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Présentation

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Présentation. Mme D, 29 ans, sans ATCD notables, consulte en 10/07pour : -apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse. PEC. IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène.

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Presentation Transcript
pr sentation
Présentation
  • Mme D, 29 ans,
  • sans ATCD notables, consulte en 10/07pour :

-apparition d’une tuméfaction supra malléolaire gauche de 4-5cm, non douloureuse.

slide2
PEC
  • IRM le 31/10 : lésion HypoT1, HyperT2, a prise de contraste hétérogène.
  • Devant le caractère non inquiétant de la lésion; décision d’exérèse réalisée en ville en mars 08
  • Exérèse R1
histologie
Histologie
  • Tumeur maligne a petites cellules rondes; bien limitées
  • CD99 positives

 Evocateur de PNET, mais ne peut éliminer un synovialosarcome peu différencié.

imagerie post op
Imagerie post-op

 IRM : pas d’image suspecte post-op, pas de reliquat visible

Scinti : Pas de foyer d’hyperfixation suspect sur l ensemble du squelette.

Hyperfixation diffuse du pied et de la cheville évoquant un algodystrophie

d cision a l i curie
Décision a l’I. Curie
  • Nécessité d’une analyse FISH pour faire le diagnostic d’Ewing ou de synovialosarcome
  • Stade tumeur maligne initiale, ttt a visée curative
  • Décision de ttt en fonction de la nature histologique de la tumeur
chimioth rapies
Chimiothérapies
  • Synovialosarcome :

- Anthracycline + Ifosfamide

  • Ewing :
      • Protocole VIDE
      • VAI / VAC
slide7
FISH
  • Pas de remaniement des gènes EWT et SYT décelés

pas de diagnostic d’Ewing formel

Et moelle non envahie sur les biopsies

RCP : Décision de traiter comme un Ewing

- Bilan médullaire

- VIDE x6

- V(A)I x8 + radiothérapie

- Surveillance

27 05 08 h pour c1 vide
27/05/08 H° pour C1 VIDE
  • Pose de PAC le 29/05
  • Début chimiothérapie

Bonne tolérance immédiate

  • ttt anti-émétique
  • Granocyte x7j
  • Surveillance : Bilan complet
07 06 08 h pour aplasie f brile
07/06/08 H° pour aplasie fébrile
  • Aplasie fébrile a J11 de C1 :

CRP 340, GB 500

  • Rocephine+ ciflox probabiliste
  • Hemoc + a E.Coli sensible a l’augmentin
  • 7 jours d’augmentin 3g/j
  • Diminution de 20% de l’Etoposide pour C2
09 07 08 h pour c3 vide
09/07/08 H° pour C3 VIDE
  • Intercure :

-10j d’augmentin-ciflox pour aplasie fébrile non documentée

-Neutropénie grade 4

-Anémie Grade 1

-Mucite grade 2

-Thrombopénie grade 3

09 07 08 h pour c3 vide1
09/07/08 H° pour C3 VIDE
  • C3 VIDE, avec bonne tolérance immédiate.
  • Prévision d’une Echo cardiaque a C4
  • Prévision d’une IRM a 3 mois du début des cures de VIDE
h pour c4 vide
H° pour C4 Vide
  • 3e aplasie fébrile malgré réduction de 20% du VP 16

 nvelle réduction de 15%, avec adaptation de la posologie au poids (-3kg) et maintien du granocyte.

h pour an mie et d shydratation mal tol r e
CS aux urgences pour vomiss x4/j

et diarrhée x6/j, avec dyspnée et tachycardie.

ECG normal, pas de troubles ioniques

Evolution rapidement favorable après réhydratation a l’I. Curie.

H° pour anémie et déshydratation mal tolérée
ad