olgu sunumu n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
OLGU SUNUMU PowerPoint Presentation
Download Presentation
OLGU SUNUMU

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 45

OLGU SUNUMU - PowerPoint PPT Presentation


  • 382 Views
  • Uploaded on

OLGU SUNUMU. Dr. ESRA AYDIN KARAKAYA. KLİNİK(Raporda belirtilen). Ş.G , 53y, E Tüm vücutta, skalpte 25-30 yıldır multiple lezyonları varmış, ve giderek tüm vücuda yayılmış. Ön tanı :NÖROFİBROMATOZİS. MAKROSKOPİ (838-06). 1-Sol ayak dorsali 2-Sol kol 3-Skalp sol postaurikular

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'OLGU SUNUMU' - sancho


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
olgu sunumu

OLGU SUNUMU

Dr. ESRA AYDIN KARAKAYA

kl n k raporda belirtilen
KLİNİK(Raporda belirtilen)
  • Ş.G , 53y, E
  • Tüm vücutta, skalpte 25-30 yıldır multiple lezyonları varmış, ve giderek tüm vücuda yayılmış.
  • Ön tanı :NÖROFİBROMATOZİS
makroskop 838 06
MAKROSKOPİ (838-06)
  • 1-Sol ayak dorsali
  • 2-Sol kol
  • 3-Skalp sol postaurikular
  • 4-Sağ ayak
  • 5-Sağ post aurikular
  • 6-Sırt
makroskop
MAKROSKOPİ
  • Ortalama 1,5-2 cm çapında üzerinde deri elipsi bulunan polipoid yapıda lezyonlar idi. Bazılarının cerrahi sınırlara bitişik görünümde olduğu dikkati çekti. Elastik kıvamlı, kesit yüzeyleri gri-beyaz homojen görünümde idi.
m kroskop
MİKROSKOPİ
  • Yüzeyde ÇKYE, epitel altında epitel ile belirgin sınır gösteren dermiste kapsülsüz gevşek miksoid matriks içinde girdap yapıları oluşturan iğ hücreler ve arada dalgalı kollajen lif yapılarının oluşturduğu benign periferik sinir kılıfı tümörü görülmektedir
m kroskop1
MİKROSKOPİ
  • Fokal hafif pleomorfizm gösteren hiperselüler, mitoz göstermeyen iğ hücreler
m kroskop2
MİKROSKOPİ
  • Periferik sinir kesitlerde tortuozite
  • Pleksiform nörofibroma benzer alanlar
m kroskop3
MİKROSKOPİ
  • Bazı alanlarda cerrahi sınır (+)
slide17
TANI
  • NÖROFİBROM, 8 adet
ayirici tani
AYIRICI TANI
  • SCHWANNOMA
  • Nörofibromdan daha elastik(sert) kıvamlı,
  • Verocay cisimleri,palizatik nükleus, damar duvarları çevresinde hyalin kalınlaşma.
  • iHK; S100 , laminin, vimentin. GFAP(+)
ayirici tani1
AYIRICI TANI
  • SİNİR KILIFI MİKSOMU
  • Stromada musinöz değişiklikler belirgin ise
ayirici tani2
AYIRICI TANI
  • PERİNÖROMA
  • Paralel lifler etrafında yaygın uzamış iğsi hücreler
  • İHK;
  • EMA(+),GLUT 1(+), S100(-)
n rof brom
NÖROFİBROM
  • Kapsül içermeyen, yumuşak kıvamlı lezyonlardır.
  • Yüzeyel; küçük, yumuşak, pedinküllü,
  • Derin; daha geniş
  • Bazen periferik sinirlerin diffüz kıvrımlı genişlemesi: pleksiform nörofibrom; tip 1 nörofibromatoziste gör.
n rof brom1
NÖROFİBROM
  • MİKROSKOPİ;
  • Schwann hücreleri, fibroblastlar ve perinöral hücreler gibi periferal sinir yapılarının tümünün proliferasyonundan oluşur.
  • Aksonlar; gümüş,asetilkolinesteraz,NSE
  • Schwann hücreleri en fazla bulunan hücre.
n rof brom2
NÖROFİBROM
  • Stroma zengin kollajen ağı içerir.
  • Uzamış nükleus, dalgalı, dağınık dizilim gösterir
n rof brom3
NÖROFİBROM
  • Sık mitoz varlığı
  • Proliferasyon belirleyicileri eksprese
  • P53 varlığı
  • MALİGN TRANSFORMASYON???
n rof brom4
NÖROFİBROM
  • İHK;
  • S100 (+),
  • EMA (-) ANCAK pleksiform (+)
n rof bromatoz s
NÖROFİBROMATOZİS
  • Von Recklinghausen Hastalığı olarak da bilinen Nörofibromatozis Tip1;
  • 2500-3000 canlı doğumda bir görülen, yaygın bir genetik hastalık olup
  • OD geçiş gösterir
  • Hastalığa neden olan genin 17. kromozomda lokalize olduğu
n rof bromatoz s1
NÖROFİBROMATOZİS
  • Nörofibromatozis tanısının konulabilmesi için şu klinik bulgulardan en az ikisinin olması gerekir
n rof bromatoz s2
NÖROFİBROMATOZİS
  • 1. Puberte öncesinde 5 mm’den, puberte sonrasında 15
  • mm’den büyük 6 veya daha fazla pigmentasyon ("cafe au
  • lait"),
  • 2. Bir tane pleksiform nörofibrom veya 2 ya da daha
  • fazla herhangi bir tipte nörofibrom,
  • 3. Aksiller veya inguinal çillenme,
  • 4. Optik gliom,
  • 5. iki veya daha fazla " lisch" nodülü (iris hamartomu),
  • 6. Kemik lezyonları,
  • 7. Birinci derece akrabasında bu klinik bulgulardan en
  • az birinin bulunması
n rof bromatoz s3
NÖROFİBROMATOZİS
  • Nörofibromlar; Schwann hücresi,

