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Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge

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Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge. Guillemette THOMAS Marseille DESC de réanimation médicale 03/06/2010. Physiologie. Système Para- Sympathique. Système Sympathique. Neurone pré ggl. Ach. Ach. Neurone post ggl. Ach. Na. Alpha adréno R ( α 1, α 2).

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Presentation Transcript
dysautonomie neurov g tative circonstance et prise en charge

Dysautonomie neurovégétative: circonstance et prise en charge

Guillemette THOMAS

Marseille

DESC de réanimation médicale

03/06/2010

physiologie
Physiologie

Système Para- Sympathique

Système Sympathique

Neurone pré ggl

Ach

Ach

Neurone post ggl

Ach

Na

Alpha adréno R (α1,α2)

Béta adréno R

(1,2)

R Nicotinique

R Muscarinique

antagonisme
Antagonisme

Système sympathique

Activateur

Système para sympathique

Freinateur

circonstances
Circonstances
  • Patient porteur d’une dysautonomie chronique
  • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation
  • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
dysautonomies chroniques
PRIMITIVES

Congénitales:

Dysautonomie familiale (syndrome de Riley Day)

Acquises

Atrophie multi systémique

Hypotension orthostatique idiopathique ou atteinte autonome progressive

SECONDAIRES

Amylose

Diabète

OH

Traumatisme médullaire

Maladie de Parkinson

SEP

Dysautonomies chroniques

G. SERRATRICE, EMC 2005

circonstances7
Circonstances
  • Patient porteur d’une dysautonomie chronique
  • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation
  • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
dysautonomie signes cliniques
Dysautonomie: signes cliniques
  • Manifestations cardiovasculaires:
  • - Hypotension orthostatique
  • - Bradycardie / syncopes
  • Anomalies oculaires / générales
  • - Myosis / sècheresse oculaire
  • - Hypersudation
  • Manifestations génito-urinaires:
  • - Impuissance
  • - Rétention aigue d’urine / incontinence
  • Manifestations gastro-intestinales:
  • - Paralysie gastro intestinale
  • - Diarrhée
syndrome de guillain barr
Syndrome de Guillain Barré
  • Fréquence des troubles dysautonomiques: environ 70 %
    • Rétention aigue d’urine
    • Iléus
    • Perte de la sudation
    • Atteinte cardiaque

Zochodne, Muscle Nerve 1994

  • Manifestations cardiaques les plus fréquentes:
    • Tachycardie sinusale
    • HTA
    • Hypotension orthostatique
    • Labilité tensionnelle

G. Pfiffer, J neurol 1999.

syndrome de guillain barr10
Syndrome de Guillain Barré
  • Une des principales cause de mortalité
  • Signe de gravité:
    • Bradycardie
  • Forme particulière:

Pandysautonomie aigue pure

G. Pfiffer, J neurol 1999.

Zochodone, Muscle and Nerve 1994

traumatisme m dullaire phase aigue
Traumatisme médullairePhase aigue

Choc Neurogénique

  • Pour les atteintes au-dessus de T5-T6
  • Perte de la commande supra spinale

 Prédominance du tonus vagal +++

- Bradycardie

- Hypotension

RISQUE D’ARRET CARDIAQUE

(surtout lors des aspirations trachéales)

traumatisme m dullaire
Traumatisme médullaire
  • Anomalie de la thermorégulation:

(HYPO/HYPER THERMIE)

  • Persistance de l’hypotension (vasoplégie) (jusqu’à 5 semaines)
  • Hypotension orthostatique
  • Globe urinaire: perte de la sensation de distension vésicale
autres dysautonomies aigues
Autres dysautonomies aigues
  • Neuropathie autonome paranéoplasique (AC anti HU)
  • Porphyrie
  • Causes toxiques
    • Cisplatine, vincristine
    • Métaux lourds (arsenic, thallium, mercure)
  • Botulisme
  • Tétanos

G. SERRATRICE, EMC 2005

circonstances14
Circonstances
  • Patient porteur d’une dysautonomie chronique
  • Dysautonomie: motif d’entrée en réanimation
  • Apparition d’une dysautonomie au cours du séjour en réanimation
traumatisme cr nien
Traumatisme crânien
  • Incidence:
    • Phase aigue (7 premiers jours): 25 à 33 %
    • 8 à 11,3 % de troubles persistants (J 14)
  • Apparition à l’arrêt de la sédation: Hyperactivité sympathique paroxystique
traumatisme cr nien16
Traumatisme crânien
  • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999:
    • n = 35 TBI, étude rétrospective

