi pozitif.
slide28
Yaş: ortalama 40 yaşlar civarı (27-70)
  • Cinsiyet: Hafif erkek ağırlığı
kl n k
KLİNİK
  • En sık;
    • Sinsi başlayan egzersiz dispnesi
    • İnatçı öksürük (± balgam)
  • Ayrıca;
    • Göğüs ağrısı
    • Kilo kaybı
    • Halsizlik
fizik muayene
Fizik Muayene
  • Bibaziler inspiratuar raller sıklıkla mevcuttur.
  • Çomak parmak nadiren görülür.
solunum fonksiyonlar1
Solunum Fonksiyonları
  • Normal olabilir.
  • En sık mikst tip bozukluk.
  • RV sıklıkla artmıştır.
  • DLCO normal ya da sıklıkla hafif azalmıştır.
  • Hipoksemi görülebilir.
slide32
BAL
  • Karakteristik bulgu, BAL sıvısında artmış kahverengi pigmentli makrofajlardır. (RBILD-RB ayırımı yapılamaz)
  • Hafif nötrofil artışı olabilir. Lenfosit ve eozinofil artışı olmaz.
3 deskuamatif nterstisyel pn moni
3.)Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni
  • Tüm interstisyel akciğer hastalıklarının %3’ünden azını oluşturur.
  • Yaklaşık %90 sigara ile ilişkili.
  • Ortalama başlangıç yaşı 40’lı yaşlar.
  • E:K oranı 2:1
klinik1
Klinik
  • Başlangıç genelde subakut.
  • En sık görülen semptomlar
    • nefes darlığı,
    • öksürük.
fizik muayene1
Fizik Muayene
  • İnspiratuar raller yaklaşık %60 olguda.
  • Clubbing (çomak parmak) yaklaşık olguların yarısında mevcut.
solunum fonksiyonlar2
Solunum Fonksiyonları
  • Restriktif tipte bozukluk.
  • Azalmış DLCO.
  • Hipoksemi.
slide37
BAL
  • RB-ILD’den farklılılk gösterir.
  • Genel olarak artmış lenfosit ya da nötrofil sayısı vardır.
  • Eozinofillerde de artış olabilir.
torakoskopik akci er biyopsisi
Torakoskopik Akciğer Biyopsisi
  • Özellikle ex-smoker’larda tanı kesin değilse,
  • HRCT’de eş zamanlı fibrozis gibi ek patoloji varsa,
  • İİP’lerin daha progresif formlarını ekarte etmek için,
  • (DIP’te akciğer biyopsisi daha çok gerekir)
dip rb ild
DIP / RB-ILD
  • 18 RB-ILD ve 36 DIP
  • Sigarayı bırakan 15 RB-ILD’da semptomlar kayboluyor. Sigarayı bırakmayan 3 olgudan 2’si steroide iyi yanıt veriyor.
  • 36 DIP’li olgunun çoğu steroid almasına karşın 8’i progresif fibrozisten kaybediliyor.

Yousem S Mayo Clin Proc 1989;64:1373-80

dip rb ild1
DIP / RB-ILD
  • 23 DIP ve 12 RB-ILD 12 yıl boyunca izlenmiş.
  • Yaş, sigara anamnezi, klinik ve radyolojik bulgular benzer.
  • En sık fonksiyonel bozukluk diffüzyon kapasitesinde azalma.
  • Bronkoskopi + transbronşial biyopsi 12 (7 DIP) olguda yapılmış. Hepsi nondiagnostik!
  • Prognoz RB-ILD’de daha iyi.
  • Ölüm yalnızca DIP (5) de görülmüş.

Ryu JH Chest 2005;127:178-184

4 diyopatik pulmoner fibrozis
4.)İdiyopatik Pulmoner Fibrozis
  • Prevelans ; 3-29/100 000
  • Cinsiyet (E/K) : 1/1- 2/1
  • Genellikle 50-60 yaş arası
  • Sigara % 41-83
  • Sigara için OR ;1.6-2.9 arasında bulunmuş.

Hubbard R Lancet 1996;347:284-289

  • 21-40 p-yıl sigara için OR;2.3

Baumgartner K AJRCCM 1997;155:242-248

kl n k1
KLİNİK
  • En sık görülen semptomlar;
  • Sinsi başlayan egzersiz dispnesi ve kuru öksürük.
  • Hastalığın progresyonu ile dispnede artış görülür.
  • Bir kısım olguda kilo kaybı, ateş, halsizlik, miyalji ve artralji bulunabilir.
fizik muayene2
Fizik Muayene
  • Hemen tüm olgularda bibaziler geç inspiratuar raller mevcut.
  • Çomak parmak sık (%40-75).
solunum fonksiyonlar3
Solunum Fonksiyonları
  • Restriksiyon
  • Difüzyon kapasitesinde azalma
slide45
BAL
  • Genel olarak nötrofil artışı .
  • Ayrıca eozinofiller, makrofajlar, nötrofil ve eozinofil mediyatörleri ve sitokinler de artış.
  • Tanı koydurucu değeri sınırlı!
  • Genelde başka patolojileri ekarte etmek için önemli.

