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CASO CLÍNICO. Síndroma de Good : U ma causa rara de diarreia crónica. Roque Ramos L., Meira T., Figueiredo P., Barosa R., Vieira A., Loureiro R., Freitas J. Serviço de Gastroenterologia Hospital Garcia de Orta. Vila Franca de Xira. 22 de Novembro de 2013. CASO CLÍNICO.

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Presentation Transcript
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CASO CLÍNICO

Síndroma de Good:

Uma causa rara de diarreia crónica

Roque Ramos L., Meira T., Figueiredo P., Barosa R., Vieira A., LoureiroR., Freitas J.

Serviço de Gastroenterologia

Hospital Garcia de Orta

Vila Franca de Xira

22 de Novembro de 2013

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CASO CLÍNICO

70 anos

  • Antecedentespessoais:
    • Timomatipo AB invasivo
    • Nódulotiroideuemestudo
    • Hernioplastiaumbilical 2009
  • Medicação:
    • Estazolam SOS

DIARREIA

CRÓNICA

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Aquosa, muco

4-10x/dia

Noturna

sangue

 jejum

S. ONCOLOGIA

Colonoscopia: 

Metronidazol

Loperamida

Ago 2012

Set 2012

Maio 2013

Jul 2013

Ago 2013

DIARREIA … cansaço, anorexia e emagrecimento

Colite Ulcerosa?

Internamentoatual

Infeçãorespiratória

dejeções: 3-4

Infeçãorespiratória

Colonoscopia e biópsias: Coliteulcerosa

Antibioterapia

Antibioterapia

TC TORACO-ABDOMINO-PÉLVICA:

SEM RECIDIVA TUMORAL

Espessamento do retoe cólonsigmóide

TIMOMA

AB invasivo

Resseção+ RT adjuvante

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INTERNAMENTO ATUAL S. Gastroenterologia

PARESTESIAS

CÃIBRAS

DIMINUIÇÃO FORÇA MUSCULAR

Alteraçõescutâneas

Adenomegálias

Alteraçõesoculares

Abdómen mole e indolor

  • Emagrecida– IMC 14,1 kg/m2
  • Hipotensa, desidratada e descorada
  • Edemas dos membrosinferiores

ESTUDO ANALÍTICO INICIAL:

AnemiaHb 6,8 g/dl NN

Insuficiência renal aguda– creatinina 2,4 ureia 34 mg/dl

HipoCa2+ 5,5 (corrigida), HipoK+ 1,9 > RabdomióliseCK 1282 LDH 1027 UI/L

Prolongamento TP 57% e hipoalbuminémia1,5 mg/dl

PCR 1 mg/dl (VR < 0,2)

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Correcçãohidro-eletrolítica

UnidadeConcentradoEritrocitátio

Hipótese de Colite Ulcerosa

Resoluçãodiarreia< 24h

Prednisolona 40 mg po

Mesalazina 3 g po

Loperamida

Às 48h transferênciapara o S. Gastroenterologia

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DIARREIA CRÓNICA

Aquosa < 10 dejeções/dia, mucosemsangue

Semrelação com jejum, noturna. Semfármacos.

Metronidazol, loperamida

Salicilatos, corticóides

2 ciclosantibioterapia

Perdaponderal

HipoK+ hipoCa2+

Hipoalbuminémia

Prolongamentotp

Anemia normocítica

Dor abdominal, tenesmo,urgência fecal

Febre, alteraçõescutâneas, oculares, artralgias

Viagens

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HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS:

Doençainflamatóriaintestinal?

Enterocoliteinfecciosa? Clostridium difficile? Giardia lamblia? Mycobacterium tuberculosis?

Doençacelíaca?

Linfoma intestinal?

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EXAME MICROBIOLÓGICO FEZES

  • 3 Bacteriológico: negativo
  • 3 Parasitológico: negativo
  • 3 Toxina Clostridium difficile: negativo

COLONOSCOPIA

realizada 1 mês antes

Reto

Cólondescendente

Válvulaileocecal

Cólonascendente

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HematoxilinaEosina50x

PROCESSO INFLAMATÓRIO CRÓNICO ATIVO

Redução da população caliciforme e distorção das criptas.

