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GLOMERULONEFRITIS (SINDROME NEFRITICO -NEFRITIS)

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GLOMERULONEFRITIS (SINDROME NEFRITICO -NEFRITIS) - PowerPoint PPT Presentation


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HOSPITAL Dr. RAFAEL ÁNGEL CALDERÓN G. SERVICIO DE NEFROLOGÍA. GLOMERULONEFRITIS (SINDROME NEFRITICO -NEFRITIS). Dr. Sergio Herra Sánchez . GLOMERULONEFRITIS. Síndrome Nefrítico: Entidad de origen inflamatorio. TRIADA CLASICA : Edema, Hematuria, Hipertensión Arterial. Glomérulo.

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Presentation Transcript
glomerulonefritis
GLOMERULONEFRITIS
  • Síndrome Nefrítico:
  • Entidad de origen inflamatorio.
  • TRIADA CLASICA: Edema, Hematuria, Hipertensión Arterial.
glom rulo
Glomérulo
  • Red capilar modificada que se encarga de entregar ultrafiltrado del plasma al espacio de Bowman.
  • 1,6 millones (0,5 a 2,4 millones).
  • 120 a 180 L de ultrafiltrado diario.
  • TFG depende de:
    • Flujo glomerular
    • Presión de ultrafiltrado
    • Área y composición de barrera de filtración
barrera glomerular
Barrera glomerular

Células Epiteliales

MBG

Células endoteliales

funciones del gl merulo
Funciones del glómerulo
  • Regular tono de arteriola aferente.
  • Regular tono de arteriola eferente.
  • Función antitrombótica y antiadhesiva plaquetario y leucocitario.
  • Regular la superficie de filtración por contractilidad de células mesangiales.
  • Prevenir filtración de proteínas y células sanguíneas.
nomenclatura
Nomenclatura
  • Glomerulonefritis vrs Glomerulopatía – Datos de inflamación: Infiltración leucocitaria, depósitos de anticuerpos y activación de complemento.
  • Causas– Primaria o idiopática vrs secundaria o sistémica.
  • Evolución
    • Agudo
    • Subagudo o Rápidamente progresivo
    • Crónico
  • Grado de lesión
    • Focal – < 50%
    • Difusa – > 50%
nomenclatura1
Nomenclatura
  • Proliferativa– Aumento en el # de células glomerulares.
    • Intracapilar o endocapilar – Células endoteliales o mesangiales.
    • Extracapilar – Células dentro del espacio de Bowman.
    • Semilunas – Depósito celular en el espacio de Bowman por células parietales y macrófagos.
    • Membranosa – Aumento de la MBG por depósitos inmunes.
    • Esclerosis – Aumento del material no-fibrilar en la matriz.
    • Fibrosis – Depósito de colágeno tipo I o III como consecuencia de cicatrización posterior a inflamación.
entidades cl nico patol gicas
Glomerulopatías inflamatorias

