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KYSTES MEDIASTINAUX

KYSTES MEDIASTINAUX. Chez l’adulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN. GENERALITES. Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales Le plus souvent, origine congénitale

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KYSTES MEDIASTINAUX

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Presentation Transcript

  1. KYSTES MEDIASTINAUX Chez l’adulte DESC de Chirurgie Thoracique et Cardio-vasculaire – Région Ouest NANTES – 15 mars 2008 Géraldine ALLAIN

  2. GENERALITES • Kystes médiastinaux = 16% des tumeurs médiastinales • Le plus souvent, origine congénitale • Toute tumeur du médiastin peut se présenter sous forme kystique ou contenir un contingent kystique

  3. MEDIASTIN ANTERIEUR : • Pleuro-péricardiques • Thymiques • Thyroïdiens • Lymphangiomes kystiques • Dermoïdes • Hydatiques MEDIASTIN MOYEN : • Bronchogéniques • Dermoïdes • Hydatiques MEDIASTIN POSTERIEUR : • Entériques • Méningés • Canal thoracique • Pancréatiques • Hydatiques

  4. KYSTES BRONCHOGENIQUES • Résultent du développement autonome et retardé d’un bourgeon cellulaire détaché à un moment variable de l’arbre trachéo-bronchique FREQUENCE : • Environ 10% des tumeurs du médiastin • Et 60% des kystes médiastinaux

  5. KYSTES BRONCHOGENIQUES ASPECT MACROSCOPIQUE : • Tumeur arrondie de couleur gris-rosé avec une coque lisse, résistante, bien vascularisée • Poche kystique unique ou multiple, nacré sur sa surface interne • Mucus épais

  6. KYSTES BRONCHOGENIQUES HISTOLOGIE : • Épithélium cylindro-cubique cilié de type respiratoire • +/- îlots cartilagineux, glandes bronchiques et muscles lisses

  7. KYSTES BRONCHOGENIQUES TOPOGRAPHIE : • 84% intra-thoraciques dont 30% médiastinaux • Médiastin moyen • 4 sites électifs selon MAIER (1948) : para-trachéal, carénaire, sous-carénaire (le plus fréquent) et para-oesophagien

  8. KYSTES BRONCHOGENIQUES PRESENTATION CLINIQUE : • Asymptomatique, de découverte fortuite • Compression des organes de voisinage : œsophage, bronches, cœur • Infection (favorisée par une communication avec l’arbre trachéo-bronchique) • Hémorragie intra-kystique

  9. KYSTES BRONCHOGENIQUES IMAGERIE : • RP : masse médiastinale homogène avec NHA si communication avec l’arbre trachéo-bronchique

  10. KYSTES BRONCHOGENIQUES • TDM : masse arrondie bien limitée, uni- ou multi-loculaire, de densité hydrique (0-20 UH), sans prise de contraste

  11. KYSTES BRONCHOGENIQUES • IRM : hyposignal en T1 et hypersignal en T2 car liquidien, sans prise de contraste

  12. KYSTES BRONCHOGENIQUES • Bronchoscopie : visualisation possible d’une communication avec l’arbre trachéo-bronchique (pas de ponction-biopsie car risque de complications)

  13. KYSTES BRONCHOGENIQUES TRAITEMENT : • Exérèse complète sinon risque de récidive • Proposée aussi chez patient asymptomatique : risque de complications (chirurgie plus difficile alors) et de dégénérescence (rare) • Certitude diagnostique

  14. KYSTES ENTERIQUES • Font parti des duplications digestives FREQUENCE : • 5 fois moins fréquents que les kystes bronchogéniques • Soit 10% des kystes médiastinaux • 3ème cause de tumeur bénigne de l’œsophage après les léiomyome et les polypes bénins

  15. KYSTES ENTERIQUES HISTOLOGIE : • Généralement uniloculaire • Contenu mucoïde • 2 couches de musculaire lisse • Épithélium variable, de type oesophagien ou gastrique

