Pe ek m kr korov g klinika nemoc plicn ch a tuberkul zy fn plze
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 36

Pešek M., Krákorová G. Klinika nemocí plicních a tuberkulózy FN Plzeň PowerPoint PPT Presentation


  • 60 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Úvod do pneumologie. Celospolečenský význam onemocnění dýchacích cest a plic, vymezení pneumologické problematiky. Vrozené vady plic a průdušek. Komunitní a nozokomiální záněty plic, etiologie, diferenciální diagnostika a terapie. Pešek M., Krákorová G.

Download Presentation

Pešek M., Krákorová G. Klinika nemocí plicních a tuberkulózy FN Plzeň

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Pe ek m kr korov g klinika nemoc plicn ch a tuberkul zy fn plze

Úvod do pneumologie. Celospolečenský význam onemocnění dýchacích cest a plic, vymezení pneumologické problematiky. Vrozené vady plic a průdušek. Komunitní a nozokomiální záněty plic, etiologie, diferenciální diagnostika a terapie

Pešek M., Krákorová G.

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy FN Plzeň


Do oblasti problematiky klinick pneumologie n le

Do oblasti problematiky klinické pneumologie náleží:

  • Infekční záněty průdušek a plic Akutní tracheobronchitida Akutní bronchiolitida Pneumonie Plicní abscesy

  • Tuberkulóza a mykobakteriózy


Do oblasti problematiky klinick pneumologie n le1

Do oblasti problematiky klinické pneumologie náleží:

3. Nemoci s bronchiální obstrukcí Chron. bronchitis Emfyzém CHOPN Astma bronchiale

4. Nádory průdušek a plic

5. Cystická fibróza a bronchiektazie Deficit AAT Difúzní parenchymatózní nemoci plic Intersticiální pneumonie Sarkoidóza Plicní vaskulitidy


Do oblasti problematiky klinick pneumologie n le2

Do oblasti problematiky klinické pneumologie náleží:

Onemocnění pleurální dutiny PNO, pleurální syndrom, mezoteliom Syndrom spánkové apnoe Urgentní stavy v pneumologii


N klady na l bu respira n ch onemocn n

Náklady na léčbu respiračních onemocnění

Cca 6% celkového rozpočtu na zdravotní péči v EU, cca 75 mld EU.

Z toho náklady na léčbu CHOPN = 56% (38,6 mld EU)

V USA – přímé i nepřímé náklady na léčbu CHOPN – 32,1 mld USD.


Ztr ta pracovn schopnosti

Ztráta pracovní schopnosti

Ztráta pracovní schopnosti = délka života v PN u CHOPN je to 1,8% všech let života v neschopnosti


Mortalita

Mortalita

CHOPN byla v r. 1990 na 6. místě, v roce 2020 se očekává, že dosáhne 3. místa mezi všemi příčinami úmrtí.


Nep m n klady na l bu nemocn ch s pokro il mi st dii respira n ch onemocn n

Nepřímé náklady na léčbu nemocných s pokročilými stádii respiračních onemocnění

Kyslíková léčba, domácí péče, domácí mechanická ventilace

Výhledově bude CHOPN pátou hlavní příčinou ztrát let života za ICHS, depresemi, dopravními nehodami a cerebrovaskulárními nemocemi.


Kongenit ln poruchy plicn ho parenchymu 1

Kongenitální poruchy plicního parenchymu - 1

  • Plicní ageneze – kompletní chybění či těžká hypoplasie jedné či obou plic. Cca 1 na 15000 porodů. Jednostranná ageneze je 25x častější, levá i pravá strana bývají postiženy stejně často, stejně jako obě pohlaví. Současně bývají zjišťovány i anomálie srdeční, anomální vyústění plicních žil, anomálie ledvin, GIT a obratlů. Někdy jsou zjišťovány i stejnostranné abnormality končetin (ulna, radius, palec), někdy abnormality čelisti.


Kongenit ln poruchy plicn ho parenchymu 2

Kongenitální poruchy plicního parenchymu - 2

Patogeneza je neznámá, obviňují se deficience kyseliny listové a vit. A. Předpokládá se, že se abnormality objevují během 4. týdne života v děloze.

