slide1 l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Nefrotik sendrom PowerPoint Presentation
Download Presentation
Nefrotik sendrom

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 37

Nefrotik sendrom - PowerPoint PPT Presentation


  • 481 Views
  • Uploaded on

6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi . Fizik muayenesinde alt ekstremitelerinde 1+ ö dem akciğer alt zonlarda da diffüz raller vardı ,

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

Nefrotik sendrom


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide2
6yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerinde 1+ ödem akciğer alt zonlarda da diffüz raller vardı,
  • TA 140/95mm/Hg (Yüksek)
  • Serumkomplement seviyesi düşük
  • ASO düzeyi yüksek
  • İdrar tetkikinde bol eritrosit
  • Eser protein
  • Eritrosit ve granüler silendirler vardı.
  • Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.
nefrotik sendrom
Nefrotik sendrom
  • Dr. Dilara İçağasıoğlu

2006

slide4

NEFROTİK SENDROM

.
  • Masif düzeyde proteinüri

Erişkinde : 3.5 g / gün / 1.73 m2

Çocuklarda : 2 g / gün / m2

  • 40 mg / saat / m2
  • .

Hipoalbuminemi

< 2.5 g /dL

 Ödem

Hiperkolesterolemi

protein ri
Proteinüri
  • Proteinüri (glomerül geçirgenliğinde bozukluk)

Selektif

Massif

protein rinin mekanizmas
Proteinürinin mekanizması

Kapiller membranın

  • Solüt yük büyüklüğü
  • Elektrik yükü
  • Moleküler yapısı
selektivite
selektivite
  • iki nedeni vardır.
  • 1-Slit porların büyüklüğü (Boyut selektif bariyer)
  • 2-Elektriksel yük (Elektriksel yük selektif bariyer); Glomerül porlarının bazal membran kısımları kuvvetli negatif yüke sahiptir.
protein rinin selektivitesi
Proteinürinin selektivitesi;
  • IgG klirensinin transferin klirensine oranıdır.
  • Bu oran
  • 0.15’den küçük ise selektif proteinüri,
  • 0.2’den büyükse non-selektif proteinüri vardır.
  • Genellikle minimal değişiklik hastalığında selektif,
  • Proliferatif glomerülonefritlerde ise non-selektif proteinüri vardır.
slide10
.

Proteinüri

  • .
histolojik bulgular
Histolojik bulgular

Normal glomerular kapilleri

Epitelial foot proçesler

histolojik bulgular13
Histolojik bulgular

Minimal Change NS

Epitelyal foot proçeslerde füzyon ve düzleşme

hiperlipidemi nedeni
Hiperlipidemi nedeni;
  • Karaciğerde lipoprotein yapımında artış
  • Trigliseritten zengin lipoproteinlerin katabolizmasında azalma
  • LDL-kolestrolün reseptör aracılığı ile olan klirensinde azalma.
  • Plazma onkotik basıncında azalma
  • Periferik katabolizma bozukluğu
hipoalb minemi
Hipoalbüminemi:
  • İdrarla massif protein kaybı
  • Hepatik albümin sentez hızının arması
  • Albümin katabolizmasının artması hipoalbüminemi nedenlerdir.
ne f roti k s e ndrom
Nefrotik Sendrom

Jeneralizeödem (anazarka)

slide17
.

-NEFROTİK SENDROM-

KLİNİK SINIFLANDIRMA

  • .

Primer nefrotik sendrom (%90)

• Steroid tedavisine yanıtlı (%85)

• Steroid tedavisine yanıtsız

Sekonder nefrotik sendrom (%10)

slide18

-SEKONDER NEFROTİK SENDROM-

ETYOLOJİ

.

 Sistemik Hastalıklar

Sistemik lupus eritamatosus,

Henoch-Schönlein purpurası,

IgA nefropatisi,

Diabetes mellitus,

 Amiloidoz...

.

 Toksin ve allerjenler

Arı sokması, aşı.......

 İlaçlar

Penisilamin, altın, lityum...

 Enfeksiyonlar

Bakteriyel:

Poststreptokoksik glomerülonefrit,

Sifiliz......

Viral:

B hepatiti, C hepatiti, CMV, HIV....

Protozoal:Sıtma..

 Neoplastik Hastalıklar

Lenfoma, solid tümörler

slide19

-NEFROTİK SENDROM-

HİSTOLOJİK SINIFLANDIRMA

.

.

