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TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL DESARROLLADO SOBRE DIVERTICULO DE MECKEL

TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL DESARROLLADO SOBRE DIVERTICULO DE MECKEL. Lázaro V., Romero G., Pereiro A., Corral, R., Ortiz L, Martín L. Complexo Hospitalario de Pontevedra (CHOP). CASO CLINICO.

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TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL DESARROLLADO SOBRE DIVERTICULO DE MECKEL

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  1. TUMORDEL ESTROMA GASTROINTESTINAL DESARROLLADO SOBRE DIVERTICULO DE MECKEL Lázaro V., Romero G., Pereiro A., Corral, R., Ortiz L, Martín L. Complexo Hospitalario de Pontevedra (CHOP)

  2. CASO CLINICO Paciente varón de 75 años que acude a Urgencias con fiebre y dolor abdominal localizado en FID de 7 días de evolución. A destacar las siguientes exploraciones: • Analítica: 11600 leucocitos/mm3 • Rx simple de abdomen y tórax: sin alteraciones

  3. CASO CLINICO • TC helicoidal abdominal con contraste (oral e intravenoso): Se visualiza una colección con gas y Gastrografín en íntimo contacto con asas de intestino delgado y que asocia borrosidad del mesenterio adyacente. Como posibles diagnósticos, el radiólogo consideró el deabsceso con comunicación a asa intestinal, divertículo complicado (incluyendo divertículo de Meckel) o neoplasia ulcerada

  4. CASO CLINICO • Al paciente se le realiza una laparotomía de urgencia, en la que se encuentra (según informe del S. de Cirugía): “Divertículo de gran tamaño dependiente del bordeantimesentérico del intestino delgado a unos 130 cm de la válvula ileocecal.” • Se le practica resección segmentaria con anastomosis terminoterminal. • El postoperatorio cursa sin incidencias y es dado de alta a los 9 días después de la intervención quirúrgica.

  5. CASO CLINICO • El informe de Anatomía Patológica de la muestra enviada describía: • “Fragmento de intestino delgado con tumor del estroma gastrointestinal de 8,9 cm de diámetro, de pronóstico maligno”

  6. CASO CLINICO • Descripción macroscópica: “Pieza de resección intestinal con enfermedad diverticular que presenta tumoración ulcerada (*) de 8,9 cm de diámetro que atraviesa toda la pared intestinal, con áreas de necrosis, hemorragia y degeneración quística” • Descripción microscópica: “Lesión fusocelular con áreas de degeneración quística” H-E 10x

  7. CASO CLINICO • Areas de aspecto epitelioide • Areas fusocelulares H-E 40x H-E 40x

  8. CASO CLINICO Mib (Ki67) CD117 (cKit) INMUNOHISTOQUIMICA CD34

  9. DIVERTÍCULO DE MECKEL • Es la malformación congénita gastrointestinal más frecuente (2-3% de la población) • Resultado de un defecto del cierre del conducto onfalomesentérico • Representa un auténtico divertículo, ya que contiene todas las capas de la pared intestinal • Se localiza en el borde antimesentérico del íleon, normalmente a 10-150 cm de válvula ileocecal

  10. Posibles defectos del cierre del conducto onfalomesentérico: Fístula umbilicoileal: Conducto onfalomesentérico patente que conecta el ileon con la pared abdominal anterior en el ombligo Seno umbilical: Fallo en el cierre del extremo umbilical del conducto onfalomesentérico Radiographics 2004;24:565-587

  11. Quiste umbilical: La porción media del conducto permanece patente y se obliteran los extremos Cordón fibroso El conducto se oblitera completamente pero no se absorbe Radiographics 2004;24:565-587

  12. Divertículo de Meckel: Permanece el extremo ileal del conducto y se atrofia el extremo umbilical Divertículo de Meckel: En ocasiones, la banda fibrosa que lo une al ombligo no se reabsorbe Radiographics 2004;24:565-587

  13. CUADRO CLÍNICO • Normalmente son asintomáticos, encontrándose como hallazgo incidental en estudios de imagen o actos quirúrgicos. • Cuando producen clínica suele deberse a las complicaciones que pueden desarrollar: • Hemorragia • Obstrucción intestinal • Diverticulitis (con/sin perforación) • Neoplasia

  14. COMPLICACIONES Hemorragia: • Es la complicación más frecuente en niños • Debida a la presencia de mucosa ectópica, generalmente gástrica (75%), con menor frecuencia pancreática, incluso hepatobiliar, colónica o endometrial) • La mucosa ectópica es excepcional en adultos • La secreción ácida de la mucosa (alcalina si es pancreática) provoca ulceración que puede ser origen de hemorragia

  15. COMPLICACIONES Obstrucción intestinal • La segunda complicación más frecuente en niños, la primera en adultos • Puede ocurrir por varios mecanismos: • Invaginación • Vólvulo • Torsión • Inflamación (diverticulitis) • Cuerpo extraño y enterolitos • Neoplasia • Hernia interna (hernia de Littre)

