Sarkoidoza
Download
1 / 64

sarkoidoza - PowerPoint PPT Presentation


  • 754 Views
  • Uploaded on

sarkoidoza. Dr med. Wojciech Piotrowski Klinika Pneumonologii i Alergologii UM w Łodzi. CHOROBY ŚRÓDMIĄŻSZOWE. Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych - IIP. INNE. O znanej przyczynie. Choroby ziarniniakowe. idopatyczne włóknienie płuc - IPF/UIP. INNE. NSIP. DIP. AIP.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' sarkoidoza' - kynton


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Sarkoidoza

sarkoidoza

Dr med. Wojciech Piotrowski

Klinika Pneumonologii i Alergologii

UM w Łodzi


CHOROBY ŚRÓDMIĄŻSZOWE

Idiopatyczne

zapalenie

pęcherzyków

płucnych - IIP

INNE

O znanej

przyczynie

Choroby

ziarniniakowe

idopatyczne

włóknienie płuc - IPF/UIP

INNE

NSIP

DIP

AIP

RB-ILD

WJ Piotrowski

COP (BOOP)

LIP

ATS/ERS 2002


Sarkoidoza definicja
SARKOIDOZA-DEFINICJA

  • Przewlekła choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii, obejmująca przede wszystkim węzły chłonne (w szczególności wnęk płucnych) i miąższ płuca ale również inne narządy. Cechą typową jest tendencja do samoistnych remisji i nawrotów.

    ATS Statement on sarcoidosis. 1999

WJ Piotrowski


Epidemiologia zapadalno
EPIDEMIOLOGIA - zapadalność

  • Szwecja 60/100.000/rok

  • Północna Europa 5-40/100.000/rok

  • Japonia 1-2/100.000/rok

  • USA (afroamerykanie) 35/100.000/rok

  • USA (biali) 11/100.000/rok

  • Polska 10/100.000/rok


Epidemiologia cd
EPIDEMIOLOGIA - cd

  • Początek zwykle przed 50 rokiem życia

  • Szczyt zachorowań 20 – 39 rok życia

  • Niewielka przewaga kobiet


Epidemiologia zmienno przebiegu w zale no ci od populacji
EPIDEMIOLOGIA – zmienność przebiegu w zależności od populacji

  • Północna Europa – częściej młodzi, z. Löfgrena, lepsze rokowanie

  • Północna Europa – u kobiet dwa szczyty zachorowań: 25-29 i 65-60 rok życia

  • USA (afroamerykanie) – późniejszy początek, gorsze rokowanie odległe, większy odsetek postaci pozapłucnych

  • Japonia – wysoki odsetek sarkoidozy serca


Etiologia i patogeneza

Etiologia populacjii patogeneza

WJ Piotrowski


Sarkoidoza rozwija się u osób o bliżej nieokreślonej predyspozycji genetycznej w wyniku pobudzenia układu immunologicznego przez zakaźne lub niezakaźne czynniki („czynnik sarkoidalny”) pełniące rolę słabo-degradowalnych antygenów

Predyspozycja

genetyczna

CHOROBA

Czynniki

środowiskowe

WJ Piotrowski


Zjawiskiem zapoczątkowującym odpowiedź immunologiczną jest kontakt antygenu z komórką prezentującą antygen (APC - komórki dendrytyczne). Kluczową rolę w prezentacji antygenu limfocytom Th4 odgrywa układ zgodności tkankowej (HLA).

HLA

TCR

APC

TH4

V

J

Ag

J



D

V

WJ Piotrowski


Mhc a sarkoidoza
MHC a sarkoidoza jest kontakt antygenu z komórką prezentującą antygen (APC - komórki dendrytyczne). Kluczową rolę w prezentacji antygenu limfocytom Th4 odgrywa układ zgodności tkankowej (HLA).

  • HLA-B8 (postać ostra)

  • HLA-DRB1, DQB1

  • HLA-A1, -B8, -DR3 (korelacja pozytwna)

  • HLA-B12, -DR4 (korelacja negatywna)

  • HLA-B22 (postać rozsiana, pop. włoska)

  • HLA-DR17 (pop. Skandynawska, dobre rokowanie)

  • HLA-DR15, -DR16 (pop. Skandynawska, przewlekłość)

  • HLA-DRw52 (choroba ograniczona, Japonia)

  • HLA-DR5J (przewlekłość, Japonia)

