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CAT devant une neuropathie dysimmunitaire

CAT devant une neuropathie dysimmunitaire. Guillaume Taieb Service de Neurologie, Docteur Bouly Stéphane CHU Carémeau, Nîmes. FNLR Neurologie et immunologie. Les neuropathies périphériques: équation à 6 inconnues. Topographie: 2éme motoneurone Ganglionopathie

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CAT devant une neuropathie dysimmunitaire

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Presentation Transcript

  1. CAT devant une neuropathie dysimmunitaire Guillaume Taieb Service de Neurologie, Docteur Bouly Stéphane CHU Carémeau, Nîmes FNLR Neurologie et immunologie

  2. Les neuropathies périphériques: équation à 6 inconnues Topographie: 2éme motoneurone Ganglionopathie Polyradiculonévrite (PRN) vs Myéloradiculonévrite (MRN) Mononeuropathie multiple (MNM) Polyneuropathie (PNP) Installation: aiguë, subaiguë, chronique Clinique: moteur sensitif => petites fibres: brûlures /grosses fibres: ataxie aréflexie, système nerveux autonome Électrique: axonal démyélinisant Évolution: aggravation, stable, régression Clés

  3. Maladie sensitive et motrice = maladie du câble PRN Polyradiculonévrite MNM Mononeuropathie multiple PNP Polyneuropathie myéline myéline ou axone racines, nerfs, terminaisons nerfs terminaisons nerveuses 19/09/2014

  4. Moteur pur 2ème Motoneurone PRN motrice NMM BDC Jonction Muscle

  5. Sensitif pur Ganglionopathie PRN sensitive MNM sensitive PNP sensitive (MAG ou non) PNP petites fibres

  6. Maladie démyélinisante y penser tout le temps… • non longueur dépendant • déficit moteur sans amyotrophie • aréflexie • atteinte sensitive grosse fibre

  7. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  8. Syndromes de Guillain et Barré… Paralysie prédominante PRN aiguë inflammatoire démyélinisante 85% (AIDP) Neuropathie avec bloc de conduction aigu (AMCBN) Neuropathie axonale motrice aiguë 5-10% (AMAN) Neuropathie axonale sensitivo-motrice aiguë (AMSAN) Forme pharyngo-cervico-brachiale 2% Paralysie non prédominante Syndrome de Miller Fisher 5% (ataxie ophtalmoplégie aréflexie) Bickerstaff Guillain Barré ataxique Neuropathie aiguë dysautonomique

  9. Campylobacter jejuni Anti gangliosides PRNA

  10. Corrélation phénotype-idiotype Axonal => Fuseaux neuro muscualires Cervelet => Nerfs oculo moteur Ganglion rachidien postérieur =>

  11. forme axonale vs GD1a et GM1 forme démyélinisante Neuropathie motrice aiguë avec bloc de conduction Neuropathie motrice aiguë axonale

  12. n = 18 GBS moteur • 6 AMAN • 12 AMBCN => 6 réversibles 5 AMAN 1 les deux • Profils anti gangliosides identiques • AMBCN et AMAN continuum

  13. AMAN AMBCN AMBC => AMAN mixte AIDP

  14. Pronostic Décès: 3-8 % Détresse respiratoire, sepsis, atteinte végétative Pas / peu de séquelles: 80 % Séquelles modérées: 5-10 % Séquelles importantes: 10 %. Récidives: 3-5 % des cas.

  15. Traitements… Echanges plasmatiques 3 études; > 500 malades Efficacité: < 2 semaines d ’évolution 10 %: réaggravation des symptômes CI: I coronarienne, infections, dysautonomie Immunoglobulines intra veineuses 2 g / kilo IV (2-5 jours) délai: 15 jours Efficacité: similaire aux EP Moins d’ effets secondaires Pas d’effet synergique avec les EP ou les CT

  16. GBS de mauvais pronostique faible augmentation du taux d’IgIV après la cure Consommation? Faut il refaire une cure? Cure d’IgIV => stabilisation ou amélioration le plus souvent 16% des patients vont faire une « rechute » (treatment related fluctuation) • Faut il refaire une cure? • Est-ce une PRNA ou PRNC? • > 2 TRF = PRNC

  17. Faut il traiter tous les SGB ?

  18. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  19. PRNC, Dyck et al. 1975 4 critères opposent PRNC à PRNA: Absence d’épisode infectieux Installation en 8 semaines Persiste au-delà de 6 mois Corticosensible

