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Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer

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Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer. Pr Marc VERNY Centre de Gériatrie, pavillon Marguerite Bottard Hôpital de la Pitié-Salpêtrière. Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ?. Améliorer la prise en charge : mettre les bons traitements

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Presentation Transcript
diagnostic des d mences hors maladie d alzheimer
Diagnostic des démences hors maladie d ’Alzheimer

Pr Marc VERNY

Centre de Gériatrie,

pavillon Marguerite Bottard

Hôpital de la Pitié-Salpêtrière

pourquoi faire un diagnostic tiologique pr cis
Pourquoi faire un diagnostic étiologique précis ?

Améliorer la prise en charge :

mettre les bons traitements

meilleure évaluation pronostique

répondre aux familles

faciliter le dialogue

Indispensable pour la recherche clinique et/ou thérapeutique

slide3

Maladie d ’Alzheimer ?

Sd park :

DCL

DCB

PSP

Tr comport :

DFT

SLA

Evol Brève :

CJ

SLA

S. Focaux :

APP

AprP

Sd Benson

d mence corps de lewy mckeith et al neurology 1996
Démence à corps de Lewy(McKeith et al. Neurology, 1996)

Conférence de consensus : critères de diagnostic clinique et neuropathologique

Une appelation unique

Une entité clinico-pathologique ?

Critères de recherche à améliorer

crit res cliniques de diag de dcl mckeith et al 1996
Critères cliniques de diag. de DCL(McKeith et al, 1996)

Démence fluctuante ; Nbx épisodes confusion

et au moins un des critères suivants :

Hallucinations visuelles ou auditives

Signes extrapyr ; sensib aux neuroleptiques

Chutes ou tbles de vigilance inexpliqués

Evolutivité rapide

Abs. d’affection expliquant les tbles et d’AVC

validit des crit res de diagnostic knopman et al neurology 2001
Validité des critères de diagnostic (Knopman et al. Neurology, 2001)

Sur 5 études :

sensibilité : 58% (34 à 75%)

spécificité : 87% (71 à 94%)

Un travail : 10 cas vérifiés pathologiquement

erreur 1 fois sur 2

distinction pr coce dcl et mdpi litvan et al arch neurol 1998
Distinction précoce DCL et MDPI(Litvan et al. Arch Neurol, 1998)

MDPI : bradykinésie asym., rigidité de membres asym., tremblement repos unilat., dyskinésies Dopa induites, abs. d’atteintes cognitives.

DCL : hallucinations non iatrogènes; abs. de tremblement, de bradykinésie et de dystonie

Autre erreur diag. fréq. : MA

profil de d mence de mdpi
Profil de démence de MDPI

Préservation des aspects hippocampiques

Courbe d’apprentissage (Sahakian, 88)

Maintien en différé (Massmann, 90)

Efficacité de l’indiçage sémantique (Pillon, 93)

Altération des composantes frontales de la mémoire

Mémoire de travail verbale (Tweedy, 82)

Rappel libre verbal (Helkala, 89)

Rappel visuo-spatial (Growdon, 90)

Effet de récence et organisation temporelle (Dubois, 87)

profil de d mence de mdpi11
Profil de démence de MDPI

Syndrome dysexécutif franc (Litvan, 91; Pillon, 96)

Bradyphrénie et lenteur cognitive

Difficultés au maintien de tâches

Difficultés à l’activation de stratégies cognitives

Baisse des fluences verbales

Altération de la résolution de problèmes

profil de d mence corps de lewy
Profil de démence à corps de Lewy

Troubles mnésiques parfois absents au début

Atteinte des fonctions exécutives

Troubles visuo-spatiaux disproportionnés

Retentissement franc sur l’autonomie

(McKeith, 96; Simard, 00)

profil de d mence corps de lewy13
Profil de démence à corps de Lewy

Ressemble plus à la MA pour mémoire épisodique et sémantique(Walker, 97; Calderon, 01)

Mieux que la MA en rappel différé(Shimomura, 98; Calderon, 01)

Moins bien que la MA

pour les fonctions exécutives et l’attention(Sahgal, 92 ; Calderon, 01; Doubleday, 02)

et le visuo-spatial(Salmon, 96; Gnanalingham, 97; Shimomura, 98; Ala, 01)

difficult s diag dcl ma
Difficultés diag. : DCL/MA

Pas surprenantes : bcp cas avec CL corticaux + DNF et PS (svt moins de DNF que dans la MA); Lésions se potentialisant !?

