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syndrome HTP non cirrhotique

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Presentation Transcript

  1. CHU DE BATNA service de médecine interne HYPERTENTION PORTALE D’ETIOLOGIE NON CIRRHOTIQUE Encadré par Pr ROUABHIA.S Réalisé par Dr merdaci année universitaire: 2017-2016

  2. PLAN • DEFINITION • INTERET DE LA QUESTION • PHYSIOPATHOLOGIE • DIAGNOSTIC POSITIF • DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL • COMPLICATION • DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE • TRAITEMENT • CONCLUSION

  3. Définition • L’hypertension portale (HTP) est définie par l’augmentation de le gradient de pression entre la veine portale et la veine cave inferieur > 5 mmHgou par une augmentation de la pression dans la veine porte >10 mmHg,qlq soit la cause( cirrhose/non-cirrhose) • Le diagnostic se fait le plus souvent par l’examen clinique, l’échographie et la fibroscopie OGD

  4. Intérêt de la question • L’ HTP non cirrhotique est moins fréquente . < 10% pésentedans les pays occidentaux , < 20% en afrique et en asie • La démarche diagnostique dépend l’exclusion de cirrhose • Les causes de l’ HTP non cirrhotique sont variées • Les complications cliniques les plus fréquentes sont les varices et le risque d'hémorragie digestive • Les complications de l‘HTP non cirrhotique doivent être prévenues et traitées comme chez les malades avec cirrhose.

  5. Rappel anatomique

  6. La vascularisation hépatique est double : elle est assurée par l’artère hépatique (30 %) et la veine porte (70 %) qui résulte de l’union du tronc splénomésaraïque(V splénique / Vmésentériqueinf) et de V mésentérique supérieure

  7. Formation des collatérales Antérieures Supérieures Postérieures Système porte Système cave Inférieures

  8. L’augmentation du P P conduit à la formation de veines collatérales portosystémiques, qui sont classées en4 territoiresvasculaires: • supérieur : l’estomac et l’œsophage VO/G, avec drainage par la veine azygos dans la VCS • inférieur : rectum par la veine mésentérique inférieure • antérieur : par reperméabilisation de la veine paraombilicaleCVC • postérieur : via des vaisseaux courts gastriques et le shunt splénorénal , la rate se drainant dans la veine cave inférieure

  9. PHYSIOPATHOLOGIE

  10. La pression portale est déterminé par le débit sanguin et la résistance portale , selon le loi d’ Ohm : Pp = Qp x Rp Rpaugmenté par la modifications architecturalesvasculaireshépatique et aussi par la vasoconstriction des capillairesintrahépatiques due aux plusieurs facteurs (endothéline ET1, alpha-adrenergique, angiotensine II, arginine vasopressine ) Qp augmenté par vasodilatation splanchnique liée par ( NO ,glucagon… ) et le Sdhypercinétique ( Qc élevé, hypotention périphérique)

  11. Vascular disturbances in PHT Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10e

  12. AN INCREASE IN PORTAL VENOUS INFLOW SUSTAINS PORTAL HYPERTENSION An Increase in Portal Venous Inflow Sustains Portal Hypertension 20 Distorted sinusoidal architechure Portal vein  Flow Mesenteric veins Splanchnic vasodilatation

  13. L’HTP débute par l’ augmentation Rp et aggravée par augmentation Qp. • Selon le site de résistance portale ,on distingue la classification de l’ HTP: -pré hépatique Sur la veine porte - hépatique -post hépatique Sur les veines sus-hépatiques les trois types répondent aux même mécanismes physiopathologique

  14. diagnostic positif

  15. Circonstances de découverte • HTP non cirrhotique révélée par une complication ++ Hémorragie digestive / RVO +++ ≈ 70 % cas Ascite, ictère, EH… • HTP non cirrhotique découverte fortuitement • Au cours du bilan de la maladie causale(Schistosomiase ...