GN focal proliferativa = GN mesangio proliferativa

GN difusa proliferativa

GN en semilunas o GNRP

Síndrome nefrítico

Proteinuria subnefrótica

Glomerulopatías con afección de barrera

Glomerulopatía membranosa

Enf. Cambios mínimos

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Síndrome nefrótico

Entidades clínico patológicas

GN membrano proliferativa

determinantes de lesi n glomerular
Determinantes de lesión glomerular
  • Naturaleza del daño primario y los sistemas mediadores secundarios.
  • Sitio de la lesión glomerular.
  • Velocidad de inicio, intensidad y extensión de la enfermedad.
generalidades
Generalidades
  • Inflamación intraglomerular y proliferación celular asociado a hematuria.
  • Hematuria se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos dismórficos o cilindros hemáticos* en orina.
  • Proteinuria (500mg-3g/d).
  • Se puede presentar como diversos síndromes clínicos.
velocidad de inicio intensidad y extensi n del da o
Velocidad de inicio, intensidad y extensión del daño
  • La velocidad de la deposición de los complejos inmunes determina una mayor activación de la cascada inflamatoria y condiciona IRA:
    • Activación del complemento
    • Reclutamiento leucocitario
    • Liberación de enzimas lisosómicas
    • Liberación de radicales libres
    • Alteración del tono vascular y la permeabilidad.
mecanismos de inflamaci n glomerular
Mecanismos de inflamación glomerular
  • Involucradas tanto la inmunidad humoral como la celular.
  • Se han identificado 2 mecanismos de daño glomerular mediado por anticuerpos:
    • Anticuerpos se pueden unir a un componente estructural del glomérulo (Auto antígeno Goodpasture).
    • Complejos antígeno-anticuerpo circulantes se depositan en el glomérulo.
mecanismos de inflamaci n glomerular1
Mecanismos de inflamación glomerular
  • Alteraciones hemodinámicas llevan a hiperfiltración, hipertensión intraglomerular y disfunción endotelial.
  • Daño glomerular.
diagn stico
DIAGNÓSTICO
  • Historia clínica
  • Examen físico
  • Análisis sedimento urinario
    • Hematuria
    • Crenocitos (30%).
    • Eritrocitos dismórficos.
      • Cilindros eritrocitarios.
    • Proteinuria
      • Menor 3.5g/d.
s ndrome nefr tico o glomerulonefritis
Síndrome Nefrítico o glomerulonefritis
  • 1.- Síndrome Nefrítico Agudo:comienzo brusco en persona previamente sana, potencialmente reversible.
  • 2.- Síndrome nefrítico rápidamente progresivo: comienzo parecido al agudo, a veces más insidioso, tendencia al deterioro de la función renal en pocas semanas o meses y se acompaña de oligoanuria.
s ndrome nefr tico o glomerulonefritis1
Síndrome Nefrítico o Glomerulonefritis
  • 3.- Síndrome nefrítico crónico: comienzo insidioso, con deterioro lento pero progresivo de la función renal, con presencia de grados variables de hematuria y proteinuria, con frecuencia se acompaña de hipertensión arterial.
hematuria asintom tica
Hematuria Asintomática
  • Histológicamente se asocia a uno de 2 patrones de inflamación proliferativa:
  • Glomerulonefritis proliferativa focal
    • < 50 % glomérulos afectados
    • Proliferación mesangial, endotelial y epitelial
  • Glomerulonefritis mesangioproliferativa
    • > 50% de glomérulos afectados
    • Predomina proliferación mesangial
glomerulonefritis r pidamente progresiva gnrp
Glomerulonefritis rápidamente progresiva. (GNRP).
  • Concepto: los paciente con GNRP tienen datos de enfermedad renal (proteinuria, hematuria y cilindros de eritrocitos), acompañados de pérdida rápida de la función renal en el transcurso de días o semanas. Sin tratamiento a menudo origina insuficiencia renal. El dato anatomopatológico característico es la presencia de semilunas en la biopsia renal.
pasos diagn sticos manejo y pron sticos
Pasos diagnósticos, manejo y pronósticos
  • Reconocer el síndrome clínico.
  • Definir el patrón morfológico subyacente de lesión glomerular.
  • Definir el causante de la lesión ya sea como proceso limitado a nivel renal o sistémico.
lesi n hemodin mica
Lesión hemodinámica
  • Incremento de la presión intraglomerular por cambios sistémicos o locales (↑phcg).
  • HTA
    • Soprepaso de mecanismos de compensación.
    • Alteración morfológica y funcional glomerular.
    • Necrosis fibrinoide de arteriolas aferentes y del glomérulo.
    • Microangiopatía trombótica.
    • Vasoconstricción arteriolar sostenida.
    • Atrofia y esclerosis glomerular y tubulo-intersticial.
    • Proliferación miointimal.
    • Liberación de sustancias vasoactivas:
      • Ang. II, EGF, PDGF, CTGF, TGF-, Ca++
hipertensi n glomerular
Hipertensión glomerular
  • Respuesta adaptativa para incrementar el trabajo sobre las nefronas funcionales residuales posterior a la pérdida significativa de nefronas por cualquier causa.
  • Producción de matriz mesangial y glomeruloesclerosis.
  • Precede a la hipertensión sistémica en muchas glomerulopatías.
abordaje diagn stico
Abordaje diagnóstico
  • Proteinuria 24 hrs.
  • US renal.
  • C3, C4, CH50.
  • Anti – DNA.
  • ANCA´s.
  • Crioglogulinas.
abordaje diagn stico1
Abordaje diagnóstico
  • Serologías hepatitis B y C
  • Hemocultivos
  • Anticuerpos antimembrana basal
  • ASO
  • Biopsia renal
    • Establecer el diagnóstico y grado de inflamación/fibrosis (Diagnóstico, pronóstico y tratamiento).
patog nesis
PATOGÉNESIS