ATS-ERS Consensus Statement-2000

slide46
Tanı
  • Radyolojik tanı yaklaşık 2/3.
  • Transbronşial biyopsinin tanı değeri düşük.
  • Kesin tanı açık ya da torakoskopik biyopsi.
  • VATS daha çok öneriliyor.

ATS-ERS Consensus Statement-2000

ipf klinik tan kriterleri
IPF- Klinik Tanı Kriterleri
  • Majör Kriterler
    • Diğer bilinen ILD nedenlerin ekarte edilmesi (ilaç reak, çevresel maruziyet, konnektif doku hast)
    • SFT bozuklukları:Restriksiyon ve gaz değişiminin bozulması
    • HRCT’de bibaziler retiküler imajlar ve minimal buzlu cam görünümü
    • BAL ve transbronşial biyopsi de başka bir tanının konamaması.

ATS-ERS Consensus Statement-2000

ipf klinik tan kriterleri 2
IPF- Klinik Tanı Kriterleri-2
  • Minör kriterler
    • Yaş> 50
    • Sinsi başlangıçlı ve başka bir nedene bağlanamayan egzersiz dispnesi
    • Hastalığın 3 aydan uzun süredir bulunması
    • Bibaziler inspiratuar raller (velcro)

ATS-ERS Consensus Statement-2000

slide49
Klinik tanı kriterlerinin yeterli olmadığı olgularda torakoskopik ya da açık akciğer biyopsisi yapılmalı.

ATS-ERS Consensus Statement-2000

tan kriterlerinin ge erlili i
Tanı Kriterlerinin Geçerliliği
  • Bu kriterlerin geçerliliği biyopsi çalışmaları ile tam olarak gösterilebilmiş değil.
  • Bir çalışmada ATS/ERS kriterlerinin %30’a kadar yanlış sonuç verdiği gösterilmiş.

Peckham R. Chest 2002;122:47s

  • En doğru tanı klinik, radyolojik ve patolijik dataların birlikte değerlendirilmesi ile konur.

Swigris JJ. Chest 2005;127:275-83

tedavi1
Tedavi
  • Kortikosteroid (?)
  • Sitotoksikler (azotioprin, siklofosfamid,metotreksat vb)
  • Kolşisin
  • D-penisilamin
  • N-asetilsistein
5 good pasture sendromu
5.)Good-Pasture Sendromu
  • Anti Bazal Membran Antikor Hastalığı
  • Diffüz alveolar hemoraji, glomerulonefrit ve ABMA (+)
  • %60-80 böbrek + akciğer
  • %10-30 yalnız böbrek
  • %5-10 yalnız akciğer tutulur
good pasture sendromu sigara
Good-Pasture Sendromu - Sigara
  • Doğrudan sigara ile ilişkili değil.
  • Pulmoner tutulum sigara içimi ile belirgin şekilde ilişkili.

Herody M Clin Nephrol. 1993;40:249-55.

good pasture sendromu
Good-Pasture Sendromu
  • Alveoler hemoraji ataklarını arttıran faktörler; İnfluenza A2 enfeksiyonu, volatile hidrokabon maruziyeti ve sigara içimi.

Buschman DL, Ballard R. Chest 1993;107:293-5

Jones JG Lancet 1980;1:66-8

  • ABMA (+) olgularda diffüz alveoler hemoraji sıklığı;
    • Sigara içenlerde %100
    • İçmeyenlerde % 20

Donaghy M Lancet 1983;2:1390-3

kl n k2
KLİNİK
  • Hemoptizi
  • Öksürük
  • Nefes darlığı
  • Halsizlik (anemi)
  • Böbrek yetmezliği bulguları
laboratuar
Laboratuar
  • Hematüri, proteinüri
  • Anemi
  • DLCO da artış!
  • ABMA (+)
  • Hemorajik BAL
slide58
Toplam 58 olgu
  • (IPF:30, NSIP:15, RBILD/DIP:3, HP:1 )
  • Tek başına klinisyen: %75
  • Tek başına radyolog: %48
  • Tek başına patolog : %72
  • IPF dışındakilerde Patolojik tanı daha da önem kazanıyor.
slide59

VATS’ın TANIYA KATKISI

İkitimur HD, Toker F, Demir T ark Tuberk Toraks 2004;52:164-70.