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Caso Clínico: ANEMIA FALCIFORME

Caso Clínico: ANEMIA FALCIFORME. Ponte JK. Estudante: Cecília Guimarães Villela Orientadora: Drª Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 21 de abril de 2009. IDENTIFICAÇÃO.

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Caso Clínico: ANEMIA FALCIFORME

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico: ANEMIA FALCIFORME Ponte JK Estudante: Cecília Guimarães Villela Orientadora: Drª Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 21 de abril de 2009

  2. IDENTIFICAÇÃO I S S, 7 anos, masculino, pardo, natural e procedente do DF QUEIXA PRINCIPAL “dor abdominal e amarelinho há 1 dia” 23/03/2009

  3. HDA Criança iniciou há 4 dias quadro de dor abdominal periumbilical de moderada intensidade, do tipo cólica, que melhorava com o uso de tylex. A mãe refere surgimento concomitante de icterícia. Nega associação da dor à alimentação, nega febre, colúria, acolia fecal, prurido e vômitos. Como a dor persistiu sem alteração e a icterícia se agravou, procurou assistência médica no HRAS.

  4. REVISÃO DE SISTEMAS Hiporexia há 2 dias ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS G4 P2 A2 A mãe refere sangramento no 1º trimestre da gestação Nasceu a termo de parto natural, com Apgar 8/9 Peso: 2970 Comprimento: 47,5 * Vacinação completa (inclusive anti pneumococo e anti meningococo)

  5. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS AVE aos 2 anos quando recebeu o diagnóstico de anemia falciforme (SS). Faz acompanhamento no Hospital Apoio. Usou Pen V oral até os 5 anos e atualmente em uso de ácido fólico. Em função do AVE relatado, faz hemotransfusão crônica (21/21 dias). 1ª internação- pneumonia e AVE 2ª e 3ª internações- crise álgica 4ª internação- atual

  6. EXAME FÍSICO Ectoscopia: BEG; consciente; colaborativo; ictérico (4+/4+); afebril; eupneico em ar ambiente. AC: RCR em 2 tempos, sopro sistólico (3+/6+) com epicentro em foco tricúspide. FC= 84bpm; pulsos amplos AR: murmúrio vesicular fisiológico presente sem RA; FR= 28irpm; taquidispnéia leve Abdome: algo distendido; RHA presentes; normotimpânico; muito doloroso em hipocôndrio direito; fígado 3cm do RCD, baço 4cm do RCE; sem sinais de peritonite Extremidades: boa perfusão Pele: ictérica, escleras ictéricas Oroscopia e otoscopia sem alterações

  7. MANEJO HD: 1)Anemia falciforme + hepatite (fulminante?) 2)Colestase obstrutiva Conduta: 1) Solicitado eco abdominal, proteínas totais e frações, hemograma completo, amilase, TGO e TGP, bilirrubinas totais e frações, TAP e INR, PCR 2) Vitamina K 5 mg IV/ dia durante 5 dias

  8. RESULTADOS ECO abdominal (24/03): dilatação de colédoco com cálculo em topografia de cabeça de pâncreas. Vesícula biliar de paredes espessadas com lama biliar e microcálculos .

  9. EVOLUÇÃO 24/03 Clínica mantida. Conduta: Solicitar CPRE Iniciado ampicilina com sulbactam Parecer à cirurgia pediátrica (aguardar CPRE) APRESENTOU 1 PICO FEBRIL ÀS 18H DE 38,2°C

  10. EVOLUÇÃO 25/03 Febre no dia anterior, mas resolução da dor abdominal, aceitando parcialmente a dieta. Sem acolia, colúria, vômitos ou prurido. Mantinha icterícia ao exame físico, porém o exame abdominal era normal. Conduta: Novo USG abdominal Transfusão de concentrado de hemácias

  11. EVOLUÇÃO 26/03 Melhora parcial da icterícia (2+/4+). Mantendo bom estado geral. USG abdominal: “não se observa mais o cálculo no colédoco na topografia da cabeça do pâncreas. O colédoco encontra-se hoje com calibre normal para idade.” Conduta: Novos exames de controle Suspender CPRE Novo parecer à cirurgia pediátrica (cir eletiva) Solicitado colangiorressonância

