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Maladie d’Alzheimer et autres démences

Maladie d’Alzheimer et autres démences

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Maladie d’Alzheimer et autres démences

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Presentation Transcript

  1. Maladie d’Alzheimer etautres démences O. Moreaud CMRR CHU Grenoble

  2. Démence: définition • Syndrome clinique • Suppose un changement par rapport à un fonctionnement antérieur normal • Affaiblissement intellectuel global • Touchant la mémoire et au moins une autre fonction cognitive • Retentissant dans la vie quotidienne • Habituellement chronique (> 6 mois) • En rapport avec une maladie organique • Les causes en sont très nombreuses; chez le sujet âgé: maladie d’Alzheimer ++

  3. Démence: diagnostics différentiels (1) • Confusion mentale • Altération cérébrale globale et aiguë • Causes toxiques et métaboliques ++ • Potentiellement grave • Favorisée par: âge, polypathologie, polymédication, démence pré-existante • Troubles de l’attention et de la vigilance au premier plan, avec onirisme, obnubilation, et souvent agitation • Le traitement est surtout celui de la cause

  4. Démence: diagnostics différentiels (2) • Dépression (caractérisée ou majeure) • Tristesse, douleur morale, rumination, incurabilité, idées suicidaires, signes somatiques • Parfois (surtout sujets âgés) troubles cognitifs avec perte d’autonomie, pouvant faire évoquer une démence («dépression pseudo-démentielle ») • Un patient atteint de démence peut aussi être dépressif

  5. La maladie d’Alzheimer (MA): définition • Première pathologie dégénérative du système nerveux • Définie par l’association: • D’un syndrome démentiel d’évolution progressive (troubles mnésiques ++) • Et de lésions cérébrales caractéristiques

  6. normal MA

  7. Plaques séniles = accumulation de substance amyloîde autour des neurones • Dégénérescences neurofibrillaires = neurones en cours de destruction

  8. La progression des lésions se fait en sens inverse de la myélinisation corticale (Braak et Braak) • Explique la progression des signes cliniques Stades I et II: transentorhinaux Stades III et IV: limbiques Stades V et VI: néocorticaux

  9. Épidémiologie • Environ 600 000 malades en France • Maladie non familiale (sporadique) dans plus de 90% des cas • Mais avoir un autre cas dans sa famille augmente le risque • Il existe des formes familales • Autosomiques dominantes • Début précoce (40 ans)

  10. Épidémiologie • Favorisée par l’âge: • Prévalence proche de 0 avant 60 ans • Prévalence 4% après 65 ans • Prévalence estimée à 30 % après 85 ans • Favorisée par les maladies vasculaires (HTA, diabète, AVC)

  11. Forme typique Cette forme évolue schématiquement en 3 phases: • Troubles mnésiques isolés (« phase pré-démentielle ») qqs mois à plus de 5 ans • Phase d’état (démence légère, modérée et modérément sévère) 5 à 7 ans • Phase terminale (démence sévère) 2 ans

  12. Phase « pré-démentielle » • Troubles de mémoire relativement isolés, dont le patient se plaint le plus souvent • Conscience des troubles variable • Plainte souvent banale • Début insidieux et aggravation progressive • Aboutit plus ou moins rapidement (qqs mois à plusieurs années) à un véritable syndrome amnésique

  13. Amnésie antérograde • Incapacité à apprendre de nouvelles informations • Font répéter • Ne retrouvent plus les objets si ils les ont mis à des endroits inhabituels • Se perdent dans les lieux non familiers • Ne connaissent plus la date • Examen neuropsychologique • Amnésie rétrograde • Limitée dans le temps avec préservation des souvenirs les plus anciens • Touche surtout les souvenirs personnels ou événements • Atteinte plus tardive de la sémantique personnelle et des connaissances générales

