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  1. Caso Clínico • Varón de 52 años, fumador activo de 30 paquetes/ año, de profesión albañil. Refiere contacto con escayolas. • Consulta por cuadro de dos años de evolución de astenia, artralgias y mialgias. Mes y medio previo al ingreso refiere incremento de la sensación de astenia, que se acompaña de tos no productiva, pérdida de 8 kg de peso, sudoración profusa y presencia de disnea a moderados esfuerzos. • El examen físico no reveló datos de interés. • Las pruebas de laboratorio demostraron: leucocitos 32,4 x 109/l (84% neutrófilos, 6% linfocitos, 4% monocitos). VSG 69 mm; PCR 118 mg/l. • Gasometría arterial al aire ambiente: pH 7,42, pO2 66 mm Hg, pCO2 38 mm Hg. MAPFRE MEDICINA, 2001; vol. 12, n.° 3

  2. Presenta: Dra. Ma. Del Carmen Ojeda R2MI Revisó: Dr. Pablo Sánchez Reyes Profesor titular: Dr. Enrique J. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Enfermedades Pulmonares Intersticiales

  3. Definición • Un gran número de condiciones que involucran el parénquima pulmonar – los alvéolos, el epitelio alveolar, el endotelio capilar y los espacios entre estas estructuras así como los tejidos linfáticos y perivasculares. • Inflamación y fibrosis del tejido intersticial parenquimatoso. • Se clasifican juntas por manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares.

  4. Clasificación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales • Causa conocida • ILD asociada a enfermedad de tejido conectivo (AR, polimiositis, esclerodermia) • Neumonía por hipersensibilidad (pulmón de granjero, etc.) • Neumoconiosis (asbestosis, silicosis, etc.) • ILD inducida por fármacos (quimioterápicos, amiodarona, nitrofurantoína) • ILD relacionadas al tabaquismo • ILD inducida por radiación • ILD inducida por inhalación de tóxicos (cocaína, cloruro de zinc, amonio) • Causa desconocida • Fibrosis pulmonar idiopática • Sarcoidosis • Otras neumonías intersticiales idiopáticas • Neumonía organizada criptogénica • Neumonía intersticial inespecífica • Neumonía intersticial linfocítica • Neumonía intersticial aguda • Neumonías eosinofílicas • Vasculitis pulmonar • Linfangiomatosis pulmonar • Proteinosis alveolar pulmonar • Otras enfermedades raras

  5. Enfermedades Pulmonares Intersticiales • Neumonías intersticiales Idiopáticas • Fibrosis Pulmonar Intersticial (IPF) • Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) • Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) • Bronquiolitis respiratoria (RB) • Neumonía Intersticial Aguda (AIP) • Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) • Neumonía Organizada Criptogénica (COP) • Enfermedades Ambientales y Ocupacionales • Neumoconiosis: asbestosis, silicosis • Alveolitis Alérgica Extrínseca (EAA) • Enfermedades Multisistémicas • Enfermedades del tejido conectivo, esclerosis sistémica • Sarcoidosis • Granulomatosis de Wegener • Esclerosis tuberosa (linfangioleiomiomatosis) • Reacciones a fármacos: amiodarona, MTX, bleomicina • Enfermedades pulmonares raras • Proteionsis alveolar pulmonar • Histiocitosis pulmonar • Eosinofilia pulmonar • Hemosiderosis pulmonar idiopática

  6. Enfermedades Pulmonares Intersticiales • Neumonías intersticiales Idiopáticas • Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) • Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) • Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) • Bronquiolitis respiratoria (RB) • Neumonía Intersticial Aguda (AIP) • Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) • Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

  7. Fibrosis Pulmonar Idiopática • 1868 Flint – Neumonitis crónica • Antes denominada alveolitis fibrosantecriptogénica • Forma más común de neumonía intersticial idiopática (60%) • Patrón patológico clásico «neumonía intersticial usual»

  8. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Características • Lóbulo inferior, predominancia subpleural • Inflamación intersticial leve con fibrosis • Cicatrización crónica con distorsión arquitectural y «panal de abeja»

  9. Fibrosis Pulmonar Idiopática • PATOGÉNESIS • «inflamatoria/alveolitis» • Respuesta a estímulo desconocido • Si no se trata  lesión pumonar progresiva y fibrosis • «epitelial/mesenquimatosa» • Múltiples episodios de activación de células epiteliales • Daño inicial aún no es claro  disrupción del epitelio alveolar Migración, proliferación y activación de célsmesenquimatosas focos fibroblásticos/miofibroblásticos  matriz extracelular excesiva

  10. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Foco fibroblástico, no exclusivo de UIP, se observa en la interfaz entre fibrosis periférica densa y pulmón normal.