  16. KYSTES ENTERIQUES LOCALISATION : • Médiastin postérieur • 1/3 inférieur de l’œsophage dans 60% des cas PRESENTATION CLINIQUE : • Asymptomatique et de découverte fortuite • Signes compressifs, infection ou hémorragie intra-kystique (par ulcération si épithélium gastrique)

  17. KYSTES ENTERIQUES IMAGERIE : • RP : opacité arrondie du médiastin postérieur • TDM et IRM : contact oesophagien

  18. KYSTES ENTERIQUES • Echoendoscopie : étude des rapports avec la paroi oesophagienne (pas de ponction) • TOGD : aspect de compression extrinsèque

  19. KYSTES ENTERIQUES TRAITEMENT : • Exérèse complète : mêmes indications que pour les kystes bronchogéniques

  20. KYSTES PLEURO- PERICARDIQUES • Résultat du cloisonnement anormal des cavités coelomiques FREQUENCE : • 7% de toutes les tumeurs du médiastin • Tumeur bénigne la plus fréquente du péricarde

  21. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES HISTOLOGIE : • Cavité uniloculaire à paroi fine bordée d’une couche unique de cellules mésothéliales et contenant un liquide clair • Rapports variables avec le péricarde : complètement séparé ou communiquant largement avec la cavité péricardique

  22. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES LOCALISATION : • Le plus souvent au niveau de l’angle cardio-phrénique droit (75%) ou gauche (20%) CLINIQUE : • Le plus souvent asymptomatique • Dyspnée majorée en decubitus latéral, douleurs thoraciques atypiques, troubles du rythme cardiaque

  23. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES IMAGERIE : • RP : masse unique ronde ou ovalaire de l’angle cardio-phrénique droit, en contact avec la silhouette cardiaque, de densité proche de celle du cœur, mobile lors des changements de position

  24. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES • ETT : caractère liquidien • TDM : masse arrondie localisée dans l’angle cardio-phrénique droit, de densité comprise entre -10 et +10 UH, ne prenant pas le contraste et dont la forme varie avec la position • IRM : nature liquidienne donc hypersignal en T2

  25. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES COMPLICATIONS : • Hémorragie • Rupture ou torsion (rares) • Pas de dégénérescence maligne :

  26. KYSTES PLEURO-PERICARDIQUES TRAITEMENT : • Abstention thérapeutique si critères tomodensitométriques réunis • Exérèse chirurgicale : formes symptomatiques ou kystes de grande taille • Risque de lésion du nerf phrénique

  27. KYSTES DERMOIDES • Tératomes matures : tumeurs germinales PRESENTATION CLINIQUE : souvent asymptomatique , de découverte fortuite COMPLICATIONS : hémorragie ou rupture

  28. KYSTES DERMOIDES ASPECT MACROSCOPIQUE : tumeur hétérogène avec zones kystiques à contenu clair ou mucineux et renfermant parfois poils, cheveux, sébum, dents … ASPECT MICROSCOPIQUE : contingents tissulaires matures en proportion variable se disposant de façon anarchique

  29. KYSTES DERMOIDES IMAGERIE : • RP : tumeur bien limitée du médiastin antérieur ou moyen +/- calcifications

  30. KYSTES DERMOIDES • TDM : masse bien limitée à bords lisses ou lobulés avec un contenu hétérogène

  31. KYSTES DERMOIDES TRAITEMENT : • Exérèse chirurgicale • Lésion bénigne mais certitude histologique (absence de contingent immature ou autre avec potentiel dégénératif malin) • Récidive possible si incomplète

  32. KYSTES THYMIQUES • Dus à la persistance du canal thymo-pharyngien • Rares chez l’adulte • 1 à 3% des lésions médiastinales CLINIQUE : • Généralement asymptomatique • Possible hémorragie intra-kystique

  33. KYSTES THYMIQUES HISTOLOGIE : • Uni- ou multi-loculaire • Présence de tissu thymique normal au niveau de la coque • Liquide citrin fluide ou brun visqueux si hémorragie