WJ Piotrowski


Hla dr jako czynnik rokowniczy berlin et al am j respi crit care med 1997
HLA-DR jako czynnik rokowniczy jest kontakt antygenu z komórką prezentującą antygen (APC - komórki dendrytyczne). Kluczową rolę w prezentacji antygenu limfocytom Th4 odgrywa układ zgodności tkankowej (HLA).Berlin et al. Am J Respi Crit Care Med. 1997

WJ Piotrowski


Podstawową cechą zapalenia w sarkoidozie jest tworzenie ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i ochrona sąsiadujących tkanek


G wne cytokiny odpowiedzialne za tworzenie ziarniny to
Główne cytokiny odpowiedzialne za tworzenie ziarniny to: ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i

  • IFN-g

  • TNF-a

  • IL-12

  • IL-18


Przewaga cytokin produkowanych ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i

przez limfocyty Th1 sprzyja

promowaniu zapalenia ziarniniakowego

Makrofagi – IL-12

Komórki dendrytyczne

Th1:

INF

IL-2

Th2:

IL-4

IL-5

IL-10

TNF-a

MAKROFAGI

WJ Piotrowski

SARKOIDOZA


CD4+ ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i

„czynnik sarkoidalny”

makrofag

Th0

IFN-

Th1

IL-6

IL-12

IL-6

IL-1

TNF-

MIP-1

MCP-1

IL-8

sIL-2R

IP10

RANTES

BAL

IL-1

ACE

TNF-

ziarniniaki

TNF-

IL-2

WJ Piotrowski

TGF-


Rol limfocyt w cd4 w zapaleniu ziarniniakowym ilustruj obserwacje kliniczne hiv a sarkoidoza
Rolę limfocytów CD4+ w zapaleniu ziarniniakowym ilustrują obserwacje kliniczne.HIV a sarkoidoza.

  • Infekcja HIV ze znacznie obniżoną populacją CD4+ łagodzi lub wygasza objawy wcześniejszej sarkoidozy

  • Występowanie sarkoidozy (de novo lub nawroty) u pacjentów z AIDS po kuracji HAART, której efektem jest wzrost CD4+ > 200 komórek/l

WJ Piotrowski


U 5-10% chorych na sarkoidozę dochodzi do włóknienia płuc. Przesunięcie równowagi Th1/Th2 w kierunku Th2 związane jest z produkcją cytokin o działaniu profibrogennym.

fibroblasty

Makrofagi

Komórki tuczne

ECM

TGF-

PDGF

IGF-1

GM-CSF

IL-4,-5,-6,-10,-13

Th1

Th2

WJ Piotrowski


Włóknienie może być wynikiem nadmiernej aktywności metaloproteinaz (np. MMP-8 i MMP-9) co przy braku kompensacyjnego wzrostu aktywności tkankowych inhibitorów metaloproteinaz (np. TIMP-1) może prowadzić do degradacji elementów macierzy pozakomórkowej i remodelingu.

destrukcja

MMP-8

MMP-9

TIMP-1, -2

nieprawidłowe

procesy

naprawcze

włóknienie

WJ Piotrowski


Makrofagi pęcherzykowe stymulowane cytokinami wydzielanymi przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

CCL18

IL-2

IFN-g

fibroblasty

AM

kolagen

Th1

włóknienie

WJ Piotrowski


Sarkoidoza jako choroba zaka na
Sarkoidoza jako choroba zakaźna przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

  • Sezonowość

  • Zbieżność czasowa i przestrzenna zachorowań

  • Występowanie u pracowników służby zdrowia

  • Sarkoidoza po transplantacji

WJ Piotrowski


Potencjalne czynniki etiologiczne
Potencjalne czynniki etiologiczne przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

WJ Piotrowski


Rozpoznanie i monitorowanie

Rozpoznanie przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.i monitorowanie

WJ Piotrowski


Klasyfikacja radiologiczna
Klasyfikacja radiologiczna przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

  • 0 O– prawidłowe RTG

  • I O– poszerzenie wnęk płucnych

  • II O – wnęki + zmiany rozsiane

  • III O – tylko zmiany rozsiane

  • IV O – nieodwracalne zwłóknienie

WJ Piotrowski


Stopień I przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

WJ Piotrowski


Stopień II przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

WJ Piotrowski


Stopień III przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.