  20. Les polyradiculonévrites chroniques (typique et 5 atypiques)maladie tout en contraste 1- Topographie: PRN vs Lewis et Sumner/ focales/ distales 2- Clinique: sensitivo-motrice vs motrice pure/ sensitive pure 3- Installation: chronique (>8 semaines) vs aiguë/subaiguë 4- Mécanisme: démyélinisant vs axonal 5- Evolution: rémittente vs progressive 6- Clés: Atteinte centrale Formes secondaires (30% MGUS…)

  21. PRNC et topographie PRNC sensitive Mononeuropathie multiple sensitive et motrice Lewis et Sumner PRNC sensitive et motrice Distale sans IgM anti-MAG PRNC motrice Neuropathie motrice multifocale à BDC Distale avec IgM anti-MAG Asymétrique <> Symétrique proximo-distal <> Symétrique distal

  22. PRN et installation PRNC à début aigu vs PRNA fluctuante? Pour une PRNC: Détérioration après 8 semaines > à 2 fluctuations après traitement par IgIV Ambulatoire Absence d’atteinte des paires crâniennes/ SNA/ Détresse respiratoire Récepteur FAS défectif

  23. Faut il traiter toutes les PRNC ? Pas les formes pauci ou asymptomatiques

  24. Traitements pour PRNC et Lewis et Sumner Ig IV indications préférentielles: PRNC motrice, Lewis Sumner, PRNC et diabète Induction: 2 g / k sur 4-5 jours Echec: si pas d’amélioration après 2 cures Entretien: 0,5 g / k toutes les 3 à 4 semaines (dose minimale efficace) Epuisement: EP puis réessayer IgIV Corticoïdes 1 mg/k/jour jusqu’à normalisation de la force motrice Echec si pas d’amélioration après 3 mois de traitement Diminution très progressive pas pour les PRNC motrice, éviter pour Lewis et Sumner EP (en seconde intention) 2 EP / semaine / 3 semaines, forme sévère, épuisement des IgIV

  25. Si échec des 3 (19%) ou dépendance (40%)…. Amylose Lymphome POEMS Sarcoïdose….

  26. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  27. Neuropathies et gammapathie

  28. Neuropathie anti-MAG ¼ des patients sont handicapés après 10 ans d’évolution

  29. 13 Anti CD20 vs 13 placebo

  30. 13 Anti CD20 vs 13 placebo

  31. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  32. Neuropathie motrice multifocale à BDC50% anti GM1 positif

  33. Eculizumab

  34. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  35. Anti TNF alpha et neuropathies périphériques Sous anti TNF alpha…le TNF alpha serait inhibiteur de certains LT autoréactif vs SNP/SNC 1/ PRNA/ Syndrome de Miller Fisher 2/ PRNC 3/ Neuropathie motrice multifocale à BDC 4/ Mononeuropathie multiple Neuropathies démyélinisantes Neuropathie axonale

  36. Anti TNF alpha et neuropathies périphériques CAT ? Arrêt de l’anti TNF Traitement de la neuropathie induite Contrôle de la maladie générale sous jacente

  37. Neuropathies dysimmunitaires • Groupe A • Polyradiculonévrites aigües • Polyradiculonévrites chroniques • (Motrice/ sensitive/ Lewis et Sumner/ distale/ focale) • Polyneuropathie démyélinisante anti-MAG • Neuropathie motrice multifocale avec bloc de condution • Groupe B • Vascularites • Sarcoïdose • Connectivite • Maladies autoimmunes spécifiques • Paranéoplasiques • Gammapathies • Groupe C • Anti-TNF alpha • INF alpha…

  38. Vascularite I Vascularite II Vascularite restreinte

  39. Vascularite restreinte du SNP

  40. Oui CT CT + Endoxan 6 mois monothérapie: sevrage des CT sur 18 mois combinaison thérapeutique: AZA ou MTX

  41. Patient de 62 ans, Tabac 40 PA Brutal steppage G douloureux Purpura vasculaire des MI Pas d’AEG

  42. Femme 35 ans, • engourdissement + paresthésies > III doigt G > I et V doigts G > main G avec maladresse > MS G jusqu’au 2/3 du bras • installation chronique (> 2mois) • évolution progressive sur 1 an Contexte de perte de 5 kg ATCD tabac, reste néant Clinique: anesthésie en de C5 à C8 G + aréflexie MSG

  43. ENMG: sensitifs à 0 au MSG

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