Synd. démentiel en qq années, pfs qq mois, sous cortico-frontal

Fluence verbale plus déficitaires (?); plus de difficultés visuo-spatiales et constructives

Evolution : décès après 6 ans en moyenne

troubles cognitifs
Troubles cognitifs

Etudes neurochimiques : effondrement des taux d ’acétylcholine corticale

Association fréquente : lésions de MA (70%)

En faveur des anticholinestérasiques

Effets supérieurs à ceux obtenus dans la MA ?

troubles psychocomportementaux
Troubles psychocomportementaux

Problème des hallucinations et des délires :

ne traiter que si gênants

Danger des neuroleptiques +++

Place des nouveaux neuroleptiques ?

Place des anticholinestérasiques : probable

Mc Keith et al. Lancet 2000; 356 : 2031-6

Quels antidépresseurs ?

troubles moteurs
Troubles moteurs

Sensibilité à la L dopa : moins bonne / MDP

Gêne : bradykinésie surtout

Pas d’effet secondaire majeur avec la L dopa en doses prudemment croissantes

(Geroldi et al., Dement Geriatr Cogn Disord 1997)

Eviter les agonistes dopaminergiques, les anticholinergiques

aphasie primaire progressive mesulam baillieres clin neurol 1992
Aphasie primaire progressiveMesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992

60  8 ans, 45 à 75 ans

Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.)

Aphasie fluente ou non

Apraxie bucco-faciale commune

Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif

Longue préservation de l’autonomie

Evol. ultérieure svt vers la démence

slide21

Diagnostic d’une aphasie progressive primaire non-fluente

en pratique clinique courante

B. Croisile, Rev Neurol (Paris) 2003 ; 159 : 1009-1015

vari t de cas d app d tiologies diff rentes
Variété de cas d’APP d’étiologies différentes

Progressive supranuclear palsy presenting with primary progressive aphasia--clinicopathological report of an autopsy case

Mochizuki et al. Acta Neuropathol (Berl). 2003

Progressive aphasia with Lewy bodies

Caselli et al. Dement Geriatr Cogn Disord. 2002

Et aussi des cas de MA…

d m lobaire fronto temporale neary et al neurology 1998 deschamps et al rev neurol 2002
Dém. lobaire fronto-temporale(Neary et al., Neurology 1998; Deschamps et al., Rev Neurol 2002)

3 présentations cliniques mais possibles formes de passage :

DFT atteinte front. et temp. ant. avec tbles comportements

ANFP atrophie fronto-temp. périsylvienne avec discours réduit

DS atteinte bilat. temp. ant et inféro-int. avec discours fluent et perte du sens des mots

crit cliniq de d mence frontale neary et al neurology 1998
Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998)

Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?)

Déclin des conduites sociales

Altérations autorégul. conduites personnelles

Emoussement émotionnel et perte de l ’insight

ATCD familiaux possibles

crit cliniq de d mence frontale neary et al neurology 199825
Crit. cliniq. de démence frontale(Neary et al., Neurology 1998)

Tbles comportementaux(hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusqu’au mutisme Mém., praxies, orientation préserv. au début

Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Nl

Hypométabolisme (SPECT)

d g n rescence cortico basale rinne et al brain 1994
Dégénérescence cortico-basale(Rinne et al., Brain 1994)

Age moyen de début : 65 ans (51 à 85)

Sex ratio identique H/F

Pas d’ATCD familial

Durée moyenne d’évolution : 8 à 10 ans

Diag. différentiel difficile avec la PSP

d g n rescence cortico basale litvan et al neurology 1997
Dégénérescence cortico-basale(Litvan et al., Neurology 1997)

Début par 1 membre supérieur (64%)

Troubles praxiques svt inauguraux

Synd extra-pyr.  précoce, constant

Deux éléments évocateurs :

dystonie du membre apraxique

phénomène de main étrangère

d g n rescence cortico basale wenning et al jnnp 1998
Dégénérescence cortico-basale(Wenning et al., JNNP 1998)

A 3 ans d’évolution, 90 % des patients :

sd. Park. non réactif L-dopa très rigide

apraxie

troubles de la marche

Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50%

Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques discrets; sd frontal et pfs héminégligence

conclusions
Conclusions

Importance des travaux clinicopathologiques

Progrès permanents

Fixer l ’étiologie :

respect des patients, identifier l ’ennemi

prévoir l ’avenir, penser à la famille

adapter au mieux les traitements