 Minimal lezyon

 Fokal glomerüloskleroz

 Mezangioproliferatif

glomerülonefrit

 Membranoproliferatif

glomerülonefrit

 Membranöz nefropati

slide20

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- FİZYOPATOLOJİ -

Bazal membranda negatif yük kaybı ve

elektriksel bariyerin ortadan kalkması

.

Proteinüri

Hipoalbuminemi

Onkotik basınç 

ÖDEM

Hipovolemi

Renin-anjiyotensin-aldosteron

ADH 

Su ve tuz

tutulması

slide21

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- KLİNİK -

 Skrotal, labial ödem

 Gode bırakan ödem

 Asit

 Ödem

Anazarka (seröz boşluklarda sıvı birikmesi)

ne f roti k s e ndrom22
Nefrotik Sendrom

Labial Ödem

n ef roti k s e ndrom
Nefrotik Sendrom

Skrotal Ödem

slide26

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- EPİDEMİYOLOJİ -

.

• Çocukluk çağındaki

tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i

• En sık 1-7 yaş arasında

• Erkek/ kız: 2 / 1

slide27

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- PATOLOJİ -

 Işık mikroskobu:

Normal

 İmmunfloresan mikroskobisi:

Belirgin immun depolanma yok

 Elektron mikroskobu:

Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı

slide28

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- ETYOPATOGENEZ -

  • .

İyi bilinmiyor !

• Muhtemelen T-hücre hastalığı

(1974, Shalhoub)

• Genetik özellikler ?

• Allerji ile ilişkisi?

m n mal lezyon hastali i etyopatogenez
Aşılama, arı sokmasından sonra görülebilir

Polenlerle ilişkili

Mevsimsel özelliği var

Steroide yanıt var

İMMÜNİTENİN ROLÜ ?

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞIETYOPATOGENEZ
slide30

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- LABORATUAR BULGULARI -

  • .

İdrar :.

Oligüri

Proteinüri (Nefrotik düzeyde)

. • Selektif proteinüri

Sediment Hyalen silendir

Serbest yağ

Çift kırıcı yağ cisimcikleri

• Hematüri (%25 olguda geçici mikroskobik)

slide31

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- LABORATUAR BULGULARI -

Kan biyokimyası:

Total protein 

Albumin  

Albumin /globulin 

• Protein elektroforezi

Kolesterol 

Üre ve kreatinin: genellikle normal

(nadiren akut fonksiyon kaybı)

C3 :normal

Sedimantasyon  

  • .
slide32

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

- KOMPLİKASYONLAR -

  • .

 Enfeksiyon

Peritonit

Selülit

Üriner sistem enfeksiyonu

Pnömoni

Sepsis

•Etken: Pnömokok, Gram (-)’ler

 Arteriyel ve venöz tromboz eğilimi

slide33

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

-TANI YAKLAŞIMI-

  • .

 Minimal lezyon histopatolojik tanı

Tanı için biyopsi?

Klinikte hangi hastalarda

“minimal lezyon” düşünebiliriz?

Yaş?

Sistemik hastalık?

“Saf” nefrotik sendrom?

slide34

MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI

.

-TEDAVİ-

Steroid

2 mg / kg / gün (40 mg/ m2 / gün)

tek dozda oral prednisolon

.

Genellikle ilk 3 hafta içinde cevap

(Proteinürinin kaybolması)

Cevap alındıktan sonra

günaşırı tedavi

(1 ay tam doz ile)

4. hafta sonunda cevap yoksa

Steroide dirençli

Günaşırı dozun azaltılarak

tedavinin kesilmesi

slide35

KONJENİTAL NEFROTİK SENDROM

.

Nefrotik sendrom tablosu yaşamın ilk 3 ayı içinde ortaya çıkar.

 İdyopatik

Fin tipi nefropati

Diffuz mezengial skleroz

.

 Sekonder

Sifiliz

CMV

Toksoplazmoz

 Sendromlar

Drash sendronu

Nail-patella

slide37
6 yaşında erkek hasta, yüzünde, vücudunda ödem şikayeti ile başvurdu. Öyküsünden 2-3 hafta önce arı soktuğu, daha sonra halsizlik, iştahsızlık ve ödemlerinin geliştiği, ödemin sabahları yüzünde ve sırt bölgesinde daha çok olduğu, akşama doğru ayaklarında, hayalarında daha belirgin hale geldiği öğrenildi. Muayenesinde
  • Anazarka tarzında ve +++ gode bırakan ödemi var
  • TA, ASO, CRP ve kompleman düzeyleri normal
  • Hipoalbüminemi ve hiperkolesterolemi saptandı
  • İdrar rengi bulanık,idrarda massif proteinüri, oval yağ cisimcikleri görüldü.
  • Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.