  16. COMPLICACIONES Hernia de Littre Es un divertículo de Meckel incluido en el contenido de una hernia inguinal Radiographics 2004;24:565-587

  17. COMPLICACIONES Divertículo invertido A/ La grasa mesentérica del divertículo se mete dentro del propio divertículo B/ El divertículo invertido puede servir de cabeza de invaginación A B Radiographics 2004;24:565-587

  18. COMPLICACIONES Divertículo de Meckel invertido con invaginación El divertículo invertido actúa de cabeza de la invaginación, en este caso, ileocólica Radiographics 2004;24:565-587

  19. COMPLICACIONES Diverticulitis de Meckel • Clínica de apendicitis (!!) = signos/síntomas inflamatorios en FID • Radiológicamente, desde el punto de vista de la TC, se manifiesta como: • Estructura tubular, redondeada u oval de extremo ciego en el cuadrante inferior derecho o región periumbilical con datos de inflamación y, en ocasiones, de perforación. • A veces se identifican enterolitos dentro del divertículo inflamado • Son útiles, cuando se logran visualizar, los siguientes datos: • La presencia de una estructura de aspecto “sacular” o “en bolsa” en inmediato contacto con asas de delgado, a nivel de íleon (como era nuestro caso) • La identificación de un apéndice normal

  20. COMPLICACIONES • Signos “típicos” de diverticulitis. En “C” se identifica además un enterolito A B C Radiographics 2004;24:565-587

  21. COMPLICACIONES Neoplasia • Es la complicación menos frecuente • Puede ser de varios tipos, la más frecuente es el carcinoide, aunque también pueden desarrollarse adenocarcinomas y tumores del estroma gastrointestinal (GIST) • Desde el punto de vista de la imagen (TC), el GIST se presenta habitualmente como una masa lobulada de atenuación heterogénea con áreas de necrosis central. Puede extenderse hasta invadir la grasa mesentérica y los órganos adyacentes.

  22. COMPLICACIONES El comportamiento biológico del GIST, sea cual sea su localización, es difícil de predecir, aunque existen criterios de malignidad desde el punto de vista anatomopatológico que deben ser considerados: Fletcher et al. Hum Pathol 2002 33: 459-465

  23. CONCLUSIONES • El divertículo de Meckel es una alteración del desarrollo cuya complicación más frecuente es la hemorragia, que se produce típicamente en la edad infantil. • En los adultos habitualmente es asintomático, por lo que suele diagnosticarse incidentalmente durante el acto quirúrgico o en pruebas de imagen (especialmente estudios gastrointestinales y TC) • Cuando produce síntomas, son debidos a complicaciones, y suele ser una clínica inespecífica que remeda, sobre todo, a la apendicitis • Tanto el clínico como el radiólogo deben estar familiarizados con esta entidad para evitar errores diagnósticos y, por tanto, de tratamiento.

  24. BIBLIOGRAFÍA • Angela D. Levy, Christine M. Hobbs. Meckel Diverticulum: Radiologic Features with Pathologic Correlation. Radiographics 2004;24:565-587 • Martina Hager, Hans Maier, Martin Eberwein, Paul Klingler, Christian Kolbitch, Werner Tiefenthaler, Gregor Mikuz, Patricia Lucia Moser. Perforated Meckel´s Diverticulum Presenting as a Gastrointestinal Stromal Tumor: A Case Report. Journal of Gastrointestinal Surgery 2005;9:809-811 • A T Johnston, A L Khan, R Bleakney, R A Keenan. Stromal tumour within a Meckel´s diverticulum: CT and ultrasound findings. British Journal of Radiology 74(2001); 1142-1144 • Morcillo Rodenas M.A., Planells Roig M, García Espinosa R, Moliner Quiles C, Prieto Rodriguez M, López Andújar R, Rodero Rodero D. Neoplasias del divertículo de Meckel. A propósito de dos nuevos casos. Revista Española de Enfermedades Digestivas 1990; 77:143-146. • Alexander A. Feller, Jonathon Movson, Samir A. Shah. Meckel Diverticulum. A Geriatric Disease Masquerading as Common Gastrointestinal Tract Disorders. Archives of Internal Medicine 2003;163:2093-2096. • Jaymi Dumper, Shawn Mackenzie, Philip Mitchell, Francis Sutherland, May Lynn Quan, Daphne Mew. Complicationes of Meckel´s diverticula in adults. Canadian Journal of Surgery 2006;49:353-356. • WG McCluggage, L McConnell, JM Sloan, PK Ellis, ST Irwin. Small intestinal ulceration secondary to carcinoid tumour arising in a Meckel´s diverticulum. Journal of Clinical Pathology 1999;52:72-74

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