N Engl J Med 1998; 339:13

caracteristicas
CARACTERISTICAS
  • Los tres cuadros clínicos principales son:
  • Glomerulonefritis Postestreptocócica (GNPE).
  • Nefropatia por Ig A (Enf. De Berger).
  • Nefritis túbulo intersticial.
patogenia de la glomerulonefritis postinfecciosa
Patogenia de la Glomerulonefritis postinfecciosa.
  • Es una enfermedad glomerular mediada por complejos inmunitarios, aunque aún no se define la naturaleza precisa del complejo antígeno-anticuerpo.
glomerulonefritis posinfecciosa
Glomerulonefritis posinfecciosa
  • Infecciones frecuentes que se relacionan con esta glomerulonefritis:

1.- Faringitis aguda.

2.- Otras infecciones altas de las vías respiratorias.

3.- Piodermitis.

4.- Infecciones de las derivaciones ventriculoatriales o ventriculoperitoneales.

5.- Endocarditis bacteriana aguda y subaguda.

glomerulonefritis1
GLOMERULONEFRITIS
  • GNPE: Ocurre 15 días en promedio después de FAA, y 21 días posterior a piodermitis.
  • Usualmente evoluciona bien, 10% pueden evolucionar hacia la cronicidad.
glom rulo nefritis postinfecciosa
Glomérulo Nefritis postinfecciosa
  • Cepas nefritógenas específicas del estreptococo beta-hemolítico del grupo A, son los microorganismos que se relacionan más a menudo con GNDA.
  • Otros agentes infecciosos: diversas bacterias o virus; staphylococcus aureus a menudo se observa en caso de infecciones de derivaciones Staphylococcus epidermidis y otros estreptococos se relacionan con endocarditis bacteriana subaguda.
glomerulonefritis postestreptoc ccica
Glomerulonefritis postestreptocóccica
  • Glomerulonefritis postinfecciosa
  • > incidencia en niños 2-10 años
  • < 10% son mayores de 40 años
  • Se ha asociado a ciertas cepas nefrogénicas de estreptococos
  • Posterior a infecciones de piel e IVRS
glomerulonefritis postestreptoc ccica1
Glomerulonefritis postestreptocóccica
  • Depósitos de complejos inmunes, IgG y C3 a nivel glomerular
  • Durante la fase temprana de la infección, antígenos estreptocóccicos son implantados a nivel glomerular
  • 10-14 días después se produce la respuesta inmune con liberación de Anticuerpos.
glomerulonefritis postestreptoc ccica2
Glomerulonefritis postestreptocóccica
  • Reversible en > de pacientes
  • Hematuria y edema 7- 12 semanas luego del proceso infeccioso
  • Resolución rápida
  • ↓ C3 en etapas tempranas y retorna a nivel basal luego 8 semanas
  • ↓ C3 persistente debe alertar la posibilidad de LES o glomerulonefritis membranoproliferativa
glomerulonefritis postestreptococcica
Glomerulonefritis postestreptococcica
  • ASO evidencia infección reciente
  • Buen pronóstico
  • 5-20% pacientes avanzan a falla renal crónica
  • Tratamiento es de soporte con diuréticos y antihipertensivos.
glomerulonefritis postinfecciosa
Glomerulonefritis postinfecciosa
  • Virus huérfanos humanos citopáticos entéricos (ECHO).
  • VIH.
  • Adenovirus y virus de la influenza A.
  • También se ha informado glomerulonefritis aguda después de fiebre manchada de las Montañas Rocosas, fiebre por arañazo de gato, triquinosis y toxoplasmosis.
glomerulonefritis por iga
GLOMERULONEFRITIS POR IgA
  • Nefropatia por Ig A o Enf. De Berger: Descrita en el Hosp. Necker en Paris en 1968, requiere inmunoflurescencia para su diagnostico.
  • Se creía que evolucionaba en forma benigna.
  • Ocurre simultáneamente a una Infección de vías respiratorias superiores.
  • No hay tratamiento conocido.
nefropat a por iga
Nefropatía por IgA
  • Ocurre en todos los grupos de edad con incidencia máxima durante el segundo y tercer decenios de la vida.
  • Hay predominio en varones de al menos 2:1.
  • Es rara en afroestadounidenses.
nefropat a por iga1
Nefropatía por IgA
  • Glomerulonefritis mesangioproliferativa
  • Causa común de hematuria asintomática
  • Demostración por inmunoflurescencia de depósitos de IgA, en asociación con proliferación mesangial
  • Pico de incidencia en la segunda y tercera década
  • Predomina en hombres (2:1)
causa de nefropatia por iga
Causa de nefropatia por IgA.
  • Se desconoce la causa subyacente de las anormalidades; sin embargo, la relación frecuente entre hematuria macroscópica e infecciones de las vías respiratorias o del tubo digestivo sugiere que la producción anormal de IgA puede desencadenarse por exposición de la mucosa a antígenos ambientales.
frecuencia de la nefropat a por iga
