360 likes | 566 Views
Cas Clinique Commenté. Congrès National de d’Hépato-Gastroentérologie 3 ème Journée commune SAHGE-AFEF HCA 9-10 décembre 2009 N.DEBZI CHU MUSTAPHA-ALGER nabildebzi@yahoo.fr. 0bservation (1) .
E N D
Cas Clinique Commenté Congrès National de d’Hépato-Gastroentérologie3ème Journée commune SAHGE-AFEFHCA 9-10 décembre 2009N.DEBZICHU MUSTAPHA-ALGERnabildebzi@yahoo.fr
0bservation (1) • Mr D . B âgé de 41 ans - Suivi à l’hôpital de Tiaret depuis 2001 pour cavernome porte , il reçoit un TRT Bbloquant pour prophylaxie primaire , pas d’anti-coagulation , le bilan étiologique n’a pas été fait - Naissance à domicile .
Observation (2) • 1er hospitalisation dans le service 4/12/2004- Ictère cutanéo-muqueux franc associé à un prurit , précédé de douleurs de l’HCD , pas de trouble du transit , ni d’hémorragie -Il ne fume plus depuis 3 ans ( 22pqts/année)Il n’a jamais consommé de l’alcool-Pas d’ATCD de chirurgie (foie et voies biliaires) -A l’examen physique : EG conservé , TA 110/70 , pouls 55 , il n’est pas fébrile , BMI 18 , pas d’hépatomégalie , splénomégalie II , pas d’ascite
Observation (3) • BiologiqueFNS : GB 7100 , Hb 13. 3 , Plaquettes 415.000TP 78% EFH : ALAT 98 , ASAT 82 , BT 63 ( BC 35) PAL (2N) , GGT 5N ,Alb 34 . • Morphologique Echodoppler : Foie ne présente pas d’anomalies , Dilatation de la VBP = 12 mm , pas d’obstacle en son sein , avec dilatation des VBIH , VB multilithiasique , Cavernome porte avec dilatations veineuses monstrueuses , SPMG 218 mm , la VS est thrombosée , la VMS et la VCI sont libres Bilan : Sérologie VHC (-), VHB (-) , Bilan martial (Nle) , bilan cuprique (-) , Bilan d’auto-immunité (-)
Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase • A : Lithiase Biliaire : LVBP • B : Cholangiopathie portale • C : Cholangite sclérosante • D : Cholangiocarcinome
Quel est l’étiologie la plus probable de cette cholestase • A : Lithiase Biliaire : LVBP • B : Cholangiopathie portale • C : Cholangite sclérosante • D : Cholangiocarcinome
ThrombosePortaleChronique - Complications % Pt-an n = 136 20 12 6 2.5 2 0 Hémorragie Biliaire Thrombose SMP Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. ChaitBr J Haematol 2005
Mécanisme - Infection- Compression- Cholangiopathie ischémiqueSémiologie Rx 90% = Symptômes 25%
Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ? • A : cause locale • B : Cause générale ( S. Myéloprolifératif) • C : A + B
Quelle serait l’étiologie la plus probable de la thrombose porte ? • A : cause locale • B : cause générale ( S. Myéloprolifératif) • C : A + B
Bilan étiologique Arguments pour un SMP - Thrombocytose relative (415 Giga) , absence d’hypersplénisme malgré HTP - Protéine S , C , AT III , RPCA , homocystéînémie , APLsans anomaliesPBO : pas de SMP Mutation Jak 2 indisponible . • Arguments pour une cause locale - Naissance à domicile ( EHPVO)FOGD , Iléo coloscopie , TG , scanner sans anomalies
Etiologie de la thrombose portaleCauses générales (60 %) Syndrome myéloprolifératif35% Déficit en protéine S, C et AT 3 à 20 % Anticorpsantiphospholipides10 % Mutation du facteurII 10 % Facteur V Leiden 5 % Denninger et al. Hepatology 2000;31:587-91.
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale • A : Traitement endoscopique • B : Acide ursodésoxycholique • C : Shunt porto-systémique • D : TIPS
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale • A : Traitement endoscopique • B : Acide ursodésoxycholique • C : Shunt chirurgical porto-systémique • D : TIPS
Prise en Charge • Le patient est classé CHILD B 7 - TRT endoscopique indisponible - Chirurgie shunt porto-systémique : Spléno-rénal ( VS) Thrombosée , une dérivation bilio-digestive première(mauvaise indication ) ,les conditions opératoires n’ont permis qu’une cholecystostomie avec extraction de quelques calculs . • L’hématologiste a estimé qu’il ne fallait pas débuter un traitement par l’Hydrea® • Le patient est sortant : Ursolvan®, Avlocardyl®
Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ? • A : Rupture de VO • B : Accidents thrombotiques • C : Récidive de l’angiocholite
Quels sont les risques évolutifs chez notre patient ? • A : Rupture de VO • B : Accidents thrombotiques • C : Récidive de l’angiocholite
ThrombosePortaleChronique - Complications % Pt-an n = 136 20 12 6 2.5 2 0 Hémorragie Thrombose Biliaire SMP Condat. Gastroenterology 2001 & Hepatology 2003. ChaitBr J Haematol 2005
Evolution • 2005 : 1er épisode d’hémorragie digestive par RVO , il bénéficie de ligatures élastiques jusqu’à eradication • Il est perdu de vue , 2006 – 03/2009 , il ne prend plus l’ursolvan® ni les AVK .- Pas d’accidents thrombotiques - Ictère conjonctival – prurit intermittent- Pas de récidive hémorragique
Hospitalisation 03/2009 • A l’examen l’ EG est conservé , ictère conjonctival , rate type II . • BiologiqueNFS : GB 10200 , Hb 11.7 , Plaquettes 835.000TP 71% EFH : ALAT (64) ASAT (86) , BT 15 (BC 10) ,PAL 2N GGT 5N , Alb 33 • La PBO : Megacaryocytes dystrophiques « clusters » • Dg SMP : thrombocytémie essentielle , enfin le patient est mis enfin sous Hydréa® Mutation Jak 2 disponible ( 30.000 DA )
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale • A : Traitement endoscopique • B : Acide ursodésoxycholique • C : Shunt porto-systémique • D : TIPS
Quelle est votre attitude vis-à-vis de sa cholangiopathie portale • A : Traitement endoscopique • B : Acide ursodésoxycholique • C : Shunt chirurgical porto-systémique • D : TIPS