  16. Examen clinique Splénomégalie : Taille non corrélée au chiffre HTP Ne disparaît pas après réduction HTP Hypersplénisme portant sur une ou plusieurs lignés sanguines :- thrombopénie surtout,  - leuconeutropénie,  anémie. Ascite: Epanchement péritonéal de liquide non hématique, transudative sauf si obstacle sus hépatique

  17. Circulation veineuse collatérale abdominale : • Visibilité anormale des veines sous cutanées au niveau épigastrique • Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten : dilatation veineuse péri-ombilicale avec au maximum aspect « en tête de méduse » hypercinésie circulatoire systémique : Tachycardie, baisse de TA , augmentation de débit cardiaque

  18. Absence de signes d’IHC • Tous les types de l’HTP se manifestent par le même tableau clinique. Dont l’ HTP non cirrhotique, avec des variations symtomatolgique attribuables aux différentes étiologies.

  19. Les examens complémentaires Échographie standard : • Montre des signes d’ HTP: -↗ calibredu tronc porte(>13mm) et de ses branches ,l’inversion du flux - SPM homogène, ascite -Voies de dérivation porto-cave abdominale • dysmorphie hépatique en absence de cirrhose • Recherche les anomalies des voies biliaires , pancréatiques , les thromboses et ADP • Guide la ponction en cas biopsie hépatique

  20. LA FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODENALE -Permet la recherche des variceoesophagiennes/gastriques: grade 1: petites V (- 5mm) disparaissant à l’insufflation grade 2: grosses V (+ 5mm) non confluentes, ne disparaissant pas à l’insufflation grade 3: grosses V confluentes permanentes HTP non cirrhotique caractérisé par : - VO ≈ 85-90% , svt larges - VG ≈ 25%, GHTP est + rare , plus/cirrhose -Varices ectopiques + frq /cirrhose = >Prévalence des varices anorectales (89% v 56%)

  21. Endosonographie: -Evaluation de l’ aspect sévère des VO -Déterminer le débit et le volume veine azygos , veine gastrique gauche , les collatérales para oesophagiennes - ASPECTS RADIOLOGIQUES: ASP: élevation du rein droit par rapport aux repères vertébraux fixes TLT: dilatation de la crosse de la veineazygos à la partiemoyennedroite du médiastin. Cesdeuxexamensontpeud’interét

  22. Les méthodesinvasives • Mesure de la pression dans les varices oesophagiennes • Cathétérisme portal par voie percutanée transhépatique • Cathétérismeveineuxsus-hépatique+++

  23. Prognostic value of HPVG Ref: Iris W. Liou, MD. Screening for Varices and Prevention of Bleeding http://hepatitisc.uw.edu/

  24. La biologie • La ponction d’ ascite avec dosage le taux des proteines - SAAG (serumalbumin-ascite gradient)sup 11g/l est suggestif d’une HTP • Pas d’IHC (TP & FV peuvent être ↘)

  25. DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL

  26. Éliminer l’HTP cirrhotique :clinic ,bio, rx, histo Clinique : • foie dur, à bord inférieur tranchant • signes d’insuffisance hépatocellulaire (IHC) : - rétention hydrosodée : oedèmes, ascite, -cutanés : ictère, angiomes stellaires, érythrosepalmaire, ongles blancs, hippocratisme digital, -endocriniens : hypogonadisme, gynécomastie, -foetorhepaticus, asterixis

  27. Biologie : • ↓ albumine, TP, facteur V, ↑ bilirubine ; • ↑ GGT, PAL ; rapport ASAT/ALAT > 1 • NFS parfoisanormale ; • Fibrotest: - score évaluant le degré de fibrose hépatique - calculé grâce à une formule brevetée l’âge, du sexe et des valeurs de 5 protéines plasmatiques (bilirubine, GGT, haptoglobine, apolipoprotéine A1 et α2-macroglobuline)

  28. Fibroscan: mesure de la dureté du foie, par élastométrieimpulsionnelleultrasonoretranscutanée • Echographieabdominale : dysmorphie hépatique : foie atrophique ou hypertrophique,à contours bosselés • Biopsiehépatique +++ : fibrosemutilante , nodules de régénération modifications de l’architecture vasculaire

  29. Diagnostic de gravité

  30. Terrain : sujets agés –cardiopathies / IR … • lieés a l’HTP: - Hémorragiegrandeabandance par RVO - Les complications de l’ascite: infectieuses ,mécanique ,ascite réfractaire - Encéphalopathie - Syndrome hépato-pulmonaire - rupture / infarctus splénique • Aggravation vers la cirrhose ou la dégenérescence

