UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO SERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃOSERVIÇO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA AMENORREIA DANIELLE DAMASCENO RESIDENTE DO SEGUNDO ANO São Luís 2013

2. AMENORREIA • AUSÊNCIA OU CESSAÇÃO ANÔMALA DO PERÍODO MENSTRUAL: • na ausência da menarca até os 14 anos, associada a inexistência do surto de crescimento ou não desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários; • ausência de menarcaatéos 16 anos, mesmonapresença do surto de crescimento e/oudesenvolvimento dos caracteressexuais ; • Mulherapósmenarcaemquenão se verificaocorrência do período menstrual duranteintervalo de tempo superior a 6 mesesouequivalenteao total de duraçãomédia a 3 ciclosprévios

3. CLASSIFICAÇÃO • Compartimento I – desordens no trato de saída do fluxo (uterovaginais); • Compartimento II – desordens gonádicas (ovarianas); • Compartimento III – desordens hipofisárias; • Compartimento IV – desordens hipotalâmicas

4. AMENORREIA PRIMÁRIA • Ausência total de desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários • Desenvolvimento mamário e amenorreia primária • Puberdade tardia com sinais de virilização • Amenorreia com ausência de útero e/ou vagina

5. ETIOLOGIA • Retardo constitucional • Hipogonadismohipogonadotrófico • Hipogonadismohipergonadotrófico

6. AUSÊNCIA TOTAL OU PARCIAL DOS CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS • HipogonadismoHipogonadotrófico: - Retardo puberal constitucional - Doenças crônicas ou desnutrição - Síndrome de Kallmann – anosmia • HipogonadismoHipergonadotrófico: - Hipogonadismo congênito primário - Síndrome de Turner - Ooforiteautoimune: cariograma normal - Gonadectomia: Tu ou cistos/Rtx ou QT

7. Síndrome de Turner • frequência de 1 em 2000 a 5000 nascidas vivas femininas; • ausência de um dos cromossomos X ou por um cromossomo X estruturalmente anormal; • mais de 50% dos casos são mosaicos 45X; • algumas pacientes podem apresentar certo número de folículos, o que permite desenvolvimento puberal em 10-20% e, além disso, é possível que alcancem a menarca ocasionalmente;

8. Síndrome de Turner • além do retardo puberal, possuem estatura baixa (142-146,5 cm), implante baixo do cabelo, pescoço curto e alado, genuvalgo, encurtamento do quarto metacarpiano, fenda palatina, micrognatia, implante auricular baixo, linfedema e múltiplos nevus; • podem apresentar malformações cardíacas, renais e auditivas. Outras patologias: hipotireoidismo, resistência insulínica e hipertensão arterial; • psicomotor tende a ser normal e observou-se retardo mental em pacientes portadoras de cromossomo X em anel. É importante detectar a presença de cromossomo Y dada à possibilidade de malignização das gônadas. A presença de mosaicismo 46XY 45X é indicação de gonadectomia.

9. Amenorreiaprimária com desenvolvimentopuberal • Gonadotrofinasnormais: - Anatômicas: Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - Malformações obstrutivas - Endócrinas: SOP, hiperprolactinemia, S. Cushing • Gonadotrofinaselevadas: - Insensibilidade androgênica : Síndrome do testículo feminilizante

10. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Ausência congênita parcial ou completa de vagina e útero; apresenta em cerca de 1 em 5000 nascidas vivas do sexo feminino; segunda causa mais frequente de amenorreia primária em pacientes com desenvolvimento puberal (depois da S. de Turner), responsável por cerca de 15% das amenorreias primárias; associa-se com 30-40% de malformações renais, 10-12% esqueléticas e auditivas e cardíacas em 5-16%. Maioria das pacientes apresenta útero rudimentar sem endométrio, 2-7% das pacientes com aplasia Mülleriana podem ter endométrio funcionante em cujos casos geralmente opta-se por histerectomia laparoscópica para manejo da dor cíclica.