  14. Phase « pré-démentielle » • L’autonomie est déjà diminuée • Activités instrumentales de la vie quotidienne • Gérer son traitement médicamenteux, gérer l’argent, prendre les transports en commun, téléphoner (4 IADL) • Il existe souvent des manifestations dépressives et/ou anxieuses associées  diagnostic différentiel • Apathie fréquente dès ce stade

  15. Phase démentielle • Le trouble de mémoire devient très global: • Syndrome amnésique franc, avec oubli à mesure et désorientation temporo-spatiale • Amnésie rétrograde qui touche de plus en plus les faits lointains et s’étend à la sémantique personnelle

  16. Phase démentielle • Les troubles des autres fonctions sont nets: • Troubles du langage (aphasie): • manque du mot dans le discours spontané (circonlocutions, périphrases), puis dans les épreuves de dénomination • Fautes d’orthographe • Troubles de compréhension • Discours de plus en plus vide et jargonné • Troubles du calcul

  17. Phase démentielle • Les troubles des autres fonctions sont nets: • Troubles d’identification (agnosie): • Déficit d’identification des personnes, puis des objets; les personnes proches finissent par ne plus être reconnues, et le patient peut même ne pas se reconnaître dans un miroir

  18. Phase démentielle • Les troubles des autres fonctions sont nets: • Troubles gestuels (apraxie): • Apraxie constructive (difficulté à reproduire des figures complexes) • Apraxie des membres: • Difficultés à réaliser des gestes symboliques (ex: signe de croix) • Difficultés à mimer l’utilisation d’objets, puis à utiliser réellement ces objets • Apraxie d’habillage

  19. Phase démentielle • Il y a des troubles notables du jugement et du raisonnement • L’autonomie est diminuée  ADL (activités de vie quotidienne): • S’habiller, faire sa toilette, se raser, participer aux activités domestiques... • La conscience des déficits s’estompe • Mais peut parfois être très présente dans l’instant

  20. Phase démentielle • Des troubles du comportement peuvent apparaître • souvent favorisés par • un environnement physique et/ou humain inadapté • des pathologies intercurrentes • des besoins physiologiques • de la dépression ou de l’anxiété • des idées délirantes avec ou sans hallucinations • agitation, agressivité, insomnie, déambulation.... • Possible: crises d’épilepsie, myoclonies, amaigrissement

  21. Phase terminale • « Désert cognitif » • Mais restent encore « sensibles » • Troubles moteurs  perte de la marche • Difficultés d’alimentation • Troubles sphinctériens • Décès par complications liées à la dénutrition et à l’alitement

  22. La MA: examens complémentaires • Aucun examen de certitude • Scanner/IRM cerveau: atrophie cortico- sous corticale Élargissement des sillons corticaux Dilatation des ventricules

  23. Atrophie hippocampique

  24. La MA: aspects thérapeutiques et prise en charge • Aucun traitement curatif • Ne pas nuire • Favoriser: • Qualité de vie • Communication et capacités à interagir • Maintien de l’intégrité physique et morale • Une prise en charge double • Sanitaire • Médico-sociale ANTICIPER

  25. Aspects médico-sociaux • Aides au maintien à domicile • Aide-ménagère • Auxiliaire de vie • Accueil de jour • Entrée en institution Financement par le Conseil Général (APA) Soumis à condition de ressources Dépend de l’autonomie GIR (groupe isoressource)

  26. Aspects sanitaires • Consultations médicales • Médicaments • IDE • Kiné • Orthophoniste • (Hospitalisations) Financement par les caisses d’assurance maladie ALD

  27. La majeure partie des dépenses est à la charge des familles

  28. Prise en charge des déficits cognitifs • Prise en charge non médicamenteuse: • Cognitive (stades légers et très légers) • Empirique (stades modérés et sévères) • Prise en charge médicamenteuse: effet modeste mais certain: • Inhibiteurs centraux des cholinestérases (stades légers et modérés): AriceptR, ExelonR, ReminylR • EbixaR (stades modérés et sévères) • Traitement des FRCV (HTA ++)