Frecuencia de la nefropatía por IgA
  • Difícil estimar la prevalencia exacta, porque es probable que la > parte de los casos sea subclínica. Sin embargo, ahora se reconoce como la forma más frecuente de nefropatía primaria en el mundo.
  • Hay tasas altas en la costa oeste del Pacífico y relativamente bajas en EEUU y Europa septentrional (Norte).
v ariaci n geogr fica de la prevalencia de la nefropat a por iga
¿ Variación geográfica de la prevalencia de la nefropatía por IgA ?.
  • Pueden reflejar diferencias de las tendencias genéticas a la aparición del trastorno.
  • También es posible que las variaciones geográficas de la prevalencia reflejen las prácticas de las pruebas de detección locales o las indicaciones de biopsia renal.
pron stico de la nefropat a por iga
Pronóstico de la nefropatía por IgA
  • Puede aparecer nefropatía en etapa terminal en 20-40% de los pacientes en 5 a 25 años después del diagnóstico.
  • Los factores de riesgo para progresión incluyen: edad avanzada, sexo masculino, HTA, proteinuria masiva persistente, alteraciones de la función renal en el diagnóstico, presencia de glomeruloesclerosis o fibrosis intersticial en la Biopsia renal.
nefropat a por iga2
Nefropatía por IgA
  • Alteración en la producción o estructura de IgA.
  • IgA es glicosilada en forma aberrante → escapa del SRE → se deposita en el glomérulo.
  • Exposición a un antígeno exógeno.
  • Concentraciones plasmática de IgA aumentadas en 50% pacientes.
nefropat a por iga3
Nefropatía por IgA
  • Clínica
    • Hematuria macroscópica con antecedente de IVRS o gastroenteritis reciente o concomitante + proteinuria mínima (60%).
    • Hematuria microscópica persistente asociada a proteinuria (30%).
    • Resto de pacientes se presentaran con glomerulonefritis aguda o síndrome nefrótico.
  • 20-40% de los pacientes desarrollaran IRC, luego de 5-25 años del diagnóstico.
nefropat a por iga4
Nefropatía por IgA
  • El tratamiento esteroidal solo o en combinación con azatioprina pareciera ser efectivo para mejorar la Nefropatía por Ig A, reduciendo la proteinuria y estabilizando la función renal, aun en presencia de datos de cronicidad
  • El tratamiento prolongado puede ser necesario para lograr mejoría.
  • Estudios posteriores son necesarios para confirmar los hallazgos, en un número mayor de pacientes para lograr confirmar los resultados y establecer el tratamiento de elección para la Nefropatía por IgA.
  • Clin Exp Nephrol (2011) 15:373–380
nefropat a por iga5
Nefropatía por IgA
  • Sexo masculino, edad avanzada, hipertensión, proteinuria persistente, deterioro de función renal al momento del diagnóstico, ausencia de hematuria macroscópica y fibrosis en la biopsia renal son factores de mal pronóstico.
  • Glucocorticoides +/- agentes citotóxicos →↓ proteinuria.
  • Ácidos grasos σ-3.
  • IECA ↓ progresión a IRC.
  • Otros.
glomerulonefritis r pidamente progresiva
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
  • Signos de glomerulonefritis asociado a deterioro rápido de la función renal que puede llevar a falla renal en días a semanas.
  • 2-4 % de todos los pacientes con GN aguda.
  • Hallazgo patológico característico es la presencia de semilunas rodeando la mayoría de los glomérulos.
  • Proliferación de células epiteliales y macrófagos en el espacio de Bowman.
glomerulonefritis r pidamente progresiva1
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
  • Puede ocurrir como trastorno primario o en el contexto de una enfermedad sistémica.
  • Se clasifica según la presencia o ausencia de depósitos inmunes.
  • Se observan depósitos inmunes en el 50% de los pacientes.
  • En el resto no se observan depósitos (enfermedad “pauci inmune”).
  • Asociación entre anticuerpos antineutrófilos y glomerulonefritis pauci inmune.
glomerulonefritis r pidamente progresiva2
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
  • Inicio insidioso con síntomas inespecíficos.
  • Hematuria y proteinuria moderada.
  • Descartar enfermedad sistémica (vasculitis, Goodpasture, LES).
  • Ac´s antimembrana basal, ANCA´s, FAN.
  • Tratamiento temprano y agresivo.
  • Glucocorticoides + ciclofosfamida.
  • Plasmaféresis para remover autoanticuerpos ?.
  • Sobrevida es buena, sin embargo, 60% van a requerir diálisis.
manifestaciones cl nicas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

