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Tumores del estroma Gastrointestinal. Dra. Carolina Tortolero RCG2 Hospital Ángeles Pedregal. Historia:.

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tumores del estroma gastrointestinal

Tumores del estroma Gastrointestinal

Dra. Carolina Tortolero RCG2

Hospital Ángeles Pedregal

historia
Historia:
  • A partir de 1983 se define con el término GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors) un subgrupo de tumores del mesénquima gastrointestinal que no presentaban diferenciación neural ni muscular, y que representaban un 2% del total de los tumores del tracto digestivo 

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

tumores estromales gastrointestinales gist
Tumores estromales gastrointestinales (GIST)
  • Se desarrollan en el tejido mesenquimal de la pared del tubo digestivo.
  • El origen de estos tumores parece ser las células intersticiales de Cajal que se encuentran en el plexo mioentérico.

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

epidemiologia
Epidemiologia:

Hombre = Mujer (55-65 años)

DrugsToday, 2006;42(Supl.IV/A):1-10.

s ntomas
Síntomas:
  • Asintomáticos (10% a 30%) – Incidentales.
  • Sangrado (estómago/intestino delgado) - 26%
  • Dolor y dispepsia 14%

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94

Eur J Cancer. 2002;38(Suppl.5):S37-8.

s ntomas1
Síntomas:
  • Masa palpable o perforación <10%
  • Obstrucción 3%
  • En esófago se manifiestan por disfagia.
  • En recto, por alteración del hábito intestinal.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94

Eur J Cancer. 2002;38(Suppl.5):S37-8.

estudios diagn sticos
Estudios Diagnósticos:
  • Ultrasonido
  • Endoscopia
  • TAC
  • PET
  • Biopsia con estudio histopatologico

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94

diagnostico diferencial
Diagnostico diferencial:
  • Neoplasias fibrohistiocitarias (schwannoma y tumor maligno de vaina nerviosa periférica).
  • De musculo liso (leiomioma en esófago y leiomiosarcoma en retroperitoneo)
  • Tumor fibroso solitario de membrana serosa
  • Sarcoma de Kaposi
  • Liposarcomas
  • Melanomas metastásicos

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

pronostico
Pronostico
  • Independientemente de su tamaño, tienen un potencial maligno.
  • En los pacientes sin posibilidad de resección, la supervivencia es de 9 a 12 meses; en aquéllos con recidiva o metástasis, la supervivencia es de 10 a 19 meses.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

pronostico1
Pronostico
  • Morfológicamente, las lesiones malignas suelen ser quísticas, con contenido hemorrágico, y ulceradas.
  • La malignidad se confirma por la invasión a otros órganos o por la presencia de metástasis.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

pronostico2
Pronostico
  • Morfológicamente, las lesiones malignas suelen ser quísticas, con contenido hemorrágico, y ulceradas.
  • La malignidad se confirma por la invasión a otros órganos o por la presencia de metástasis.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.

factores adversos
Factores adversos:
  • La resección quirúrgica incompleta.
  • Ruptura del tumor durante la cirugía.
  • Infiltración de estructuras vecinas.

Lancet Oncol. 2002;3:655-64.

factores adversos1
Factores adversos:
  • Localización del tumor primario en el intestino.
  • Presencia de necrosis tumoral y la alta celularidad.

Lancet Oncol. 2002;3:655-64.

factores pron sticos basados en el tama o y el ndice mit tico de las lesiones
Factores pronósticos basados en el tamaño y el índice mitótico de las lesiones.

Gastrointest Endosc. 2003;58:80-8.

ndice de recidiva
Índice de recidiva:
  • Varía de 7% a 76%;hay que ser muy estrictos en la correcta resección local de la lesión.
  • Inclusiva hasta 12 años después de la resección de la lesión primaria

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

principales sitios de met stasis
Principales sitios de metástasis:
  • Hígado 50%
  • Peritoneo 21%
  • Localizaciones extraabdominales (pulmón, hueso o linfáticos ) 15%

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

morfolog a
Morfología:
  • Tamaño, que oscila entre los 0.8 y los 38 cm.
  • Los GISTs pequeños aparecen como nódulos serosos, intramurales o submucosos.
  • Los grandes suelen tener crecimiento exofítico hacia la luz y ulceran la mucosa hasta en el 20-30% (no implica mayor agresividad).

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

morfolog a1
Morfología:
  • Al corte están bien delimitados, son lobulados y de aspecto arremolinado.
  • En las lesiones malignas, pueden encontrarse áreas de necrosis, hemorragia y de degeneración quística

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

morfolog a2
Morfología:

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

histolog a
Histología:
  • Células fusiformes (77%)
  • Células epitelioides (8%)
  • Mixtos (15%)

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

histolog a1
Histología:

Patrón fusocelular del tumor

http://www.gastrointestinalatlas.com

histolog a2
Histología:

GIST epitelioide. Células poligonales de citoplasma vacuolado

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

inmunohistoqu mica
Inmunohistoquímica

Antígenos:

  • CD 117 en más del 95% [c-kit]
  • CD 34 en 70-90%
  • Actina del músculo liso en 20% a 40%
  • S 100 en 10%
  • Desmina en 2% a 4%.
  • Esporádico: enolasa neuronal específica, neurofilamentos, cromogranina ,citoqueratina

Oncología, 2004; 27 (4):237-241

tratamiento
Tratamiento:
  • Cirugía :
  • Resección completa de la lesión dejando bordes libres; no se requiere vaciamiento linfático.
  • La resección en bloque con compromiso de varios órganos puede ser necesaria para lograr dejar bordes microscópicamente libres de tumor.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

tratamiento1
Tratamiento:
  • La resección de la lesión primaria se logra en 70% a 80%
  • En las metástasis se logra la resección sólo en 30% a 40%
  • El 80% de recidivas ocurren en los dos primeros años.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

tratamiento2
Tratamiento:
  • La resección endoscópica puede estar indicada en las lesiones con diámetro menor de 3 cm, sin evidencia de ulceración mucosa, sin extensión a la muscularis propia y sin signos de malignidad en el ultrasonido endoscópico.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

tratamiento3
Tratamiento:
  • Quimioterapia y radiotepia sin utilidad.

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

tratamiento4
Tratamiento:
  • Si no es resecable:

Inhibidores de cinasas de tirosina

      • Mesilato de imitanib
      • Sunitinib

Curr Opin Gastroenterol. 2004;20:89-94.

mesilato de imitanib
Mesilato de Imitanib
  • Tratamiento de elección para lesiones irresecables y/0 metastásicas.
  • Disminución de la actividad tumoral por PET a las 24 horas de iniciado el tratamiento.
  • La dosis recomendada es de 400 mg al día; 800 mg al día en caso de resistencia al tratamiento.

Curr Opin Gastroenterol.2007;23:149-58.