  34. KYSTES THYMIQUES IMAGERIE : TDM IRM T2

  35. KYSTES THYMIQUES TRAITEMENT : • Exérèse chirurgicale pour le distinguer de la variante kystique d’une tumeur thymique maligne (thymome, carcinome)

  36. KYSTES THYROIDIENS • Évolution kystique d’un goître plongeant • Recherche d’une dysthyroïdie • Compression (trachéale, oesophagienne, récurrentielle, vasculaire), hémorragie • RP : masse médiastinale antéro-supérieure +/- calcifications +/- refoulement de la trachée • TDM • Traitement chirurgical

  37. LYMPHANGIOMES KYSTIQUES • Hamartomes vasculaires bénins • Médiastin antérieur (90%) • Découverte souvent fortuite • Complications : hémorragie intra-kystique, infection, chylothorax, compression

  38. LYMPHANGIOMES KYSTIQUES IMAGERIE : • RP : masse polylobée, de densité hydrique, homogène, sans calcifications • TDM : masse bien circonscrite, de densité homogène, liquidienne ou tissulaire basse (-50 à +30 UH) sans calcification ni prise de contraste

  39. LYMPHANGIOMES KYSTIQUES TRAITEMENT : • Exérèse chirurgicale complète car risque de dégénérescence maligne • Difficultés opératoires car absence de plan de clivage • Risque de récidive si incomplète

  40. KYSTES MENINGES • Hernie des méninges à travers un trou de conjugaison ou une déhiscence malformative du canal rachidien • Rarissime : 0.04% des tumeurs du médiastin • Découverte entre 30 et 60 ans dans 75% des cas, souvent fortuitement • Diagnostic différentiel : tumeur neurogène

  41. KYSTES MENINGES IMAGERIE : • RP : opacité du médiastin postérieur • TDM avec myélographie : passage du produit de contraste dans le kyste • IRM TRAITEMENT : abstention thérapeutique car pas de risque évolutif

  42. KYSTES HYDATIQUES FREQUENCE : • 0.1 à 0.5% des localisations hydatiques • 4% des masses médiastinales TERRAIN : adulte jeune provenant d’une zone d’endémie (zones rurales du bassin méditerranéen) COMPLICATIONS : compression des organes de voisinage, infection, rupture

  43. KYSTES HYDATIQUES IMAGERIE : • RP : +/- calcifications, pas de localisation préférentielle

  44. KYSTES HYDATIQUES • ETT : aspect kystique multi-vésiculaire

  45. KYSTES HYDATIQUES • TDM : rapports avec organes de voisinages, aspect multi-vésiculaire, +/- calcifications

  46. KYSTES HYDATIQUES TRAITEMENT : • Kystectomie sans effraction (risque de dissémination du parasite) avec protection du site opératoire par champs imprégnés de liquide hypertonique (G30%) • Intérêt du traitement prophylactique des récurrences par anti-parasitaire

  47. KYSTES DU CANAL THORACIQUE • Très rare • Médiastin postérieur le plus souvent • Découverte fortuite ou signes compressifs • Diagnostic de certitude histologique • Complication post-opératoire : chylothorax

  48. KYSTES PANCREATIQUES • Extension possible à travers le diaphragme : par hiatus aortique ou oesophagien, foramen de MORGAGNI ou érosion diaphragmatique • Médiastin postérieur le plus souvent • Diagnostic aisé par TDM • Risque de rupture : épanchement pleural avec taux d’amylase élevé • Traitement chirurgical par voie abdominale

  49. CONCLUSION • Kystes souvent de découverte fortuite sur radiographie standard • Orientation diagnostique selon localisation • Exploration par TDM • Exérèse chirurgicale la plupart du temps : certitude diagnostique, prévention des complications et potentiel dégénératif malin • 2 exceptions : kystes pleuro-péricardiques et méningés • Développement de la vidéo-thoracoscopie

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