1 / 36

הצגת מקרה

הצגת מקרה. מחלקה נוירולוגית מרכז רפואי סוראסקי תל אביב. בן 64,נ+2,רופא משפחה. מזה כארבע שנים מתלונן על אירועים נוירולוגים חולפים שכללו ריור מצד שמאל,הפרעות בשיווי משקל,דיפלופיה,חולשה בגפיים שמאליות ונימול בפנים משמאל. עקב הופעת דיסראטריה מתקדמת אושפז בבלינסון לצורך בירור. ברקע.

mercer
Download Presentation

הצגת מקרה

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. הצגת מקרה מחלקה נוירולוגית מרכז רפואי סוראסקי תל אביב

  2. בן 64,נ+2,רופא משפחה. • מזה כארבע שנים מתלונן על אירועים נוירולוגים חולפים שכללו ריור מצד שמאל,הפרעות בשיווי משקל,דיפלופיה,חולשה בגפיים שמאליות ונימול בפנים משמאל. • עקב הופעת דיסראטריה מתקדמת אושפז בבלינסון לצורך בירור.

  3. ברקע • י.ל.ד מאוזן. מטופל בפנדיל וקפוטן. • דכאון מטופל בסרוקסט. • כריתת נוירופיברומה צווארית לפני 40 שנה. • גלאוקומה דו צידית. • גויטר נודולרי.נלקחה ביופסיה-תקינה. • BCC • PPD-20 מ"מ • חסימה בוריד הרטינלי עם דמם ברשתית. • סיפור של אפטה חולפת בפה.

  4. בירור ב"בלינסון" • חלבון גבוה בניקור מותני • ערכי APLA חיוביים • רמות משלים תקינות • CT מוח תקין • MRI-לזיות מפוזרות באיזור גזע המוח שפוענחו כנגעים דמיאלניטיבים. • VEP-גל P100 מאורך במידה קלה דו צידית עם אמפליטודה מעט נמוכה דו צידית.

  5. בלינסון • BERA-זמני הולכה מעט מאורכים. • דופלר עורקי התרדמה +TCD-תקין

  6. בדיקה בקבלתו • בבדיקה גופנית-אין מה לציין • בבדיקה נוירולגית-פטוזיס ומיוזיס משמאל • סימני פיגמנטציה בשתי הקשתיות • דיסארטריה בולטת • ירידה בזריזות משמאל. • מבחן פלמו מנטל חיובי דו צידי • תגובה פלנטרית פחות פלקסורית משמאל • דיסמטריה קלה דו צידית • הליכה על בסיס רחב

  7. מעבדה • ס"ד-תקינה • אלקטרוליטים,תפקודי כליות וכבד-תקינים • תפקודי בלוטת התריס-תקינים • ש"ד-35 • HIV שלילי. • ACE-112 • אנטי קרדיוליפין IgM—חיובי ב4/5 • מרקרים ראומטיים-שליליים • שלושה מבחני פטרגי-שליליים

  8. ניקורים מותנים • ללא תאים,בבדיקה אחת –7 לימפוציטים. • פתולוגיה,FACS-תקינים • חלבון גבוה-113-140 • גלוקוז-תקין • ללא צמיחה • שלילי לשחפת,קריפטוקוק. • ללא פסים אוליגוקלונליים.

  9. הדמייה • MRI-נגעים רבים בחומר הלבן ,בעיקר אינפרטנטוריאלים,נגע בודד בקורונה רדיאטה משמאל העובר האדרה. • CTA,MRA-ללא עדות לחסימה.

  10. ביופסיות מוח • 9.9.04-איזור טמפורלי מימין- שינויים בלתי ספציפיים הכוללים מקרופגים ואסטרוגליוזיס ממקור בלתי ידוע. • 14.1.05-נגע בקורונה רדיאטה משמאל-אסטרוגליוזיס ומקרופגים תגובתיים על רקע אטיולוגיה לא ידועה. ללא עדות לתהליך וסקוליטידי.

  11. מהלך מחלה • חולה טופל בקומדין עם איזון ערכי INR סביב 3. • טופל בסטרואידים לתוך הוריד ובאופן פומי. • טופל שלוש פעמים בקורס ציטוטוקסן. • PK MERZ לתוך הוריד ובאופן פומי. • המשיך להדרדר,סובל מתסמונת בולברית קשה,ירידה קוגנטיבית וישנוני לאורך רוב שעות היום.

  12. סיכום • בן 63,סובל ממחלה בולברית מתקדמת לאורך כארבע שנים עם הדרדרות מהירה בחודשים האחרונים,תסמונת APLA חיובית ללא עדות נוספת למחלה ראומטית,ערכי חלבון גבוהים בCSF. בהדמיה נגעים מפוזרים בחומר הלבן בעיקר בגזע המוח. בביופסיה שינויים לא ספצפים ללא עדות לתהליך וסקוליטידי או אנצפליטי.

  13. DD • APLA • VASCULITIS • MS • NEOPLASM • ENCEPHALITIS • INFECTION

  14. BEHCET DIS

  15. PATHOPHYSIOLOGY • Presumed to be an autoimmune • Infectious causes • Vasculitc microscopically • Genetic

  16. INCIDENCE

  17. EPIDIMIOLOGY • Sexual prevalence may be variable • Age-15-45 • Neuro Behcet-5-10%

  18. MORTALITY/MORBIDITY • Raptured aneurysms • CNS • Eyes

  19. ISC • 3 episodes of oral ulceration in a 12 month period. • Genital ulcers • Ophtalmic lesions • Pathergy

  20. VASCULOPATHY • Small and large vessels • Thrombophlebitis-10% • Deep venous thrombophlebitis. • Arterial and venous occlusions • Varices • Aneurysms

  21. ARTHRITIS • Arthritis and arthralgia-60% • Lower limbs • Inflammatory arthritis • LBP

  22. GI • IBD like • GI bleeding • Ulcertative lesions • Abdominal pain • Vomiting • Dysphagia

  23. NEUROLOGY • PARENCHYMAL • NON PARENCHYMAL • PNS

  24. OTHER • Cardiac • Glomerulonephritis • Lymphadenopathy • Myositis • Amyloidosis

  25. Physical • Oral ulcers • Genital ulcers • Skin • Ocular • CNS • Vascular • GI • Cardiac

  26. LAB • CRP,ESR,WBC • IgA • APLA • ANCA • CSF

  27. IMAGING • CT • MRI • Angiography

  28. BRAIN BIOPSY • Infractions from vasculitis or thrombosis • Meningoencephalitis • Meningeal and cerebral inflammation • Cerebral atrophy

  29. MEDICAL CARE • Colchicine • Azathioprine • Thalidomide • Prednisone • Cyclophosphamide • Anticouagolants

  30. Kotake et al.Central nervous system symptoms in pateints with Behcet receiving cyclosporine therapy.Opthalmology.1999 Mar:106(3):586-589 • Nichols et al.Interferon alpha 2a treatment of neuro-Behcet dis.J Neuroophthalmol.2001 Jun;21(2):109-11

  31. Motomura et al. A clinical comparative study of MS and neuro Behcet syn.J Neurol Neurosurg Psychiatry.1980.Mar:43 .

  32. APLA-CLINICAL CRITERIA • Vascular thrombosis • Pregnancy morbidity

  33. LAB CRITERIA • aCL • LAC • PTT • Exclusion of other coaglopathies

More Related