endoperinöral fibroblast ve melanositlerin fokal hiperplazisi ile oluşan benign sinir kılıfı tümörleri

  • Göz kapağı, avuç içi,ayak tabanı dışında tüm vücutta yayılabilirler.
  • Toplu iğne başından büyük, saplı, ağır kitlelere kadar değişen büyüklükte tespit edilmişlerdir
n rof bromatoz s4
NÖROFİBROMATOZİS
  • Yerleşimlerine göre
  • kutanöz,
  • subkutanöz,
  • nodüler ve
  • diffüz pleksiform olmak üzere 4 tip nörofibrom
n rof bromatoz s5
NÖROFİBROMATOZİS
  • Kutanöz tip nörofibromlar, dermis ve epidermis yerleşimli, yüzeyel ve yumuşak. Malign potansiyelleri yoktur.
  • Subkutanöz nörofibromlar, dermis yerleşimlidirler. Lokalize ağrı ve hassasiyet yaratırlar.
n rof bromatoz s6
NÖROFİBROMATOZİS
  • Nodüler pleksiform nörofibromlar, büyük plak şeklindedirler ve dorsal sinir kılıfı içerirler.
  • Difüz pleksiform nörofibromlar ise ileri derecede invazivdirler. Derinin tüm katmanlarının yanı sıra kas, kemik ve visserayı da tutabilirler
n rof bromatoz s7
NÖROFİBROMATOZİS
  • Periferik yerleşimli pleksiform nörofibromlar nörofibromatozisin patognomonik bulgusudur. " Elefentiazis nöromatoza"
  • Ekstremitede deformite, hiperpigmentasyon yaratırken altta bulunan kemik yapılarda hipertrofiye neden olur
n rof bromatoz s8
NÖROFİBROMATOZİS
  • Pleksiform nörofibrom olguları makroskopik olarak yerleştikleri sinirde distorsiyona neden olurlarken
  • palpasyonla klasik "kurt torbaları" şeklinde ele gelirler.