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Présentation. Mme D, 29 ans, sans ATCD notables, consulte en 10/07pour : -apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse. PEC. IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène.

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Presentation Transcript

  1. Présentation • Mme D, 29 ans, • sans ATCD notables, consulte en 10/07pour : -apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse.

  2. PEC • IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène. • Devant le caractère non inquiétant de la lésion; décision d’exérèse réalisée en ville en mars 08 • Exérèse R1

  3. Histologie • Tumeur maligne a petites cellules rondes; bien limitées • CD99 positives  Evocateur de PNET, mais ne peut éliminer un synovialosarcome peu différencié.

  4. Imagerie post-op  IRM : pas d’image suspecte post-op, pas de reliquat visible Scinti : Pas de foyer d’hyperfixation suspect sur l ensemble du squelette. Hyperfixation diffuse du pied et de la cheville évoquant un algodystrophie

  5. Décision a l’I. Curie • Nécessité d’une analyse FISH pour faire le diagnostic d’Ewing ou de synovialosarcome • Stade tumeur maligne initiale, ttt a visée curative • Décision de ttt en fonction de la nature histologique de la tumeur

  6. Chimiothérapies • Synovialosarcome : - Anthracycline + Ifosfamide • Ewing : • Protocole VIDE • VAI / VAC

  7. FISH • Pas de remaniement des gènes EWT et SYT décelés pas de diagnostic d’Ewing formel Et moelle non envahie sur les biopsies RCP : Décision de traiter comme un Ewing - Bilan médullaire - VIDE x6 - V(A)I x8 + radiothérapie - Surveillance

  8. 27/05/08 H° pour C1 VIDE • Pose de PAC le 29/05 • Début chimiothérapie Bonne tolérance immédiate • ttt anti-émétique • Granocyte x7j • Surveillance : Bilan complet

  9. 07/06/08 H° pour aplasie fébrile • Aplasie fébrile a J11 de C1 : CRP 340, GB 500 • Rocephine+ ciflox probabiliste • Hemoc + a E.Coli sensible a l’augmentin • 7 jours d’augmentin 3g/j • Diminution de 20% de l’Etoposide pour C2

  10. 09/07/08 H° pour C3 VIDE • Intercure : -10j d’augmentin-ciflox pour aplasie fébrile non documentée -Neutropénie grade 4 -Anémie Grade 1 -Mucite grade 2 -Thrombopénie grade 3

  11. 09/07/08 H° pour C3 VIDE • C3 VIDE, avec bonne tolérance immédiate. • Prévision d’une Echo cardiaque a C4 • Prévision d’une IRM a 3 mois du début des cures de VIDE

  12. H° pour C4 Vide • 3e aplasie fébrile malgré réduction de 20% du VP 16  nvelle réduction de 15%, avec adaptation de la posologie au poids (-3kg) et maintien du granocyte.

  13. CS aux urgences pour vomiss x4/j et diarrhée x6/j, avec dyspnée et tachycardie. ECG normal, pas de troubles ioniques Evolution rapidement favorable après réhydratation a l’I. Curie. H° pour anémie et déshydratation mal tolérée

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