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ANAMNESI PATOLOGICA

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SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO, DEFICIT COGNITIVO/MOTORIO ED ELEVATI LIVELLI DI LDH: UN’UNICA PATOGENESI O DIVERSE PATOLOGIE?.

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Presentation Transcript
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SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO, DEFICIT COGNITIVO/MOTORIO ED ELEVATI LIVELLI DI LDH: UN’UNICA PATOGENESI O DIVERSE PATOLOGIE?

MG Zorzi°, A Remo*, D Reghellin°, V Rucco°, M Lestani°°U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS5 “Ovest-Vicentino”* U.O.C. di Anatomia Patologica, ULSS21 “Legnago (VR)”

anamnesi patologica

ANAMNESI PATOLOGICA

F; 76 anni

Pregresso triplice by-pass aorto-coronarico

Sindrome depressiva “reattiva” in terapia con SSRI

Rallentamento psico-motorio

EVENTO ACUTO

Episodio convulsivo associato a rallentamento psico-motorio, irrigidimento degli arti e trisma (di breve durata)

comparsa di febbre persistente (38°C), non responsiva a terapia antibiotica (febbre “sistemica”)

dati di laboratorio
DATI DI LABORATORIO
  • iposodiemia (122mmol/L), non imputabile a terapia diuretica, potomania e/o farmaci
  • anemia normocitica (Hb 10 g/dL; MCV 86fL)
  • piastrinopenia (119.000/mmc)
  • neutropenia (1,17)
  • aumento di LDH (>3.300 U/L)
  • Ipotiroidismo “centrale”
  • lieve aumento di prolattinemia
iter diagnostico
ITER DIAGNOSTICO
  • RX TORACE: lieve interstiziopatia basale bilaterale
  • RMN: sospetto adenoma ipofisario
  • BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE: midollo mielo-eritroide maturante

Cellularità 30-40%, lieve disordine topografico

Non siderofagi

Singolo nodulo linfoide B, paratrabecolare,

D’INCERTO SIGNIFICATO

exitus in seguito ad ipossiemia marcata non responsiva alla terapia
Exitusin seguito ad ipossiemia marcata non responsiva alla terapia

RISCONTRO DIAGNOSTICO

  • I preparati istologici documentano la presenza di elementi linfoidi B atipici, di grandi dimensioni, caratterizzati da un homing prevalentemente intravascolare.
  • L’interessamento d’organo appare eterogeneo (ipofisi, tiroide, fegato, linfonodi, polmone, rene).
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IPOFISI

CD20

CD20

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FEGATO

RENE

LINFONODO

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POLMONE

CD20 (red)

linfoma non hodgkin b a grandi cellule intravascolare ivlbcl
Linfoma non Hodgkin B a grandi cellule “intravascolare” (IVLBCL)
  • Proliferazione del clone neoplastico nel lume di vasi di piccolo calibro, in assenza di coinvolgimento nodale o d’organo.
  • Gli elementi linfoidi neoplastici esprimono in modo aberrante alcune molecole di adesione (CD11a e CD49d) in grado di reagire con recettori espressi dalle cellule endoteliali (CD54 e CD106), mentre mancano di integrine (CD29 e CD54) essenziali per la trasmigrazione vascolare e il successivo “homing” tessutale (“homeless lymphocyte”).
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Forma “occidentale”

Coinvolgimento cutaneo

Coinvolgimento del SNC

La variante “cutanea” ha una prognosi favorevole (età inferiore, assenza di sintomi sistemici, non citopenia)

Forma “asiatica”

Sindrome emofagocitica

Coinvolgimento del midollo osseo

Febbre

Epatosplenomegalia

Trombocitopenia

CLINICAL’interessamento d’organo è estremamente eterogeneo per estensione e temporalità e, di conseguenza, le manifestazioni cliniche sono variabili da caso a caso.

Ferreri AJM et al. Annals of Oncology 2004; 15: 1215-1221

Ponzoni M et al. J Clin Oncol. 2007; 25: 3168-3173.

conclusioni
CONCLUSIONI
  • A causa della rarità (incidenza 1/1.000.000) e delle manifestazioni cliniche eterogenee, la malattia, ancorché aggredibile con chemioterapia ad alte dosi, è spesso fatale e la diagnosi viene frequentemente formulata “post-mortem”.
  • L’IVLBCL rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica.
  • Nel sospetto clinico di malattia è opportuna un’attenta ricerca del clone neoplastico, in particolare a livello delle sedi più frequentemente coinvolte e facilmente accessibili (biopsie cutanee ed osteo-midollari multiple).