Třída 1 – ageneze plíce či chybění bronchu a plíce

Třída 2 – aplazie plíce, radimentární bronchus

Třída 3 – těžká plicní a bronchiální hypoplazie


Plicn hypoplazie porucha v voje alveol rn ho syst mu

Plicní hypoplazie – porucha vývoje alveolárního systému.

Hypoplazie mohou být důsledkem plicní komprese při vrozené cystické adenomatoidní malformaci, vrozené brániční hernii, plicní sekvestraci či rozsáhlém pohrudničním výpotku.

Mimohrudní původ PH – malformovaný hrudník, abnormality bráničního nervu, primární defekty mezenchymu, snížený krevní průtok plicemi.


Vrozen br ni n hernie

Vrozená brániční hernie

Cca u 1/3000 porodů, komprese plíce herniovanými vnitřnostmi. Bývá spojena s plicní hypoplazií a s hypertenzí v malém oběhu. Bývá sdružena s vrozenými srdečními vadami, hydronefrózou, a genezí ledvin, střevní atrezií, extralobární sekvestrací a neurologickými defekty. Někdy jde o autozomálně dominantní genetickou poruchu, jindy vztah k lékům užívaných v těhotenství (thalidomid, chinin, antiepileptika).

Nejčastěji levostranný posterolaterální defekt (Bochdalekova hernie) cca 80%.


Bronchogenn cysty 1

Bronchogenní cysty - 1

Cystická duplikace tracheobronchiálního stromu, nadbytečný pupen předního sterna, izolovaný od tracheobronchiálního stromu. Postupně se rozšiřující cystický útvar nefunkční plicní tkáně. Cca 2/3 jsou uloženy centrálně blízko mezihrudí či plicních hilů, 1/3 uložena v plicním parenchymu. Také jsou možné lokalizace na krku, v perikardu či v břišní dutině.


Bronchogenn cysty 2

Bronchogenní cysty - 2

Bronchogenní cysty mají kubický či respirační epitel obklopený fibrovaskulární stěnou, která může obsahovat chrupavku a ložiska žlazek. Cysty se mohou zvětšovat – ventilovaný mechanismus, nebo infikovat. Léčí se chirurgicky, i v době, kdy nevyvolávají obtíže.


Kongenit ln lob rn emfyz m 1

Kongenitální lobární emfyzém - 1

Je méně častá příčina respiračního distress syndromu v dětství. Dochází k hyperinflaci jednoho či více laloků plic a ke kompresi zdravé plíce. Nejčastěji je postižen levý horní lalok, pak pravý střední a pravý horní lalok. Bývá častěji u mužů, 14 – 20% je sdruženo se srdečními vadami.


Kongenit ln lob rn emfyz m 2

Kongenitální lobární emfyzém - 2

Nejčastější příčina je obstrukce vyvíjející se průdušky a tvorba ventilového uzávěru. Obstrukce může být způsobena bronchomalazií, zduřením sliznice, granulomy, nebo útlakem bronchu zvenčí – cévním obloukem či nitrohrudními orgány. V poporodním období bývá tachypnoe, hypoxemie, oslabené dýchání nad postiženou stranou.

Diagnostika – bronchoskopie, léčba bývá obvykle chirurgická.


Vrozen cystick adenomatoidn malformace 1

Vrozená cystická adenomatoidní malformace - 1

Jde o cystickou hmotu složenou z nediferencovaného plicního parenchymu, s proliferací, terminálních bronchiolů a s chyběním alveolů.

Tato malformace má tři růstové varianty – acinární dysplazii, plíce obsahuje pouze bronchiální struktury, chrupavky a vaskularizovaný mezenchym.


Vrozen cystick adenomatoidn malformace 2

Vrozená cystická adenomatoidní malformace - 2

Druhý typ obsahuje dilatované bronchioly a cysty. Třetí typ jsou tkáňové hmoty, histologicky připomínají časné kanalikulární stádium vývoje plic. Další typ je charakteristický přítomností tenkostěnných cyst v parenchymu. Byly popsány i hybridní léze s plicními sekvestracemi. Léčba je obvykle chirurgická i u asymptomatických postižení, důvodem je riziko infekce či maligního zvratu – bronchioloalveolární karcinom, mezenchymální rhabdomyosarkom.