TC

Phase 3

Phase 1

Phase 2

74 J

jours

HYPERACTIVITE SYMPATHIQUE

Disparition sueurs

ARRET SEDATION

traumatisme cr nien17
Traumatisme crânien
  • Critères diagnostiques:
    •  Fréquence cardiaque > 120/Min
    •  Fréquence respiratoire > 30/Min
    •  Température > 39°C
    •  Pression artérielle Tas >160mmHg
    • Sueurs
    • Dystonie
    • Posture (decortication…)

Épisodes paroxystiques évoluant depuis 14 jours après TC

Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999

Blackman, Arch Neurol 2004

traumatisme cr nien18
Traumatisme crânien
  • Facteurs déclenchants:
    • Aspirations trachéales
    • Douleur
    • Nursing
    • Constipation
    • Rétention aigue d’urine
    • Stimuli émotionnels (bruits…)
  • Notion « d’ hyper réponse sympathique » aux stimuli

Baguley, Semin Neurol 2008

Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009

tc dysautonomie et morbidit
TC/dysautonomie et morbidité
  • H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010:
    • 76/119 patients
    • Incidence dysautonomie: 11,8 % (9/16)
    • Durée du coma plus long (24,78 J vs 7,99 J p<0,001)
    • Durée VM plus longue (22,67 vs 7,2 J, p<0,001)
    • Plus de complications de décubitus
    • Devenir moins bon (Extended Glasgow Outcome Scores GOSE) (p>0.05)
slide20
SDMV
  • H.Schmidt, Crit Care Med 2005:
    • n = 90 SDMV
    • Étude: Variabilité FC, Baroreflexe et chemoreflexe
    • Mortalité à J 28
sdmv mortalit
SDMV:Mortalité

VLF

p=0.01

H.Schmidt, Crit Care Med 2005

slide23

SDMV: mortalité

p=0.003

p=0.035

Hendrik Schmidt, Crit Care Med 2008

prise en charge
Prise en charge
  • Éliminer un diagnostic différentiel
  • Traitement de la cause !!!
  • Éliminer un facteur déclenchant
  • Traitement symptomatique

 Aucune étude randomisée

hypotension orthostatique
Hypotension orthostatique
  • Fludrocortisone 100 à 400 µg/j
  • Midodrine: Gutron
  • Marginal:
    • EPO (hors AMM)
    • Sandostatine

Bouzana, CCM 2007

prise en charge26
Prise en charge

Baguley, Semin Neurol 2008

s datifs
Sédatifs

Morphine:

Diminue l’effet sympathique

Dose dépendant

Benzodiazepine: Midazolam

GABA A agoniste

dopamine
Dopamine
  • Agoniste dopamiregique: Bromocriptine
    • Le plus étudié des agonistes dopanimergiques
    • Efficacité variable
  • Anti-dopaminergique: Chlorpromazine (largactil)
    • Peu utilisé
agoniste et bloquant
Agoniste α et  bloquant
  • Clonidine:
    • Α2 agoniste
    • Action centrale et périphérique
  •  bloquants: propranolol et labetolol > metoprolol
gabapentine
Gabapentine

Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007

baclofen
Baclofen
  • Injection intrathécale de Baclofen:
    • GABA B agoniste
    • Lutte contre spasticité
    • Procédure invasive
    • Complications entre 20 et 50 %

Baguley, Neurocrit Care 2008

conclusion
Conclusion
  • Les dysautonomies sont des situations fréquentes et les circonstances de survenues sont variables
  • Savoir le diagnostiquer car morbi-mortalité associée importante
  • Pas de traitement spécifique
bibliographie
Bibliographie
  • G. SERRATRICE, EMC 2005
  • Zochodne, Muscle Nerve 1994
  • G. Pfiffer, J neurol 1999.
  • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999
  • Blackman, Arch Neurol 2004
  • H. T. Hendricks, European Journal of neurology 2010
  • AAAAA, NEJM 2010
  • Baguley, Semin Neurol 2008
  • Baguley, Arch Phys Med Rehabil April 2009
  • H.Schmidt, Crit Care Med 2005
  • Berland, Renal transplantation of my bottom, 1969
  • Baguley, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007
  • Baguley, Neurocrit Care 2008
  • Bouzana, CCM 2007