Infiltrado linfoplasmocitário e PMN. Abcesso de cripta.  granulomas. BK (-).

Mycobacterium tuberculosis

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COLONOSCOPIA

Internamento atual

7 diasmesalazina e prednisolona

Ileon terminal

Válvulaileocecal – hiperemiada, 2 erosões

PROCESSO INFLAMATÓRIO CRÓNICO NÃO ATIVO

DII

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ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA

D2

Esófago

Sem atrofia vilositária

Pesquisa de Giardialamblianegativa

Candidíaseesofágica

ENTERO-RM semalterações

Giardia lamblia

Doençacelíaca

Linfoma intestinal

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TIMOMA

2 INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS CANDIDÍASE ESOFÁGICA

DIARREIA CRÓNICA HIPOGAMAGLOBULINÉMIA

Boa respostacorticoterapia e salicilatos

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SÍNDROMA DE GOOD

TIMOMA e HIPOGAMAGLOBULINÉMIA

Imunodeficiênciacombinadacom inícionaidadeadulta

Linfopénia B

Hipogamaglobulinémia

Linfopénia CD4+

Inversãorazão CD4+/CD8+

DOSEAMENTO Igs (mg/dl)

POPULAÇÕES LINFOCITÁRIAS (%)

Linfócitos T CD4+34,1 (40-59)

Linfócitos T CD8+ 62,3 (20-38)

Razão T4/T8 0,55 (1,2-2,1)

Linfócitos B1,5(7-23)

IgG321(700-1600)

IgA 50(70-400)

IgM15 (40-230)

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SÍNDROMA DE GOOD

3 a 11% doentes com timoma

INFEÇÕES SINO-PULMONARES

2 Infecçõesrespiratórias

INFEÇÕES OPORTUNISTAS

Candidíaseesofágica

Herpes zoster, P. jirovecii, CMV

DIARREIA CRÓNICA

Maioriasemagenteisolado– enterocoliteinflamatóriasecundáriaimunodeficiência

Giardia lamblia, Salmonellaou CMV

Lesõesinflamatóriashistológicas DII like e associação com ColiteUlcerosa

Respostasalicilatos e corticoterapiasistémica

Hypogammaglobulinemia, Thymoma and Ulcerative Colitis, Canadian Medical Association Journal, 1967

Síndromede Good: Timoma e imunodeficiência, Revista Portuguesa de Imunoalergologia, 2008

Good’s syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence, Clinical Immunology, 2010

Diarrhea as a sole presentation of Good’s Syndrome mimicking Crohn’s disease, Clinical Immunology, 2013

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SÍNDROMA DE GOOD

ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS

MANIFESTAÇÕES AUTO-IMUNES

Anemia (85%) – Aplasia eritróidepuraem 50%

Leucopénia, leucocitose, neutropénia, trombocitose, linfocitopénia, eosinófilos

2 – 35% casos

Aplasia eritróidepura, Anemia perniciosa

Miastenia gravis

Imunoglobulina G polivalente

Timectomia não se associa a reversão da imunodeficiência

Vigilância infecções recorrentes e níveis imunoglobulinas e populações linfocitárias

IgGmelhora o prognóstico

ConsultaImunoalergologia Hospital Santa Maria

ASSINTOMÁTICA

MESALAZINA

Hypogammaglobulinemia, Thymoma and Ulcerative Colitis, Canadian Medical Association Journal, 1967

Síndromede Good: Timoma e imunodeficiência, Revista Portuguesa de Imunoalergologia, 2008

Good’s syndrome remains a mystery after 55 years: A systematic review of the scientific evidence, Clinical Immunology, 2010

Diarrhea as a sole presentation of Good’s Syndrome mimicking Crohn’s disease, Clinical Immunology, 2013