  12. EVOLUÇÃO 27/03 Realizou colangiorressonância no HBDF sem inrercorrencias. Permanece sem queixas clínicas Conduta: Alta hospitalar Amoxicilina + ácido clavulâmico Encaminhamento à cir pediátrica

  13. Epidemiologia • A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil, ocorrendo, predominantemente, entre afro-descendentes. • A distribuição do gene S no Brasil é bastante heterogênea, dependendo de composição negróide ou caucasóide da população. • Mutação pontual no gene da cadeia da globina

  14. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME Hemoglobina A Hemoglobina S

  15. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

  16. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

  17. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

  18. CRISE TORÁCICA AGUDA

  19. FISIOPATOLOGIA DA ANEMIA FALCIFORME

  20. AUTO ESPLENECTOMIA

  21. DACTILITE

  22. PRIAPISMO

  23. COLELITÍASE Dor no HD Falcização hepática Sequestro hepático Colestase intra-hepática Colelitíase Coledocolitíase Colecistite Hepatites Virais

  24. BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS = MOYAMOYA

  25. DIAGNÓSTICO hematócrito, hemoglobina e eritrócitos reticulocitose de 3-15% hiperbilirrubinemia indireta LDH haptoglobina corpúsculos de Howell-jolly e de Heinz hemácias em alvo

  26. DIAGNÓSTICO • Eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e ácido • Teste de solubilidade

  27. HEMÁCIAS EM ALVO

  28. CORPÚSCULO DE HOWELL JOLLY

  29. CORPÚSCULO DE HEINZ

  30. TRATAMENTO • Antibioticoterapia se infecção suspeita ou documentada • Hidratação vigorosa • Analgesia potente em crises álgicas (incluindo narcóticos) • Intervenção cirúrgica (priapismo)

  31. TRATAMENTO • Hemotransfusão: • Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico) • Crise álgica refratária • Hematúria prolongada • Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL)

  32. PROFILAXIA • diagnóstico neonatal seguido de orientação e programa de educação familiar através de regular acompanhamento ambulatorial • profilaxia medicamentosa com penicilina • vacinação contra pneumococos, Hibe meningococo nas idades apropriadas • identificação precoce e manejo apropriado dos episódios febris, considerando-os como potenciais eventos sépticos • Ácido fólico 1-5 mg/dia

  33. PROFILAXIA • Penicilina V oral na dose de 125 mg em crianças menores de 2 anos e 250 mg em maiores de 2 anos, diariamente, de 12 em 12 horas • penicilina benzatina a cada 21 dias, na dose de 300.000 UI em crianças com peso inferior a 10 kg • 600.000 UI naquelas com peso entre 10 e 27 kg, e 1.200.000 UI naquelas acima de 27 kg.

  34. PROFILAXIA • Hemotransfusão crônica: • Historia de AVE • Retinopatia grave • Doença renal progressiva • Pacientes com alteração do Doppler intracraniano

  35. Novas propostas terapêuticas • Hidroxiuréia • Transplante de medula óssea

  36. Referências bibliográficas Morais M B, Campos S O, Silvestrini W S. Pediatria-Guias de medicina ambulatorial e hospitalar. Barueri, SP: Manole, 2005 Behrman R E, Kliegman R M, Jenson H B. Nelson- Tratado de pediatria.RJ: Guanabara Koogan, 2002 Lorenzi T F. Manual de hematologia, propedêutica e clínica. RJ: Medsi, 2003 Robbins e Cotran. Patologia. RJ: Elsevier, 2005 Cançado R D, Jesus J A. A doença falciforme no Brasil. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):203-206 Di Nuzzo DVP e Fonseca SF. Anemia falciforme e infecções. Jornal de Pediatria - Vol. 80, Nº5, 2004. Naoum F A. Manifestações clínicas da doença falciforme e tratamento específico. Disponível em: http://www.hemoglobinopatias.com.br/d-falciforme/clinica.htm (acessado dia 04/04/09) Naoum FA, Naoum PC. A falcização. Disponível em:  http://www.hemoglobinopatias.com.br/d-falciforme/fisio-falci.htm (acessado dia 04/04/2009) Traina F, Saad STO. Complicações hepáticas na doença falciforme. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. vol.29 no.3 São José do Rio Preto July/Sept. 2007

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