GLOMERULONEFRITIS RÁPIDEMENTE PROGRESIVA

  • Signos y síntomas de Glomerulonefritis.
  • Deterioro rápido de la función renal
  • Patrón histopatológico
    • Formación semilunas glomerulares
      • Goodpasture
      • Wegener
      • Churg-Strauss

N Engl J Med 1998; 339:13

glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
  • Se puede manifestar como síndrome nefrótico (50%), glomerulonefritis aguda (35%) y hallazgos inespecíficos en pacientes asintomáticos.
  • Puede aparecer en el contexto de múltiples enfermedades (lipodistrofia, drepanocitosis, crioglobulinemia, hepatitis B y C)
  • Edad > 50 años, hipertensión y presencia de semilunas →  riesgo de falla renal crónica
glomeruloesclerosis focal segmentaria
Glomeruloesclerosis focal-segmentaria
  • Pérdida de >50% nefronas lleva a:
    • Vasodilatación compensatoria de las AA
    • Aumento de la presión glomerular
    • Aumento de la tasa de filtración
    • Liberación de Áng. II, PDGF, CTGF, TGF-
  • Consecuencias:
    • Acúmulo de matriz extracelular.
    • Alteración de función epitelial y mesangial.
    • Incremento del flujo de macromoléculas a través de la membrana glomerular.
    • Microtrombosis intracapilar.
    • Reclutamiento de macrófagos.
tratamiento
TRATAMIENTO

OBJETIVOS

  • Retrasar progresión de la glomerulonefritis
  • Retrasar necesidad de terapia de reemplazo renal

Lancet 2005; 365: 1797–806

tratamiento1
TRATAMIENTO

ESTRATEGIAS PARA RETRASAR PROGRESIÓN

  • Seguimiento cercano
  • Control presión arterial
  • Bloqueo SRAA
  • Restricción proteica?
  • Control dislipidemia

Lancet 2005; 365: 1797–806

tratamiento2
TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESORES

  • No uniformemente efectivos
  • Efectos adversos severos
  • Indicaciones
    • Deterioro progresivo función renal
    • Proteinuria masiva
    • Hipertensión
    • Presencia de fibrosis

Lancet 2005; 365: 1797–806

tratamiento3
TRATAMIENTO
  • Plasmaféresis ?.
  • Terapia de reemplazo renal.

Lancet 2005; 365: 1797–806

glomerulonefritis cr nica
Glomerulonefritis Crónica
  • Deterioro progresivo de la función renal en pacientes con inflamación glomerular, hematuria e hipertensión
  • Nefritis lúpica
  • 35% van a progresar a falla renal crónica
v as finales de lesi n glomerular
Vías finales de lesión glomerular
  • Glomeruloesclerosis focal segmentaria.
  • Fibrosis túbulo-intersticial.