  31. Diagnostic étiologique

  32. Enquète étiologique Interrogatoire • Age- sexe- ethnie • Profession • Notion de voyage • Notion de prise médicamenteuse/toxique • ATCDs personnel/ familiale thrombophilie, néoplasies, maladies de surcharge , auto immune , traumatisme • Recherche des symptômesévocateursassociés

  33. EXAMEN CLINIQUE • Etat générale • Signe d’alcoolisme: parotidomégalie, érythrosefaciale ,rhinophyma, main de Dupuytren ,haleine… • Sd tumoral/infectieuse : ADP , Amaigrissement ,anorexie, fievre, sueur • Atteinte cutané : ictère , prurit , érythème nouex ,purpura vasculaire, dermatite d’inoculation • Arthralgies

  34. Atteinte cardiaque: dyspnée , ICD (HPM ,TJ, OMI) ,Souffle Tricuspidienne ,poule paradoxale.. • Signes des maladies thrombotiques: AVC ischemique, TVP • Signes des intoxictions chimiques

  35. EXAMEN PARACLINIQUE FNS bilan hépatique complet: ALAT/ASAT, GGT , PAL frottis , myélogramme, PBO bilan d’hemostase: TP ,TCA, fibrénogène bilan de thrombophilie : dosages prtC/S, AT lll, RCPA ,homocystéinémie , APL …. Dosage EC , calcémie serologie : HCV, HBV, HIV…. Ac ML, FAN ,IgM

  36. détecter les œufs dans les selles/la biopsie rectale ,les tests serologique(ELISA…) »»schistosomiase • biopsie hépatique (les bloc hépatiques)++++ -Affirme l’absence de cirrhose - Précise le diagnostic : Anomalies de l’architecture hépatique( schistosomiase, sarcoïdose ..) ou anomalies de la microcirculation (péliose,SOS…)

  37. -R(x) thorax F/P , ECG, Echocoeur (cause cardiaque)  -Artériographie sélective coeliaque et mésentérique pour les bloc pre hépatiques -Phlébographie sus-hépatique, voire cavographie inférieure ( Bilan pré-opératoireSd de Budd-Chiari ) - IRM: Intérêt dans le syndrome de Budd-Chiari

  38. Etiologies Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease, 10e

  39. LES BLOCS PRE-HEPATIQUES

  40. L’obstruction portal extrahepatique (EHPVO) - peut être associé ou non par l’obstruction des autresveines - represente40% d’HTP (3.7 per 100,000 population). - touche surtout l’enfant que l’adulte - caractérisé par: rupture des VO +++ plus souvent bien tolérés aussi, associé avec des varices ectpopiques (duodenum,la région anorectale , la vésicule biliare) massive SPM et hypersplénisme < 5% des cas biliopathie hypertensive portal > 80% (cholestasechronique, cholangite, lithiases

  41. Some important epidemiological statistical facts are given below realized by Cohen et al

  42. Newly proposed Baveno ‘s classification for EHPVO

  43. causé par: - Thrombose de la veineportale +++ - Obstruction par un processus neoplasique - inflammation locale (Pancreatite ,cholécystite, diverticulite.. - traumatisme portale( postchir , cathéter, transplantation -Malformations congénitales (atrésie/sténose portale)

  44. A,Longitudinal view ofthe main portal vein (arrow) shows hypoechoic thrombus throughout the venous lumen. B, Transverse view ofthe left portal vein shows focal isoechoic thrombus (arrow) within thelumen. C, Longitudinal view of the main portal vein shows focal hyperechoic thrombus (arrows) within the lumen. D, Transverse view of the main portal vein shows a large hyperechoic thrombus (arrow) near the splenic vein confluence. • Portal vein thrombosis A B C D

  45. Obstruction de la veine splénique isolée :HTP SEGMENTAIRE -aussi ,est appelée (Left-sided portal hypertension or Sinistral portal hypertension) -Sd rare -caractérisé par: hématémèse sur ruptures des varices gastriques fundiques ++ , SPM et le bilan hépatique normale -les pancreatites(53.8%) et les kystes/ neoplasiespancreatiquesont des causes plus fréquentes CT scan demonstrating a solid lesion in the tail of pancreas with splenomegaly and enlargement of the splenic vein (arrow

  46. Fistule artério-veineuse splanchnique (A-V splenique, aortomesenterique, aorto portal… • Splénomegalie massive -maladie de surcharge ,maladie infiltrative

  47. LES BLOCS HEPATIQUES

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