WJ Piotrowski


Zesp l fgrena
Zespół L przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia.öfgrena

  • Zapalenie stawów (Arthritis)

  • Rumień guzowaty (Erythema nodosum)

  • Adenopatia wnękowa

  • U wielu chorych również gorączka, stany podgorączkowe, obrzęki

  • Występuje u 9-34% pacjentów (zmienność zależna od pochodzenia)

WJ Piotrowski


Rumień guzowaty przez limfocyty Th1 produkują fibronektynę i CCL18 (CC motif ligand 18), chemokinę, która stymuluje fibroblasty do zwiększonej produkcji kolagenu. Kolagen stymuluje zwrotnie produkcję CCL18, co prowadzi do wytworzenia mechanizmu błędnego koła i promocji włóknienia. (erythema nodosum) to zapalenie przegród w podskórnej tkance tłuszczowej (panniculitis). Występuje w postaci bolesnych guzów, najczęściej na przedniej powierzchni goleni, wyprostnej części przedramion i grzbietowej części stóp.

WJ Piotrowski

WJ Piotrowski


Rumień guzowaty nie jest zmianą swoistą dla sarkoidozy. Sarkoidoza może być przyczyną około 25% tego typu zmian skórnych.

WJ Piotrowski


Objawy og lne sarkoidozy
objawy ogólne sarkoidozy Sarkoidoza może być przyczyną około 25% tego typu zmian skórnych.

  • Większość przypadków wykrywana przypadkowo – przebieg bezobjawowy

  • Osłabienie ogólne

  • Nocne poty

  • Utrata masy ciała

  • Stany podgorączkowe

WJ Piotrowski


Objawy ze strony uk adu oddechowego w sarkoidozie
objawy ze strony układu oddechowego w sarkoidozie Sarkoidoza może być przyczyną około 25% tego typu zmian skórnych.

  • Większość chorych nie zgłasza żadnych objawów

  • Przewlekły kaszel

  • Nawracające zapalenia oskrzeli

  • Duszność, upośledzenie tolerancji wysiłku

  • Ucisk, dyskomfort w klatce piersiowej

WJ Piotrowski


Należy dążyć do potwierdzenia rozpoznania badaniem histopatologicznym. Jednakże o ostatecznym rozpoznaniu decyduje całość obrazu (klinika, badania obrazowe, biochemiczne). Ziarniniak bez cech serowacenia nie jest jednoznaczny z rozpoznaniem sarkoidozy !

sarkoidoza

grzybica

bruceloza

z. Wegenera

TBC

borelioza

trąd

ciało obce

WJ Piotrowski

nieserowaciejące ziarniniaki


Ziarnina sarkoidalna złożona jest z komórek olbrzymich i nabłonkowatych (są to makrofagi zmienione morfologicznie i czynnościowo). Skupiska tych komórek otoczone są limfocytami.

WJ Piotrowski


Typowe miejsca pobierania materia u do badania histopatologicznego
Typowe miejsca pobierania materiału do badania histopatologicznego

  • Płuco (bronchoskopowa transbronchialna biopsja obwodowa)

  • Płuco (wideotorakoskopia, biopsja otwarta)

  • Oskrzela

  • Zmiany skórne (z wyjątkiem rumienia guzowatego)

  • Stare blizny

  • Śluzówki (np. jamy ustnej)

  • Obwodowe węzły chłonne

  • Węzły chłonne śródpiersia (mediastinoskopia)

WJ Piotrowski


Transbronchialna biopsja obwodowa p uca transbronchial peripheral lung biopsy tblb
transbronchialna biopsja obwodowa płuca histopatologicznegotransbronchial (peripheral) lung biopsy - TBLB

  • Daje około 85 % prawidłowych rozpoznań

  • Polega na pobraniu małego fragmentu płuca z dostępu przez obwodowe oskrzele

  • Około 5 % powikłań (odma, krwawienie)


Zanim zaproponujesz pacjentowi diagnostykę inwazyjną, zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.


Biopsja oskrzeli wykonana podczas zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.

bronchofiberoskopii pozwala uzyskać 50 – 60 %

prawidłowych rozpoznań.

Typowe zmiany to: guzki, tarczki i

miotełkowate poszerzenia naczyń.

Często błona śluzowa jest makroskopowo nie zmieniona

ciupa4

WJ Piotrowski


Sarkoidoza sk ry

25-35% pacjentów zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.

Erythema nodosum-10 %

Lupus pernio

Plamki, grudki, tarczki

Sarkoidoza skóry

WJ Piotrowski


Sarkoidoza oka
SARKOIDOZA OKA zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.

  • Narząd wzroku zajęty u 25-80% chorych

  • Zapalenie przedniego odcinka (anterior uveitis) – 65% zmian w narządzie wzroku

  • Chronic anterior uveitis prowadzi podstępnie do jaskry i utraty wzroku

  • Acute anterior uveitis jest najłagodniejszą postacią sarkoidozy oka, o dobrym rokowaniu

  • Zmiany w tylnym odcinku oka u 30% chorych z sarkoidozą oka, często współistnieją z sarkoidozą OUN

  • Każdy pacjent chory na sarkoidozę musi być okresowo badany okulistycznie. Badanie musi obejmować ocenę w lampie szczelinowej, ostrość wzroku, pole widzenia, ocenę dna oka, badanie ciśnienia śródgałkowego.


