s ndromes neurocutanis correlaci cl nico radiol gica l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA PowerPoint Presentation
Download Presentation
SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 17

SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA - PowerPoint PPT Presentation


  • 173 Views
  • Uploaded on

SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA. Moreno, M.T. Fernández, A. Collado, Z. Stanek, S. Casals, J.M. Gómez, Ll. Roig, J. Bartrina, G. Sais*. Servei de Radiologia. Servei de Dermatologia*. Hospital de Mataró. OBJECTIU.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA' - kaloni


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
s ndromes neurocutanis correlaci cl nico radiol gica

SÍNDROMES NEUROCUTANIS CORRELACIÓ CLÍNICO-RADIOLÒGICA

Moreno, M.T. Fernández, A. Collado, Z. Stanek,

S. Casals, J.M. Gómez, Ll. Roig, J. Bartrina,

G. Sais*.

Servei de Radiologia. Servei de Dermatologia*. Hospital de Mataró.

objectiu
OBJECTIU

PRESENTAR LES TROBALLES D´IMATGE EN LA RM I TC DEL SNC DELS SÍNDROMES NEUROCUTANIS AIXÍ COM LES SEVES MANIFESTACIONS A LA PELL.

material y m tode
MATERIAL Y MÈTODE

Hem revisat les històries clíniques i el material radiològic dels pacients amb síndromes neurocutanis que segueixen controls en el nostre centre i que presenten manifestacions en la RM i/o TC cranial.

Es tracta de tres varons de 14 anys, 19 anys i 20 anys, diagnosticats de neurofibromatosis tipus 1, esclerosis tuberosa i neurofibromatosis tipus 2 respectivament.

material y m tode4
MATERIAL Y MÈTODE

En tots els casos es va realitzar exploració RM amb seqüències SET1 sense i amb contrast e.v, SET2, Flair i Difusió, amb adquisicions sagitals, axials i coronals, complementant-se amb estudi coronal STIR de l´òrbita en un pacient.

En un cas es va realitzar TC craneal.

resultats cas 1 neurofibromatosis 1
RESULTATSCAS 1. NEUROFIBROMATOSIS-1

Noi de 14 anys, controlat en el nostre centre des de´ls dos anys d´edat.

Manifestacions clíniques:

Macrocefàlia.

Facies tosca.

Exoftalmia esquerra.

Neurofibromes cutanis.

resultats cas 1 neurofibromatosis 16
RESULTATSCAS 1. NEUROFIBROMATOSIS-1

Manifestacions radiològiques (RM):

Glioma del nervi òptic esquerre.

T1 cor: STIR cor: DP ax:

resultats cas 1 neurofibromatosis 17
RESULTATSCAS 1. NEUROFIBROMATOSIS-1

Manifestacions radiològiques (RM):

Focus d´ hipersenyal en T2 i Flair (UBOs: “unknown bright objects”).

Flair cor: T2 ax:

resultats cas 1 neurofibromatosis 18
RESULTATSCAS 1. NEUROFIBROMATOSIS-1

Manifestacions radiològiques (RM):

Tumor de la làmina cuadrigèmina.

T1 sag: DP ax:

resultats cas 2 neurofibromatosis 2
RESULTATSCAS 2. NEUROFIBROMATOSIS-2

Noi de20anys portador d´ una forma esporàdica de NF-2 causada per una mutació en el gen de la NF-2 (confirmada amb estudi genètic), que no presenten els seus progenitors.

Manifestacions clíniques:

Neurofibroma axilar derecho.

Ausència de taques “cafè amb llet”.

resultats cas 2 neurofibromatosis 210
RESULTATSCAS 2. NEUROFIBROMATOSIS-2

Manifestacions radiològiques (RM):

Neurinoma del acústic bilateral.

Glioma de tronc.

T1 ax + contrast: T1 cor + contrast:

resultats cas 2 neurofibromatosis 211
RESULTATSCAS 2. NEUROFIBROMATOSIS-2

Manifestacions radiològiques (RM):

Meningioma frontal basal dret amb extensió

naso-etmoidal i orbitària dreta.

T1 cor + contrast: T1 sag+ contrast:

resultats cas 3 esclerosis tuberosa
RESULTATSCAS 3. ESCLEROSIS TUBEROSA

Noi de 19 anys amb antecedents de patiment fetal.

Manifestacions clíniques:

.Tumor mixte de paròtida

esquerra.

.No angiomiolipomes renals.

.Hamartomes cutanis dorsals

tipus colagenomes.

resultats cas 3 esclerosis tuberosa13
RESULTATSCAS 3. ESCLEROSIS TUBEROSA

Manifestacions radiològiques (TC):

Calcificacions subependimàries.

resultats cas 3 esclerosis tuberosa14
RESULTATSCAS 3. ESCLEROSIS TUBEROSA

Manifestacions radiològiques (RM):

Hamartomes/tubercles subcorticals.

Flair cor: Flair ax:

conclusions
CONCLUSIONS

* Els síndromes neurocutanis són un grup de malalties hereditàries amb símptomes dominants al SNC i a la pell.

* Existeixen formes esporàdiques que apareixen com a noves mutacions sense antecedents familiars.

* Les més freqüents són la NF-1 (cromosoma 17), la NF-2 (cromosoma 22) i l´ esclerosis tuberosa.

conclusions16
CONCLUSIONS

* La NF-1 es caracteritza per taques “cafè amb llet” a la pell, hamartomes a l´iris, neurofibromes plexiformes, displàsies òssies, gliomes òptics, astrocitomes, tumors espinals i àrees de hiperintensitat en T2 i Flair (recentment anomenades UBOs) que es creu que representen hamartomes, heterotòpies o focus displàsia glial.

conclusions17
CONCLUSIONS

* La NF-2 es caracteritza per schwannomes bilaterals de l´acústic, meningiomes múltiples, ependimomes i gliomes. Les manifestacions cutànies i oculars són menys freqüents que a la NF-1.

* L´ esclerosis tuberosa presenta manifestacions principals al SNC, i menys comuns a la pell, ronyons, retina, cor, pulmons i ossos. Al SNC es veuen tres tipus de lesions: nòduls subependimaris calcificats (TC), tubercles corticals i anomalies de la sustància blanca (RM).