L’adolescent drépanocytaire à l’hôpital exemple d’une maladie chronique

1. L’adolescent drépanocytaire à l’hôpitalexemple d’une maladie chronique R.de Tournemire Service de médecine pour adolescents Pôle Adolescent Mère Enfant Hôpital Bicêtre

2. Sous l’appellation « maladie chronique », des situations forts différentes, liées à la maladie, à l’entourage • Maladie génétique, connue depuis la naissance ou apparue dans l’enfance ou l’adolescence • Maladie fixée, progressivement évolutive ou aléatoire • Maladie ou symptômes visibles ou non, ressentis ou non • Durée de vie, existence ou non de traitements, leur modalité, fréquence de la maladie et sa reconnaissance mais un point commun essentiel L’expérience d’une "contrainte", d’une interférence avec le sentiment de liberté personnelle

3. Impératifs de développement au premier plan Préoccupations liées à la maladie ou le handicap Maladie chroniqueSpécificités chez l ’adolescent

4. Outre les connaissances médicales « pures » tels qu’elles sont enseignées en faculté, le médecin doit aussi connaître son patient, toujours unique, et l’interaction Maladie Patient [Adolescent]

5. Une maladie chronique : la drépanocytose • Maladie génétique • Rare en France • Invisible • Evolution imprévisible • Crises douloureuses+++ • Complications fréquentes et graves « Un changement d’une lettre dans mon ADN qui en contient des milliards! » T.

6. L’adolescent drépanocytaire à l’hôpital • Les urgences • L’hospitalisation • Le suivi en consultation

7. Carte format « carte de crédit » plastifiée et personnalisée

8. L’adolescent atteint de drépanocytose • Connaissance sur la maladie • Retentissement physique • Retentissement comportemental

9. L’adolescent atteint de drépanocytose • Connaissance sur la maladie • Compréhension et croyances • Evolution • Pronostic • Retentissement physique • Retentissement comportemental

10. Connaissance sur la maladie Un temps pour une « nouvelle annonce » de la maladie après un temps d’écoute • Croyances de la famille et de l’individu • Personnes proches touchées par cette maladie • Informations glanées sur les médias Information du médecin directement à son patient adolescent, vraie, adaptée sachant aborder l’origine mais aussi l’évolution, le pronostic

11. Connaissance sur la maladieEvolution Evolution par crises terriblement douloureuses (traitement parfois impossible au domicile) et quasiment imprévisibles dépendance vis-à-vis des parents, des soignants venant contre carrer la difficile recherche d’une émancipation Information sur les accidents possibles: les infections,le priapisme, les accidents vasculaires cérébraux,énurésie projection dans l’avenir difficile, échecs scolaires non exclusivement liés aux hospitalisations

12. Connaissance sur la maladieTraitements • Prévention des complications • Oracilline • Spéciafoldine • Traitement des crises vaso-occlusives • Traitement « de fond » • Hydréa • Traitement curatif • greffe de moelle

13. Connaissance sur la maladiePronostic « Personne ne contestera que ce qui est terrible et connu vaut toujours mieux que ce qui est terrible et inconnu. Dans les vieilles formules magiques, le diable est souvent conjuré parce qu’on dit son nom. Et parce que les médecins n’osent pas appeler le diable par son nom, naturellement ils ne peuvent pas non plus le chasser… » Fritz Zorn Permet d’aborder ce sujet, source d’angoisse non exprimée mais aussi d’annoncer notre engagement de médecin à ses cotés Les enfants drépanocytaires au Congo sont appelés « courte-vie »

14. L’adolescent atteint de drépanocytose • Connaissance sur la maladie • Retentissement physique • Croissance et puberté • Sexualité • Visibilité des symptômes • Retentissement comportemental

15. Retentissement physiqueCroissance et puberté • Retard de croissance et retard pubertaire Mal toléré, en particulier chez le garçon • Retard significatif de la ménarche dans les groupes SS ( +2.4ans) et SC (+0.5an) /AA Serjeant , Archives of disease in childhood 2001 P1G1 P4G5 15 ans 18 ans

16. Retentissement physiqueSexualité Sujet parfois occulté par les soignants car sources de difficultés supplémentaires et pourtant… Comportements sensiblement identiques aux autres Préoccupations différentes selon le sexe Garçons: « virilité », risque lié au priapisme, à l’hydréa Filles: contraception,grossesses, transmission

17. Retentissement physiqueVisibilité des symptômes Importance d’être comme les autres, en particulier vis-à-vis des pairs “suis-je normal?“ Différence selon les sexes Filles: esthétique++: cicatrice de KT, chambre implantée Garçon: limitation de ses activités cardiopathie, atteintes articulaires

18. Retentissement physique Visibilité des symptômes

19. Diabète lipoatrophique dans un contexte de maladie auto immune complexe

20. Patient drépanocytaire originaire de république centrafricaine Ostéonécrose aseptique des têtes fémorales

21. L’adolescent atteint de drépanocytose • Connaissance sur la maladie • Retentissement physique • Retentissement comportemental • face aux soins • face aux parents • face aux pairs

22. Retentissement comportementalface aux soins • Comportements et responsabilités des soignants face à l’observance thérapeutique • L’observance ne s’évalue pas en terme de « tout ou rien » Suivi en consultation, bilan annuel en hospitalisation Prise des traitements prescrits Oracilline, Foldine, Hydréa Respect des règles hygiéno-diététiques Hydratation, repos, chaleur

23. Retentissement comportementalface aux parents • Une maladie chronique depuis l’enfance vient renforcer les liens de dépendance « Ce dont j’ai besoin est ce qui me menace » • Le mode de transmission vient aggraver la culpabilité parentale et la volonté de réparation attitudes opposantes y compris au travers de la maladie

24. Retentissement comportementalface aux pairs • L’intégration au sein du groupe des pairs est souvent perturbée par la maladie • CVO, programmes d’échanges, énurésie… • Beaucoup ne parlent pas de leur maladie • Intérêt du projet d ’accueil individualisé (PAI) • Parfois, la diversification relationnelle n’est offerte que par le milieu médicalisé, les associations • SOS Globi, Drépavie,OILD, l’Envol…

25. Conclusion Cet accompagnement loyal et approprié relève des compétences élargies d’un médecin référent Il peut s’agir du médecin spécialiste, du médecin traitant ou d’un médecin pour adolescents, d’emblée dans une position plus claire Le dernier rôle et non le moindre de ce médecin sera d’assumer la transition, difficile pour l’adolescent, les parents mais aussi le médecin