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Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF. Síndrome Hemolítico-Urêmica. Diogo Pedroso R1 Pediatria. www.paulomargotto.com.br. 12/6/2008. Introdução. É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2

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Presentation Transcript
s ndrome hemol tico ur mica

Hospital Regional da Asa Sul- HRAS/SES/DF

Síndrome Hemolítico-Urêmica

Diogo Pedroso

R1 Pediatria

www.paulomargotto.com.br

12/6/2008

introdu o
Introdução
  • É uma das causas mais freqüentes de insuficiência renal aguda em lactentes e crianças pequenas 1, 2
  • É a causa vascularglomerular mais comum de insuficiência renal aguda 3

1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005.

2 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

3 Hay W W. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 16.ed. Toronto: McGrawHill, p 575-576, 2004.

s ndrome hemol tico ur mica 1
Síndrome Hemolítico-Urêmica1
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • Trombocitopenia
  • Insuficiência Renal Aguda

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

classifica o etiol gica 1
Classificação Etiológica 1
  • Típica – pós-diarréica (D+)
    • 90% dos casos
  • Atípica – não-diarréica (D-)
    • Secundária
    • Hereditária / Familiar

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

etiologia 1
Etiologia 1
  • Toxinas bacterianas
  • Vírus
    • Echovirus, Coxsachie A e B, HIV, Varicela-zooster
  • Condições Sistêmicas
    • lupus, cancer, glomerulonephritis

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

etiologia cont
Etiologia (cont.)
  • Induzidos por fármacos-drogas
    • Ticlopidina (1:1600-5000), clopidogrel (1:20.000)
    • Tacrolimus, cyclosporine, rifampicina
    • Anticoncepcionais orais
    • Cocaína
  • Fatores Hereditários (pior prognóstico)
    • Deficiência de fator H
epidemiologia 1
Epidemiologia 1
  • Sexos igualmente afetados
    • Mulheres – quadros mais graves
  • SHU D+ - 7 meses a 2 anos
  • SHU D - - sem grupo etário preferencial

1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005.

shu t pica epidemiologia 1
SHU Típica - Epidemiologia 1
  • SHU ocorre em todo mundo
  • Incidência – 2,1 casos /100.000 pessoas/ano
  • Mais freqüente – lactentes e escolares
    • Pico de incidência menores 1 ano (6/100.000 crianças /ano)
  • Rara em recém-nascidos
  • Predisposição – caucasianos

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

slide9

Colite

SLT 1 e 2

Lesão célula endotelial renal

 IL-8

 FNT

 FvW

 FAP

 PGI 2

 TXA 2

Leucócitos

Cascata da

coagulação

Agregação

plaquetária

Vasoconstricção

renal

Microangiopatia Trombótica

Insuficiência Renal

shu histopatologia
SHU - Histopatologia
  • Espessamento sub-endotelial
  • Necrose fibrinóide
  • Obliteração vascular – formação in situ de trombos vermelho
    • plaquetas, eritrócitos, pobres em fibrina
  • Indicadas – suspeita de formas secundárias
shu t pica etiologia 1
SHU Típica - Etiologia1
  • E. coli êntero-hemorrágica soro tipo O157:H7
    • 70% dos casos
    • Colite hemorrágica
    • Citotoxinas potentes
      • SLT – Shiga-like toxina ou verotoxinas
  • E. coli O157:H7
    • 38% - 61% - colite hemorrágica
      • 2% - 7% - evoluem com SHU

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica
SHU – Típica
  • Fatores de risco associados 1
    • Diarréia com sangue
    • Febre
    • Série branca e PCR elevado
      • Leucócitos > 20.000 – pior prognóstico

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

shu t pica1
SHU – Típica
  • Fatores de risco associados (cont.)
    • Menor faixa etária
    • Uso de agentes antiperistálticos
    • Uso de antibióticos   1, 2
    • Cepas que produzem SLT tipo 2 2

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica2
SHU - Típica
  • Reservatórios – E. coli êntero-hemorrágica
    • Tratos intestinais humano e bovino
  • Fontes de infecção
    • Ingestão de carne de vaca contaminada mal cozida, água e outros produtos alimentares contaminados com fezes de gado

Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

shu t pica3
SHU - Típica
  • Comprovação infecção 1, 2
    • Coprocultura ( placas de agar com sorbitol Macconkey)
    • Detecção de citotoxinas fecais e detecção de anticorpos contra toxinas (estudos genéticos e ELISA)

1 Ferreira J P. Pediatria: Diagnóstico e Tratamento. 1. ed. Porto Alegre: Artmed, p191-194, 2005.

2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica quadro cl nico
SHU Típica – Quadro Clínico
  • Fase Prodrômica 1
    • Duração de 3 – 14 dias ( geralmente uma semana)
    • Diarréia – com sangue e muco (autolimitada)
    • Dor abdominal intensa , Vômitos
    • Palidez
    • Febre Baixa
    • Colite e prolalpso retal – 10 % dos casos 1

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

shu t pica quadro cl nico1
SHU Típica – Quadro Clínico
  • Fase Aguda1
    • Manifestações de comprometimento renal e hematológico
      • Pode haver um período de 5 dias sem sintomas
    • Duração – variável

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica quadro cl nico2
SHU Típica – Quadro Clínico
  • Fase Aguda – Manifestações Renais 1
    • Amplo espectro de gravidade
    • Oligúria ( – 1 semana)
    • Anúria ( - 3 dias)
    • Poliúria (raramente)
    • Hipertensão arterial
    • Hematúria
    • Sinais Clínicos de sobrecarga hídrica

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica quadro cl nico3
SHU Típica – Quadro Clínico
  • Fase Aguda – Manifestações Hematológicas 1, 2
    • Anemia – Hb: 5-9 g/dl
    • Fragmentação eritrocitária - esquizócitos
    • Reticulocitose
    • Coombs negativo
    • Trombocitopenia – 30.000-100.000 /mm3 - 92% dos casos

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

2 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu t pica4
SHU Típica
  • Indicadores de mau prognóstico
    • Anúria > 8 dias
    • Necessidade de diálise
    • Envolvimento de + 50% de glomérulos
    • Proteinúria após 12 meses da resolução
      • Principal indicador de progressão par IRC
shu at pica 1
SHU Atípica 1
  • Infecção por Streptococcus pneumoniae
  • Toxina – neuraminidase bacteriana
    • Expões o antígeno de Thomsen-Fridenreich (superficie das hcs, plaquetas e cls endoteliais)
    • Antígeno – Ac anti-T presentes no soro
      • Hemólise, trombocitopenia e nefropatia aguda
  • Coombs positivo
  • Prognóstico pior

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

shu at pica 11
SHU Atípica 1
  • Manifestações Neurológicas
    • Quadros leves – 90% e graves (convulsão e coma) em 50%
    • Lesões isquêmicas, uremia, hiponatremia e hipertensão arterial
      • Irritabilidade, sonolência, letargia, nistagmo
      • Tremores, alterações comportamento
      • Paralisias transitórias