Sarkoidoza serca
SARKOIDOZA SERCA zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.

  • Może być przyczyną nagłego zgonu

  • Każdy niepokojący objaw, odchylenie w badaniu serca i w EKG wymaga wdrożenia pełnej diagnostyki kardiologicznej i obrazowej

  • Ziarniniaki i blizny w wolnej ścianie lewej komory, przegrodzie m-komorowej i układzie bodźco-przewodzącym

  • Możliwe objawy: niewydolność serca, tachyarytmia, bradyarytmia, omdlenia, zatrzymanie krążenia


Inne lokalizacje pozap ucne
Inne lokalizacje pozapłucne zawsze wcześniej oceń, czy materiał do badania mógłby być pobrany z łatwiej dostępnych miejsc np. błona śluzowa oskrzeli, zmiany skórne, błony śluzowe, obwodowe węzły chłonne.

  • Wątroba (10% nieprawidłowe próby wątrobowe, często bezobjawowa, 60% pacjentów z zajęciem wątroby ma objawy ogólne)

  • Śledziona do 15%

  • Układ nerwowy (OUN 25% w badaniach autopsyjnych, 10% objawy neurologiczne, najczęściej porażenie nn. czaszkowych, u 74% objawy neurologiczne wyprzedzają rozpoznanie sarkoidozy)

  • Hyperkalcemia i nerki (hyperkalciuria – 40%, hyperkalcemia – 11%, kamica -10%)

  • Kości i stawy – często bezobjawowe

  • Ziarniniaki mogą powstać praktycznie w każdym narządzie

WJ Piotrowski


Trafno rozpozna u chorych bez rozpoznania histo patologicznego
Trafność rozpoznań u chorych bez rozpoznania histo-patologicznego

  • STOPIEŃ I – 98 %

  • STOPIEŃ II – 89 %

  • STOPIEŃ III – 52 %

  • STOPIEŃ IV - ?

WJ Piotrowski


Rozpoznanie opiera się na potwierdzeniu zgodności obrazu klinicznego i radiologicznego z rozpoznaniem histopatologicznym


Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe wykonane podczas bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

BAL: CD4/CD8 > 3.5

Czułość 53 %

Swoistość 94 %

WJ Piotrowski


Badania wst pne
Badania wstępne bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Wywiad

  • B.fizykalne

  • RTG

  • Spirometria + DLCO

  • Morfologia

  • Ca (surowica, mocz), ALT, AST, AP, kreatynina, mocznik

  • Mocz

  • EKG

  • Okulista

  • OT

WJ Piotrowski


Wskazania do ct hrct
Wskazania do CT (HRCT) bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Nietypowy obraz radiologiczny

  • Powikłania (rozstrzenia, aspergiloza, włóknienie, rozedma z pociągania, infekcje, nowotwory)

  • Prawidłowe RTG przy podejrzeniu choroby

WJ Piotrowski


Badania czynno ciowe w sarkoidozie
BADANIA CZYNNOŚCIOWE W SARKOIDOZIE bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Duży odsetek chorych nie ma zaburzeń w badaniach czynnościowych, nawet gdy badania obrazowe wykazują duże zmiany.

  • W spirometrii najczęściej restrykcja.

  • Sarkoidoza należy do nietypowych chorób śródmiąższowych, ponieważ u niektórych chorych może być obecna obturacja (6%). Nadreaktywność oskrzeli można wykazać u 20%.

  • Badanie dyfuzji dla CO (DLCO) jest bardzo cennym narzędziem w monitorowaniu postępu choroby.

WJ Piotrowski


Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczo ci hrct
Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnychHRCT

  • Rozsiane zmiany drobnoguzkowe

  • Pogrubienie przegród międzyzrazikowych

  • Zmiana architektury

  • Pseudoguzy

  • Inne (plaster miodu, rozstrzenia, cysty, nacieczenia)

WJ Piotrowski


WJ Piotrowski bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych


Monitorowanie
monitorowanie bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Przez co najmniej 2 lata

  • Stopień I co 6 m-cy

  • Stopień II co 3-6 m-cy

  • Jeżeli leczony – do 3 lat po zakończeniu leczenia

  • Postaci przetrwałe – co najmniej 1 x w roku przez kilka (?) lat

WJ Piotrowski


Jak monitorowa

PODSTAWOWE: bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

Objawy

Badanie przedmiotowe

RTG

Spirometria (z DLCO)