  11. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Epidemiología • Más común en varones • Incidencia M 11/7 F • Prevalencia M 20/ 13 F • Más común edad avanzada • Edad pico 67-69 años • Incremento en incidencia 11% anual entre 1991 y 2003  se duplica el núm de dx cada 8 años.

  12. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Factores de riesgo • Tabaquismo • Fármacos (antidepresivos) • Aspiración crónica • Reflujo gastroesofágico mayor prevalencia, frecuentemente clínicamente oculto • Polvo metal y madera • Agentes infecciosos • HVC, EBV

  13. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Familiar – rara • UK 1.34 casos por millón • 0.5 - 2.2% de los casos • Finlandia • 3.3 – 3.7% Heterogeneidad fenotípica en la mayoría de las familias Genes: antagonista del receptor de IL-1 TNF-a y receptor de complemento 1 Proteína C de surfactante

  14. Fibrosis Pulmonar Idiopática • Emperoamiento de disnea o tos en el último mes • Nuevas opacidades en vidrio despulido o consolidación • Empeoramiento de hipoxemia y desarrollo de insuficiencia respiratoria rápida en ausencia de infección, TEP, ICC, neumotórax, etc. • Kondoh et al. EXACERBACIÓN AGUDA 3 años

  15. IPF

  16. Fibrosis Pulmonar Idiopática

  17. Fibrosis Pulmonar Idiopática

  18. Fibrosis Pulmonar Idiopática

  19. Suspender tabaquismo • profilaxis vs osteoporosis y densitometría ósea/ • inmunizaciones / oxígeno • rehabilitación pulmonar/ • tamizaje para depresión, enfermedad cardiaca coexistente incluyendo HAP/ • cuidados paliativos si deterioro y no opción quirúrgica o ECC

  20. Enfermedades Pulmonares Intersticiales • Neumonías intersticiales Idiopáticas • Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF) • Neumonía Intersticial Inespecífica (NSIP) • Neumonía Intersticial Descamativa (DIP) • Bronquiolitis respiratoria (RB) • Neumonía Intersticial Aguda (AIP) • Neumonía Intersticial Linfoide (LIP) • Neumonía Organizada Criptogénica (COP)

  21. Neumonía Organizada Criptogénica • Focos de neumonía organizada • Davison 1983 – neumonía organizada sin enfermedad asociada identificable • Epler et al, 1985 – neumonía organizada bronquiolitis obliterante • Proliferación de tejido de granulación en espacios alveolares y en ocasiones en bronquiolos

  22. Neumonía Organizada Criptogénica • Todas las edades, media de 50 años • Sin predominio M : F • Cuadro clínico • Disnea de corta duración con tos seca o productiva • Fiebre, sudoración, pérdida de peso y mialgia • Laboratorio • Neutrofilia en sangre periférica • PCR y VSG elevadas

  23. Neumonía Organizada Criptogénica

  24. Neumonía Organizada Criptogénica

  25. Neumonía Organizada Criptogénica

  26. Neumonía Organizada Criptogénica

  27. Neumonía Organizada Criptogénica • Tratamiento • Esteroides (>80% responde) • 0.5-1.9mg/kg/día inicialmente, a dosis de reducción por al menos 6 meses. • Cursos más cortos se asocian a mayor recurrencia • Pequeño porcentaje enfermedad progresiva a pesar de tx • Ciclofosfamida – pocos datos muestran beneficio • Pronóstico • Excelente • Supervivencia a 5 años cerca de 100%

  28. Enfermedades Pulmonares Intersticiales • Enfermedades Ambientales y Ocupacionales • Neumoconiosis: asbestosis, silicosis • Alveolitis Alérgica Extrínseca (EAA) • Enfermedades Multisistémicas

  29. Alveolitis Alérgica Extrínseca • Neumonitis por hipersensibilidad • Grupo de enfermedades pulmonares mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.