Bronchopulmon ln sekvestrace

Bronchopulmonální sekvestrace

Nefunkční plicní tkáň, která nemá zjevnou komunikaci s tracheobronchiálním stromem a má arteriální zásobení z velkého oběhu,

Intralobární sekvestrace – abnormální plicní tkáň je uložena v pleurálním obalu plíce. Obvykle dolní laloky, častěji dorzální segmenty dolního laloku vlevo. Zásobená bývá z břišní aorty, může se podílet více cév.


Bronchopulmon ln sekvestrace1

Bronchopulmonální sekvestrace

Mohou se vytvořit po obstrukci bronchiálního stromu a druhotně získat cévní zásobení z hypertrofických arterií z oblasti ligamentu pulmonale.

Bývají známky chronického zánětu a zesílená pleura, dilatace bronchů a plicní fibróza. Bronchy bývají vyplněny hlenem či hnisem. Může dojít ke vzniku zhoubného nádoru.


Bronchopulmon ln sekvestrace2

Bronchopulmonální sekvestrace

K příznakům patří opakované záněty, hemoptýza či hemothorax. V diagnostice se uplatňuje CT hrudníku, s třírozměrnou rekonstrukcí, NMR. Léčba je chirurgická.


Extralob rn sekvestrace

Extralobární sekvestrace

Je známá jako přídatná plíce, sekvestrace má vlastní pleurální obal, je častější v novorozeneckém období, může být uložena v hrudníku či pod bránicí. Bývá sdružena s deformitami hrudníku, defekty perikardu, vrozenými anomáliemi srdce, vrozenými defekty bránice. Nebývá spojena s bronchiálním stromem, infikována může být cestou krevní.


Extralob rn sekvestrace1

Extralobární sekvestrace

Fetální sekvestrace mohou někdy spontánně regredovat. Léčba je chirurgická, diferenciálně diagnosticky mohou přicházet v úvahu nádory, duplikatura předního střeva, či nevzdušná plíce.


Kongenit ln c vn poruchy 1

Kongenitální cévní poruchy - 1

Cévní smyčka

Anomální či aberantní levá plicní tepna, která odstupuje z pravé plicnice a způsobuje zúžení dýchacích cest, probíhá mezi jícnem a průdušnicí k levé plíci. Současně bývá perzistující ductus arteriosus, defekt septa komor či síní, či anomálie srdečních komor či aortálního oblouku.


Kongenit ln c vn poruchy 2

Kongenitální cévní poruchy - 2

Příznaky: kašel, sípání, stridor, dušení, cyanóza, apnea. Bývají pneumonie, atelektázy, emfyzém, obvykle vpravo.

Diagnostické metody: angiografie, kontrastní rentgen jícnu, CT, NMR.

Léčení chirurgické – oddělení a reimplantace levé plicnice, někdy tracheoplastika.


Kongenit ln c vn poruchy 3

Kongenitální cévní poruchy - 3

Plicní arteriovenozní malformace

Poprvé při pitvě v roce 1897, abnormální spojení mezi plicními tepnami a žílami, obvykle vrozené. Ojedinělé či vícečetné arteriovenózní spojení, které obchází plicní kapilární řečiště, vzniká tak pravolevý zkrat.Asi 70% nemocných má vrozené hemoragické teleangiektazie (Osler-Weber-Rendu syndrom), což je autozomálně dominantní cévní dysplazie, naopak, 30% nemocných s OWRS má plicní cévní malformace. Častěji u žen, patogeneza není známa, jsou prokázány anomálie na 5. chromozomu.


Kongenit ln c vn poruchy 4

Kongenitální cévní poruchy - 4

Zjišťují se námahová dušnost, cyanóza, paličkovité prsty. Rizika krvácení, paradoxní embolie, ictus či absces mozku. Bývají křeče, migréna, krvácení, hemothorax, plicní hypertenze, anémie, infekční endokarditida, městnaná srdeční slabost. Na snímcích bývají okrouhlé či oválné stíny, plicní nodozity, slizniční a kožní teleangiektazie.

Plicní angiografie, CT, NMR, kontrastní echografie.

Léčba: katetrizační emboloterapie, eventuelně plicní resekce.


Kongenit ln c vn poruchy 5

Kongenitální cévní poruchy - 5

Scimitar syndrom

Hypogenetický plicní syndrom, nebo kongenitální venolobární syndrom. Anomální plicní žilní návrat – do dolní duté žíly, portální či jaterní žíly, či do pravé síně. Hypoplazie pravé plíce, chybějící nebo malá pravá plicnice perfundující abnormální plíci, systémové zásobení z hrudní či břtišní aorty, anomálie pravé poloviny bránice, dextropozice srdce.