1 Bevilacqua C C e at. Emergências Pediátricas 1.ed. São Paulo: Atheneu, p.389-400, 2000.

tratamento de suporte
Tratamento de Suporte
  • Equilíbrio Hidreletrolítico
    • Restrição hídrica
    • Restrição sódio e potássio
    • Monitorizar e tratar prontamente hipercalemia
tratamento de suporte1
Tratamento de Suporte
  • Anemia
    • Transfusão concentrado de hemácias – 5-10 ml/kg
    • Indicações
      • Hto < 15% / Hg < 6 g/dl
      • Queda rápida do Hto
      • Descompensação hemodinâmica
    • Transfusão lenta – pois pode agravar hipertensão
    • Pacientes anúricos – transfundir após inicio da diálise (se possível)
tratamento de suporte2
Tratamento de Suporte
  • Trombocitopenia
    • Transfusão de plaquetas – deve ser evitada
      • Agravar a agregação intravascular e a formação de microtrombos
    • Indicações de transfusão
      • Sangramento grave
      • Pré-operatório
      • Realização de procedimentos invasivos
tratamento de suporte3
Tratamento de Suporte
  • Hipertensão Arterial
    • Nifedipina – 0,25 a 0,5 mg/kg/dose VO 6/6 hs a 2/2 horas
    • Hidralazina – 0,2 mg/kg/dose IV 6/6 hs
    • Nitropussiato de sódio – 0,5 a 8 mg/kg/min IV, infusão contínua
tratamento dial tico
Tratamento Dialítico
  • Indicações são as mesmas para IRA
  • Pacientes anúricos > 48 horas
  • Congestão, hiper K, acidose metabólica que não respondem ao tratamento clínico
tratamento de suporte4
Tratamento de Suporte
  • Suporte Nutricional
    • Nutrição enteral
    • Nutrição parenteral
tratamento espec fico
Tratamento Específico
  • Plasma fresco Congelado
    • 30 – 40 ml/kg/dia primeiro dia e, após 10-20 ml/kg/dia
    • Indicações
      • Adultos – em todas as formas de SHU com compromentimento neurológico
      • Formas familiares e recorrentes
    • Contra-indicações
      • SHU secundária a infecçção pneumocócica
tratamento espec fico1
Tratamento Específico
  • Plasmaferese
    • Mesmas indicações para transfusões de plasma. Sem risco de sobrecarga hídrica
tratamento espec fico2
Tratamento Específico
  • Prostaciclina e antioxidantes (vitamina E)
    • Podem ser benéficos
    • Necessidade de maiores estudos
  • Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes
tratamentos promissores 1
Tratamentos Promissores 1
  • Quelantes da verotoxina
    • Synsorb® - VO – capaz de absorver a toxina em nível intestinal
  • Anticorpos monoclonais específicos – neutralizar a toxina
  • Imunização ativa e passiva

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

shu complica es
SHU - Complicações
  • Em uma revisão com 49 estudos SHU D+
    • 3.476 pacientes
      • 313 ( 9%) – morrem
      • 104 ( 3%) – estágio final doença renal
      • 869 ( 25%) – seqüela renal
  • Envolvimento neurológico – relacionado com desfechos ruins

1 Rassaq S. Hemolytic Uremic syndrome: An Emerging Health Risk. American Family Physican 2006; 75: 991-996.

shu progn stico
SHU - Prognóstico
  • SHU D+ - bom prognóstico
    • Tempo de permanência hospital – 11 dias
  • SHU D- , causa idiopática, hereditária ou induzido por droga – pior prognóstico
  • Mortalidade - < 10%
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PTT
  • Predomínio idade adulta
  • Razão sexo feminino/masculino – 3:2
  • Incidência 3,7 casos/1.000.000/ano
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PTT
  • Quadro clínico
    • Trombocitopenia
    • Anemia hemolítica microangiopática
    • Febre
    • Disfunção neurológica e renal
    • Pródromos – quadro gripal (40% dos casos)
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PTT
  • Disfunção neurológica
    • Transitórios e flutuantes
    • Síndromes confunsionais
    • Alterações de campo visual
    • Parestesias, paresias, afasia
    • Síncope, vertigens, ataxia
    • Convulsões
    • Alterações nível de consciência
shu x ptt
SHU X PTT
  • Microtrombos confinam-se primariamente no rim
  • Atingem Predominantemente a vasculatura renal (melhor prognóstico)
  • Crianças
  • Envolvimento sistêmico
  • SNC – formação intermitente de microtrombos
  • Idade adulta
  • Incidência 3´década
  • Feminino 3:2
conclus o
Conclusão
  • SHU situação potencialmente fatal
  • Atualmente aceito por muitos autores que presença de hemólise microangiopática e trombocitopenia é condição suficiente para estabelecer o diagnóstico presuntivo de SHU
conclus o cont
Conclusão (cont.)
  • Paciente < 14 anos, com quadro de vômitos e diarréia, anemia grave, retenção azotada progressiva, sem sinais neurológicos, associados a sinais de hemólise – o diagnóstico de SHU típico é consistente, devendo iniciar terapêutica de suporte, sendo o prognóstico favorável.
conclus o cont1
Conclusão (cont.)
  • Paciente > 14 anos com quadro clínico laboratorial semelhante ao anterior, com presença de sinais neurológicos e sem queixas prévias de diarréia, o SHU atípico ou PTT deverá ser considerado, devendo ser iniciada terapêutica de modo a minimizar as seqüelas a longo prazo e a mortalidade