11. Insensibilidade androgênica: síndrome do testículo feminilizante ausência de receptores androgênicos; mutação no cromossomo X responsável pelo receptor citoplasmático ou nuclear para testosterona; herança recessiva ligada ao X ou herança autossômica dominante, herdada pela mãe. Estes indivíduos são XY com gônadas normais e níveis normais de testosterona e DHEA. No entanto, pela ausência de receptores nos órgãos-alvo não se produz a diferenciação masculina dos genitais nem o desenvolvimento de caracteres sexuais masculinos secundários;

12. Insensibilidade androgênica: síndrome do testículo feminilizante os genitais externos continuam femininos e o desenvolvimento dos ductos de Wolff não ocorre. Como a ação do hormônio anti-Mülleriano não depende da ação da testosterona, normalmente ocorre a involução deles; ausência de genitais internos femininos e masculinos, genitais externos femininos com desenvolvimento de vagina curta ou ausência total de vagina. Durante o período puberal, produz-se desenvolvimento mamário normal, devido à quantidade circulante de estrogênios, tanto gonadais, supra-renais, quanto por conversão periférica de androstenediona. Podem apresentar pêlo pubiano e axilar escasso.

13. Propedêutica

14. Manejopropedêutica

15. AMENORREIA SECUNDÁRIA ausência de menstruaçãopor um período de 6 mesesoupor 3 ciclosconsecutivosemmulheresqueapresentavamciclosmenstruaispreviamenteregulares; Em toda mulher com amenorreia secundária e desenvolvimento normal dos caracteres sexuais é mandatório excluir gravidez; outrascausascomuns: hipotireoidismo e hiperprolactinemia; inicialmente: b-HCG, TSH e prolactina basal

16. AMENORREIA SECUNDÁRIA se b-HCG negativo, TSH e prolactinanormais, continuarinvestigaçãorealizandoteste do progestagênio; 10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7 dias de interrupçãodamedicaçãoindicaanatomia normal do trato genital e a integridade do eixo HHG com produçãoadequada de estrogênio – anovulaçãonormogonadotrófica; Se ausência de sangramentoapósteste do progestagênio, investigar a partir de um segundoteste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesteronanosúltimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal apósesseperíodosugeredefeitoanatômicoimpedindoescoamento do fluido menstrual; Já se o testeestrogênio e progestagêniopositivo (sangramentoapósprivação hormonal) mostrafalha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;

17. AMENORREIA SECUNDÁRIA se b-HCG negativo, TSH e prolactinanormais, continuarinvestigaçãorealizandoteste do progestagênio; 10 mg acetato de medroxiprogesterona, por 5 dias. Se sangramento vaginal após 2-7 dias de interrupçãodamedicaçãoindicaanatomia normal do trato genital e a integridade do eixo HHG com produçãoadequada de estrogênio – anovulaçãonormogonadotrófica; Se ausência de sangramentoapósteste do progestagênio, investigar a partir de um segundoteste com 1,25mg de ECE por 21 dias + acetato de medroxiprogesteronanosúltimos 5 dias do uso do estrogênio. Ausência de sangramento vaginal apósesseperíodosugeredefeitoanatômicoimpedindoescoamento do fluido menstrual; Já se o testeestrogênio e porgestagêniopositivo (sangramentoapósprivação hormonal) mostrafalha no eixo HHG, logo, hipoestrogenismo;

18. AMENORREIA SECUNDÁRIA dosagens de FSH e LH séricospodemesclarecerhipogonadismohipo, normoouhipergonadotrófico; elevadasconcentrações de FSH e LH evidenciamhipogonadismohipergonadotrófico; dosagensnormaisoudiminuídas de FSH e LH indicamalteraçãonasecreçãohomonalhipofisáriaouhipotalâmica – hipogonadismohipogonadotrófico; dosagemsérica de gonadotrofinasapósestimularadministrandoanálogo de GnRHdefinirá se é disfunçãohipotalâmicaouhipofisária; dosagenselevadas de gonadotrofinasapósestimular com análogo de GnRH, indicamfuncionamento normal dahipófisemostrandodiagnóstico de amenorreia de origemhipotalâmica; jávaloresnormaisoudiminuídos de FSH e LH apósestimulação com análogodeterminamalteraçãodasecreçãohipofisária.

19. OBRIGADA