  30. Alveolitis Alérgica Extrínseca • Neumonitis por hipersensibilidad • Grupo de enfermedades pulmonares mediadas inmunológicamente en las que la inhalación repetida de ciertos antígenos (principalmente partículas orgánicas o químicos de bajo peso molecular) provoca una reacción de hipersensibilidad con inflamación granulomatosa en los bronquiolos distales y alvéolos de individuos susceptibles.

  31. Alveolitis Alérgica Extrínseca • Sólo 5-15% de los sujetos expuestos a Ag provocador desarrollan la enfermedad • 3.4% de criadores de pericosaustralianos • 8% de criadores de palomas • 4.3% de granjeros • Un número mayor de sujetos expuestos al Ag desarrollan sensibilización (respuesta humoral o celular) pero no progresan a enfermedad.

  32. Alveolitis Alérgica Extrínseca EurRespir J 2001; 18: Suppl. 32, 81s–92s

  33. Alveolitis Alérgica Extrínseca

  34. Alveolitis Alérgica Extrínseca EurRespir J 2001; 18: Suppl. 32, 81s–92s

  35. Alveolitis Alérgica Extrínseca • Laboratorio • Inespecífico: Leucocitosis, PCR elevada, Igs elevadas, complemento normal • Ac precipitantes en el suero (Precipitinas IgG específicas para Ag) • Si son negativas no excluyen dx • Pruebas cutáneas: vía intradérmica con suero de ave, heno, etc al 1/100 (0.1mg/ml)  Pápula de 5mm  10mm positiva • Inmediata (15min) más sensible y específica • Semirretardada 4-8h • Retardada 72h • Baja especificidad Pruebas de provocación

  36. Pruebas de Provocación • GA (disminución de PaO2) • BH (leucocitosis) • RxTx (patrón intersticial reticulonodular) 2 2

  37. Alveolitis Alérgica Extrínseca • Tratamiento • Suspender Exposición

  38. Evaluación del Paciente con Enfermedad Pulmonar Difusa

  39. Evaluación del Paciente con Enfermedad Pulmonar Intersticial

  40. Evaluación del Paciente con Enfermedad Pulmonar Intersticial

  41. Hallazgos radiológicos • Consolidación • Aguda: Sx hemorrágico alveolar difuso, neumonía intersticial aguda, neumonía eosinofílica aguda, reacciones agudas a fármacos o exposición por inhalación, neumonía criptogénica organizada (considerar infección, edema, aspiración) • Crónica: neumonía eosinofílica crónica, neumonía criptogénica organizada, enfermedades linfoproliferativas, proteinosis pumonar alveolar, sarcoidosis (considerar infecciones crónicas, aspiración crónica, linfoma)

  42. Hallazgos radiológicos • Patrón Reticular • Agudo: considerar infecciones, edema pulmonar • Crónico: IPF, ILD asociada a colagenopatías, asbestosis, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedad pulmonar inducida por fármacos

  43. Hallazgos radiológicos • Patrón nodular (nódulos <1cm) • Agudo: neumonitis por hipersensibilidad, sarcoidosis (considerar infecciones, Tb, micosis) • Crónica: sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, silicosis, bronquiolitis respiratoria, microlitiasis alveolar (enf. Metastásica)

  44. Hallazgos radiológicos • Espacios quísticos • Aguda: considerar neumonía por Pneumocystis, embolismo séptico • Crónica, histiocitosis de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neumonía intersticial linfocítica, pulmón en panal de abeja por IPF

  45. Hallazgos radiológicos • Opacidades en vidrio despulido • Aguda: hemorragia alveolar difusa, neumonitis por hipersensibilidad, exposición aguda por inhalación, enfermedad pulmonar inducida por fármacos, neumonía intersticial aguda (considerar infecciones, edema pulmonar) • Crónica: neumonía intersticial aguda, neumonitis por hipersensibilidad, ILD asociada a bronquiolitis respiratoria, neumonía intersticial descamativa, enfermedad pulmonar inducida por fármacos, proteinosis alveolar

  46. Distribución Sarcoidosis, Histiocitosis de Langerhans Silicosis, Fibrosis por carmustina PJP