DO ROZWAŻENIA:

HRCT

BAL

SACE

Ca (surowica, mocz)

Scyntygrafia

Jak monitorować

WJ Piotrowski


Enzym konwertuj cy angiotensyn sace
Enzym konwertujący angiotensynę bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnychSACE

  • ACE jest produkowany przez komórki ziarniny

  • Nie jest swoisty dla sarkoidozy

  • Wysokie stężenia u 60% chorych

  • Pozytywna wartość predykcyjna – 84%

  • Negatywna wartość predykcyjna – 74%

  • Wykazano polimorfizm genu ACE

WJ Piotrowski


Zaburzenia gospodarki wapniowej
Zaburzenia gospodarki wapniowej bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Komórki ziarniny są źródłem aktywnej witaminy D3

  • Hyperkalciuria u 40%

  • Hyperkalcemia u 11%

  • Kamica nerkowa u 10%

  • Stężenie wapnia w surowicy i dobowe wydalanie wapnia z moczem mogą służyć do monitorowania przebiegu choroby

WJ Piotrowski


Inne parametry biochemiczne
Inne parametry biochemiczne bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • sIL-2R (surowica) – Grutters, 2003

  • TNF- (BAL, plwocina indukowana) – Moodley, 2000

  • MCP-1 (BAL, surowica) – Suga, 1999

  • ACE (surowica)

  • CRP (surowica)

  • SAA serum amyloid A (surowica)

  • Immunoglobuliny (surowica) – Catagay, 2003

WJ Piotrowski


Leczenie

Leczenie bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

WJ Piotrowski


Wskazania do systemowych gks sarkoidoza pozap ucna
Wskazania do systemowych GKS bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnychsarkoidoza pozapłucna

  • Sarkoidoza serca

  • Neurosarkoidoza

  • Sarkoidoza oka (z wyjątkiem uveitis anterior acuta)

  • Hyperkalcemia

WJ Piotrowski


Wskazania do systemowych gks sarkoidoza p ucna
Wskazania do systemowych GKS bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnychsarkoidoza płucna

  • Progresja radiologiczna

  • Postępujące zaburzenia w badaniach czynnościowych

  • Ciężka objawowa sarkoidoza

WJ Piotrowski


Cechy kliniczne zwi zane z progresj przewlek ym przebiegiem

Lupus pernio bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

Chronic uveitis

Wiek > 40 lat

Przewlekła hyperkacemia

Kamica nerkowa

Rasa czarna

Postępujące zmiany płucne

Zmiany w śluzówce nosa

Torbiele kostne

Neurosarkoidoza

S. Serca

Przewlekła niewydolność oddechowa

Cechy kliniczne związane z progresją/przewlekłym przebiegiem

WJ Piotrowski


Spontaniczne remisje
Spontaniczne remisje ! bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

WJ Piotrowski


Wpływ leczenia na naturalny przebieg choroby bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

Bez leku

GKS

LATA

WJ Piotrowski


Sarkoidoza zasady leczenia gks
Sarkoidoza - zasady leczenia GKS bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Dawka wstępna (prednizon) 20 – 40 mg/dobę

  • Ewaluacja po 1 – 3 m-cach

  • Jeżeli odpowiedź pozytywna: docelowo 5 – 10 mg/dobę

  • Jeżeli negatywna rozważyć leczenie alternatywne

  • Minimalny czas leczenia: 12 miesięcy

  • Większe dawki w neurosarkoidozie i sarkoidozie serca

WJ Piotrowski


Leczenie alternatywne
LECZENIE ALTERNATYWNE bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

WJ Piotrowski


Leki cytotoksyczne wskazania
Leki cytotoksyczne - wskazania bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

  • Oporność na GKS

  • Przeciwskazania do GKS

  • Powikłania sterydoterapii

  • Niektóre postaci sarkoidozy pozapłucnej

WJ Piotrowski


Rokowanie
ROKOWANIE bronchofiberoskopii zwykle wykazuje znaczne zwiększenie odsetka limfocytów. Zwiększony stosunek CD4:CD8 pozwala na różnicowanie z innymi postaciami limfocytarnego zapalenia pęcherzyków płucnych

przebieg

przewlekły

20-25%

włóknienie

płuc

5-10%

REMISJE

60%

  • Zgony 1-5%

  • Zwłóknienie płuc

  • Sarkoidoza serca

  • Sarkoidoza OUN

powrót

do

zdrowia

nawroty

WJ Piotrowski