Kongenit ln c vn poruchy 6

Kongenitální cévní poruchy - 6

Asi u 30% bývají defekty septa srdce. Anomální plicní žíla připomíná tvarem tureckou šavli. Infantilní forma má špatnou prognózu, forma dospělých se obvykle dobře toleruje. Diagnosticky se využívá katetrizace srdce a angiografie. Léčba je chirurgická, úprava anomálního žilního návratu a podvaz kolaterál.


Cystick fibr za 1

Cystická fibróza - 1

Jednogenová porucha, s komplexním fenotypem a klinickou variabilitou.

Zjišťuje se u cca 1/2500 porodů, frekvence nosičů genu 1/25. Jde o jednu z nejčastějších lokálních monogenetických chorob. CT je způsobena mutací v 180 kb genu, který je lokalizován na dlouhém raménku chromozomu 7. Gen kóduje protein složený z 1480 aminokyselin – CF transmembránový regulátor konduktance.


Cystick fibr za 2

Cystická fibróza - 2

Defekty tohoto regulátoru vedou ke změněné exokrinní sekreci a k patologickým změnám v řadě orgánů:

Dýchací cesty, GIT, pankreas, potní žlázy, hepatobiliární systém a pohlavní orgány.

Nejzávažnější a život ohrožující jsou zejména opakované a perzistující infekce respiračního traktu; vede k bronchiektaziím, dechové nedostatečnosti a ke vzniku cor pulmonale.


Cystick fibr za 3

Cystická fibróza - 3

Nedostatečnost pankreatu je až u 90% pacientů způsobena obstrukcí pankreatických vývodů a fibrózou. Exokrinní dysfunkce začíná již v děloze, po narození dochází kmekoniovému ileu.

Pacienti mají vysoké koncentrace sodíku a chloridů v potu – toto vyšetření je diagnostickým standardem před vyšetřením genetickým.

U mužů často azoospermie, oboustranně absence vas deferens, u žen snížená plodnost pro abnormálně hustý děložní hlen. Dále se nemoc projevuje i jaterní cirhozou a diabetes mellitus.


Deficience 1 antitrypsinu

Deficience &-1-antitrypsinu

Deficience AAT je dědičnou poruchou, nejčastější deficitní alelou je PIZ, u homozygotů PIZZ se nachází snížená sérová hodnota AAT, obvykle pod 50 mg/dl. V dětství se projevuje postižení jater, obvykle cholestáza, v období dospívání ustupuje.

U nemocných nad 50 let věku se až u 30 – 40% objevuje cirhóza jater nebo karcinomu jater.


Deficience 1 antitrypsinu1

Deficience &-1-antitrypsinu

Postižení plic – panacinární plicní emfyzém je nejčastějším projevem nemoci i nejčastější příčinou úmrtí.

Norm. hodnoty AAT v séru jsou 120 – 200 mg/dl. AAT inhibuje především neutrofilní elastázu. Je syntetizován v hepatocytech. Normální fenotyp je PIMM. Patologický AAT je blokován v hepatocytech.


Deficience 1 antitrypsinu2

Deficience &-1-antitrypsinu

Prevalence fenotypu PIZZ činí 0,4 – 1,7% různých populací. U nemocných s CHOPN se PIZZ objevuje mezi 1 – 4,5%, heterozygoti PIMZ jsou zde až v 17,8%. Vyšetřovat AAT v séru je doporučeno u nemocných s CHOPN s převahou emfyzému mladších 50 let, bez expozice rizikovým faktorům, tam, kde je emfyzém lokalizován v oblasti dolních plicních laloků, u nemocných s bronchiektaziemi, s C-ANCA pozitivní vaskulitidou, u neobjasněných onemocnění jater, s pozitivní rodinnou anamnézou na výše uvedené nemoci.


Deficience 1 antitrypsinu3

Deficience &-1-antitrypsinu

Nemocní s bronchiálním astmatem, jejichž porucha není plně reverzibilní.

Suplementace AAT – 60 mg/kg váhy 1x týdně 250 mg/kg váhy 1x měsíčně.


  • Login