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Reunión Interresidencias Discusión de caso clínico Servicio de Clínica Médica Sanatorio Santa Fe Septiembre de 2012. Paciente de sexo femenino 49 años de edad Motivo de consulta: DISNEA. Antecedentes: Personales: DBT tipo II (diagnosticada hace 10 años)
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Reunión Interresidencias Discusión de caso clínico Servicio de Clínica Médica Sanatorio Santa Fe Septiembre de 2012
Paciente de sexo femenino 49 años de edad Motivo de consulta: DISNEA
Antecedentes: • Personales: • DBT tipo II (diagnosticada hace 10 años) • Hipotiroidismo (diagnosticado hace 1 mes) • HTA • Ex tabaquista (10 paq/año) • Alérgica a la penicilina • Quirúrgicos: • Colecistectomía hace 9 años • Familiares: • Padre vivo de 78 años: cardiomegalia • Medicación habitual: • Insulina y metformina • Levotiroxina • Valsartan • Mosapridey trimebutina (automedicación esporádica)
Antecedentes de enfermedad actual • Disnea de 3 meses de evolución, rápidamente progresiva, hasta hacerse CF IV (con DPN y ortopnea), acompañada de edemas en MMII, distensión abdominal y aumento de peso (20 kg). • Internación hace 2 meses por forunculosis, recibiendo tratamiento ATB, corticoides y drenaje quirúrgico. Malos controles glucémicos al alta por lo que inicia insulina. • Niega edemas palpebrales, tos, hemoptisis, ángor, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre y equivalentes. • Ritmo diurético conservado.
Exámen físico • Regular estado general. • Signos vitales: FC: 90 l/min, FR: 24 cpm, TA: 110/80, T: 36,5. • Peso 93,300 kg. • Ingurgitación yugular 2/3, con reflujo H-Y, signo de Kussmaul, edemas en MMII hasta raíz de muslos con Godet +++, ritmo de galope de suma. • Hipoventilación pulmonar bibasal(a predominio izq.), con VV disminuidas y matidez a la percusión en ambas bases y columna. • Abdomen globuloso, tenso, indoloro, RHA difícilmente auscultables, hernia umbilical, edema de pared, vísceras no valorables, matidez desplazable en hemiabdomen inferior.
Estudios complementarios • Laboratorio: Hcto: 38, Hb: 11.3, GB: 7600 (75/0/0/16/9), VSG: 35, Gluc: 0.73, Urea: 0.43, Prot. totales: 5.4, Alb.: 2.2, GOT: 17, GPT: 9, Bb: 0,4/4,6/5, LDH: 377, K: 3.78, Na: 145. • Orina: densidad 1025, ph: 5, prot: 0.2 g%, rastros de glucosa, >20 leuco/cpo.
Procedimientos • Toracocentesis evacuadora: • 3000 ml • Light: TRASUDADO • Cultivo: (-) • Citológico: S/P. • Paracentesis diagnóstica: • Líquido ascítico: GASA > 1,1. • Cultivo: (-)
Ecocardiogramadoppler (al ingreso): • VI no dilatado, con FS severamente deprimida (Fey 20%), con hipoquinesia difusa. • AI moderadamente dilatada. • Insuficiencia mitral leve. • VD no dilatado, con FS deprimida. • Insuf. tricuspídea leve (PSAP 43 mmHg). • Leve derrame pericárdico. • TC de tórax: • Tronco de la arteria pulmonar 30 mm, incipiente calcificación de coronarias, leve derrame pericárdico. • Derrame pleural bilateral, áreas de consolidación alveolointersticial bilateral.
Orina de 24 hs: • Cl de creatinina: 61 ml/min. • Proteínas: 0.30 gr. • Ecografía abdominal: • Líquido libre en ambas fosas ilíacas y ambos flancos. • Hepatomegalia. • Derrame pleural bilateral. • TSH: 4.29 uUl/ml T4L: 1.24 ng/dl • Ecografía tiroidea: normal. • Ecodoppler venoso de MMII: sin TVP.
Tratamiento: • Furosemida: 1 amp. c/ 8 hs. • Espironolactona: 50 mg c/ 24 hs. • Carvedilol 3,125 mg c/ 12 hs. (dosis que luego se aumenta a 6,25 mg c/ 12 hs.) • Enalapril 2,5 c/ 12 hs.