  29. Quelques grandes règles • Intervenants nombreux • Prise en charge coordonnée • Maladie évolutive avec handicap croissant • Réévaluations régulières • Prévention des troubles psychocomportementaux • Education et soutien aux aidants (notion de « fardeau ») • Environnement adapté • Tenir compte des attentes du patient • Attention aux médicaments psychotropes • Effets secondaires ++ • Peu d’effets bénéfiques • Prévention • Chutes, accidents domestiques, accidents de la route • Dénutrition

  30. Rôle de l’infirmière (1) • Repérage des patients non diagnostiqués • À domicile • À l’hôpital • En institution • Informer famille et patients • Consultations spécialisées • CLIC, APA/MDPA, futures MAIA • CPA • Associations

  31. Rôle de l’infirmière (2) • Aide à la prise en charge des patients diagnostiqués • Au stade léger • Médicaments • Ensuite • Aide à la toilette et à l’habillage • À l’hôpital: patients fragiles ++ • Locaux pas toujours adaptés • Expriment mal leurs besoins et comprennent moins bien • Attention à la iatrogénie • Confusion, déambulation, agitation, anxiété

  32. Rôle de l’infirmière (3) • Aide à la prise en charge des patients diagnostiqués • À la maison: repérer les situations de crise • Aidant principal épuisé • Patient plus perdu, plus agité, dormant mal • Ne jamais vouloir gérer seul une situation • Médecin traitant • Aidant • Services sociaux • Autres aides à domicile • Médecin spécialiste LE TIERS APAISER

  33. Les autres démences du sujet âgé • Dégénératives: • Démences frontales • Maladie à corps de Lewy diffus et autres démences avec signes parkinsoniens • Non dégénératives: • Vasculaires • Autres

  34. Les démences frontales (1) • Une présentation clinique très psychiatrique: • Modifications comportementales insidieuses: • Apathie, repli sur soi, désintérêt • Négligence vestimentaire et physique • Tristesse, plaintes somatiques multiples • Comportements répétitifs plus ou moins ritualisés (obsession de l’heure, grignotage) • Parfois phases d’agressivité et de violence pouvant conduire à l’hospitalisation en milieu spécialisé

  35. Les démences frontales (2) • On doit être alerté par: • L’âge de début (40 à 60 ans) • L’aggravation progressive, avec résistance aux traitements antidépresseurs ou thymorégulateurs • La perte d’autonomie • Les troubles cognitifs: • Syndrome frontal au premier plan • Troubles du langage: réduction, manque du mot, puis mutisme • Peu de troubles de mémoire

  36. Les démences frontales (4) • Évolution inéluctable vers l’aggravation • Traitement symptomatique • Possible association avec une sclérose latérale amyotrophique • Formes familiales fréquentes • La maladie de Pick

  37. Démence à corps de Lewy (1) • Démence d’évolution rapide, avec prédominance des troubles attentionnels, frontaux et visuospatiaux • Hallucinations visuelles élaborées • Fluctuations • Signes parkinsoniens

  38. Démence à corps de Lewy (2) • Traitement: • Efficacité des anticholinestérasiques centraux • Risque ++ des antipsychotiques/neuroleptiques

  39. Démences vasculaires (1) • Démence en rapport avec des lésions vasculaires cérébrales: • Terrain : FRCV ++ • Antécédents d’AVC avec séquelles éventuelles • Début de la démence dans les 3 mois qui suivent un AVC • Aggravation par à-coups et fluctuations

  40. Démences vasculaires (2) • Démence en rapport avec des lésions vasculaires cérébrales: • Aspect sous-cortico-frontal au premier plan; troubles de la marche; incontinence urinaire; dysarthrie; labilité émotionnelle syndrome pseudo-bulbaire • Imagerie: lésions de la substance blanche + infarctus multiples