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Les tumeurs cérébrales du foetus

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Les tumeurs cérébrales du foetus. Les tumeurs intracrâniennes du foetus. Facteurs de risque Fréquence Les différents types de tumeurs Moyens diagnostiques Pronostic Conduite à tenir. Facteurs de risque. Facteurs gestationnels Facteurs liés à la mère Facteurs liés au foetus.

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Presentation Transcript
les tumeurs intracr niennes du foetus
Les tumeurs intracrâniennes du foetus
  • Facteurs de risque
  • Fréquence
  • Les différents types de tumeurs
  • Moyens diagnostiques
  • Pronostic
  • Conduite à tenir
facteurs de risque
Facteurs de risque
  • Facteurs gestationnels
  • Facteurs liés à la mère
  • Facteurs liés au foetus
facteurs li s la grossesse
Facteurs liés à la grossesse
  • Anti-émétiques (p < 0,04)
  • Drogues (marijuana) (p < 0,07)
  • Viandes fumées (p< 0,10)
  • HTA chez la mère (protecteur) (p < 0,05)
  • Les autres facteurs incriminés n’ont pas été retrouvés dans les études les plus récentes
    • ( neurotropes, diurétiques, cosmétiques, couvertures électriques, alcools, Rayons X, Barbituriques)
facteurs li s l enfant
Facteurs liés à l’enfant
  • Gros poids de naissance (p < 0,04)
facteurs familiaux
Facteurs familiaux
  • FCS ou enfants morts-nés (protecteur) (p < 0,01)
  • Cancer dans la famille (p < 0,05)
les diff rentes tumeurs du foetus
Les différentes tumeurs du foetus

Les seules séries utilisables sont celles de diagnostic “néonatal”

Les cas de diagnostic anténatal sont exceptionnels et particuliers

Les signes anténataux sont peu spécifiques :

- Macrocranie (60%)

- Prématurité (14%)

- Dystocie (18,5%)

- Enfants morts-nés (17,5%)

les diff rentes tumeurs 200 cas
Les différentes tumeurs (200 cas)
  • Tératomes 36,5%
  • PNET et T.gliales 50,5%
  • Tumeurs mésenchymateuses 8,0%

(méningiomes, fibromes)

  • Craniopharyngiomes 4,5%
  • Hémangioblastomes 0,5%
fr quences des tumeurs igr 75 nn s 1975 1986
Fréquences des tumeurs(IGR 75 NNés 1975-1986)
  • Neuroblastomes 47 (640)
  • T. mésenchymateuses 15 (589)
  • T. germinales 9 (215)
  • Néphroblastomes 1 (509)
  • Rétinoblastomes 2 (88)
  • Hépatoblastomes 1 (71)
  • T. cérébrales 0 (459)
  • Lymphomes malins 0 (752)
  • T. osseuses 0 (408)
  • Autres 1 (628)

Arch Fr Pediatr 1992

fr quences des tumeurs c r brales igr 75 nn s 1975 1986
Fréquences des tumeurs cérébrales(IGR 75 NNés 1975-1986)

Séries T. cérébrales / T.totales (NNés)

  • Campbell (1987) 9/48
  • Isaacs (1987) 2/45
  • Bader (1979) 1/21
  • Barson (1978) 0/64
  • Gale (1982) 0/11
  • IGR (1992) 0/76

12 / 265

les diff rentes tumeurs
Sus tentorielles 70%

Sous tentorielles 30%

Malignes 90%

Bénignes 10%

Les différentes tumeurs
les diff rentes tumeurs1
Les différentes Tumeurs
  • Survie à 1 an
    • Papillomes 50,0%
    • Astocytomes 44,4%
    • Tératomes 7,2%
    • PNET 6,7%
fr quence des tumeurs
Fréquence des tumeurs
  • Sex Ratio : 1:1
  • Environ 20 cas rapportés dans la littérature
  • 2 formes familiales
  • malformations associées :10% (séries post-natales)
diagnostic ant natal
Diagnostic anténatal
  • Tératomes (dont 2 cas avec plusieurs foetus intratumoraux (caryotype normal)
  • Astrocytomes (cervelet, hémisphériques, suprasellaires)
  • Médulloblastome (4ème ventricule)
  • Carcinomes des plexus choroïdes (tous sauf un papillome bénin)
  • “Pallister-Hall syndrom” (PHS) ou "congenital hypothalamic hamartoma syndrome" (CHHS)
diagnostics ant nataux
Diagnostics anténataux

Hoff 1980 28SA Tératome DCD à J0

Vinters 1982 ?? Tératome DCD à J0

Paes 1982 31SA Tératome DCD à J4

Gadwood 1983 31SA Tératome DCD à J0

Wakai 1984 41SA Tétatome DCD à J4

Daita 1984 28SA Tératome DCD à J0

Lipman 1985 32SA Tératome DCD à J0

Lipman 1985 37SA Tératome DCD à J0

Lipman 1985 22SA Tératome ITG

Muller 1986 31SA Tératome DCD à J5Ferreira 1988 21SA Tératome ITG

Dolkaert 1990 33SA Tératome DCD à J30

Scherer 1993 31SA Tératome DCD à J0

diagnostics ant nataux1
Diagnostics anténataux

Wakai 1984 40SA Astrocytome I° à J38 N à 2 ans

Ribony 1985 31SA Glioblastome DCD à J0

Alvarez 1987 31SA Glioblastome I°, RxT N à 5 ans

Alvarez 1987 33SA Glioblastome DCD à J1

Roosen 1988 40SA Astrocytome I° à J20 N à 3 ans

Geraghty 1989 31SA Glioblastome DCD à J0

Heckel 1995 31SA Glioblastome ITG

echographie foetale
Echographie foetale

- Augmentationdu volume du pole céphalique

- Absence des structures intracrâniennes normales

- Images pseudo-kystiques créées par des cloisons tumorales

- Hydramnios précoce (Tr. de déglution)

IRM et Amniocentèse

Diagnostic le plus précoce à 21 SA

diagnostic
Diagnostic

Craniopharyngiome

Tératome

PNET

pronostic et traitement
Pronostic et traitement
  • Pronostic vital et fonctionnel catastrophique
  • IMG le plus souvent
  • Sinon,
    • prise en charge de l’hydrocéphalie
    • Déclenchement
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