Ecocardiogramadoppler (1 semana posterior al ingreso): • VI con dimensiones normales y FS global significativamente disminuida, a expensas de hipoquinesia difusa. • Incipiente aplanamiento sistólico del septum IV. • Disfunción diastólica G III. • Área de AI: 21 cm2. AD: 23 cm2. • PSAP: 67,4 mmHg. • VD con dimensiones normales e hipoquinesia difusa (FS globalmente deprimida). • Pericardio con aumento del espesor, sutil derrame en relación a la pared anterior. Impresiona aumento de la refringencia. • VCI con diámetro en el límite superior de lo normal, con colapso inspiratorio < 50%.
Evolución • Leve disminución de los edemas. • Persistencia de la ascitis y del derrame pleural. • Mejoría parcial de la disnea. • Sin respuesta satisfactoria al tratamiento. • Derivada a centro de mayor complejidad para continuar estudios.
Internación en centro derivado • Ecocardiogramadoppler: • FSVI severamente deteriorada, Fey: 24% . • Espesor parietal en el límite superior de lo normal, movimiento paradojal del SIV, hipoquinesia del resto de los segmentos. • Aumento leve de la ecogenicidad del borde izq del SIV. • AI moderadamente dilatada. • CD moderadamente dilatadas. • Aumento de la pared libre de la pared del VD en el 1/3 medio apical. • Leve esclerocalcificación de la válvula aórtica. • Derrame pericárdico y derrame pleural izq. • Disfunción diastólica G II. • Insuf. tricuspídea moderada. PSAP: 45 mmHg.
Fondo de ojo: • Papilas de límites netos. • Maculas sp. • Relación AV y cruces AV sp. • Sin exudados ni hemorragias. • Ecodoppler venoso de ambos MMII: • Celulitis bilateral. • Sin obstrucciones. • Rx tele de tórax: • Persiste derrame pleural bilateral.
Pasa a sala general • Tratamiento: • Furosemida 60 mg c/ 24 hs. • Insulina. • Enalapril 2,5 mg c/ 12 hs. • Esplerenone 25 mg c/ 24 hs. • Carvedilol 25 mg c/ 24 hs. • Metformina 500 mg c/ 24 hs. • Levotiroxina 50 mcg c/24 hs.
RNM Cardíaca: • Severo deterioro de la FS del VI. • Dilatación de cavidades derechas. • Insuf. mitral y tricuspídea leves. • Derrame pericárdico leve a moderado. • Derrame pleural bilateral moderado. • Sin signos de realce tardío en ninguno de los segmentos analizados. • TC multislice: • Sin signos de isquemia. • Biopsia endomiocárdica: • MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA. • Alta sanatorial.
DIAGNÓSTICO • MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA IDIOPÁTICA con compromiso severo de función sistólica.
Miocardiopatías • Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio. • Trastornos mecánicos / eléctricos. • EnAUSENCIAdeENFERMEDAD CORONARIA, HTA,VALVULOPATÍAS,CARDIOPATÍA CONGÉNITA.
Miocardiopatía Restrictiva • Alteración en el llenado diastólico. • Rigidez de la pared ventricular. • Espesor de la pared? • Afecta uno o ambos ventrículos. • Compromiso de la función sistólica?
RestrictiveCardiomyopathy Sudhir S. Kushwaha, M.B., B.S., M.D., John T. Fallon, M.D., Ph.D., and Valentin Fuster, M.D. N Engl J Med 1997; 336:267-276 January 23, 1997 Miocardiopatía Restrictiva Algoritmo Diagnostico Isabel Masuda Comité de Miocardiopatías FAC 4° Congreso Virtual de Cardiología – 1 septiembre 2005
Idiopática • Familiar? • H:M 1:1.5. • 30-40 años. • Aumento de presiones venosas. • FA ≥75% - IC 15%. • Fibrosis endocárdica parcheada. • Tratamiento: para IC.
Miocardiopatía Diabética • Disfunción del VI. • Fisiopatología: • Microangiopatía. • Enfermedad metabólica. • Disautonomía. • Fibrosis intersticial / hipertrofia miocelular. • Tratamiento de DBT y otros factores de riesgo CV.