OLGU SUNUMU - PowerPoint PPT Presentation

slide1 n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
OLGU SUNUMU PowerPoint Presentation
Download Presentation
OLGU SUNUMU

play fullscreen
1 / 33
OLGU SUNUMU
563 Views
Download Presentation
adler
Download Presentation

OLGU SUNUMU

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. OLGU SUNUMU Prof.Dr.Deniz SUNA ERDİNÇLER

  2. OLGU • 78 yaşında kadın hasta • Ev hanımı • Yatış: 30 / 1 /2003 • Çıkış: 10 / 3 / 2003 • YAKINMALARI : Halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, yaygın vücut ağrısı.

  3. HİKAYESİ ( I ) • 13 yıldır Parkinson H. Tanısı ile düzenli takipte • Temor  3 yıl önce kranial operasyon • 4 yıldır hipertansiyon (takipli) • 6 ay önce sol bacağında şişlik, kızarıklık, ağrı  DVT  Coumadin 5 mg  Ekimoz  Kesilmiş • Nefes darlığı, halsizlik  Medikal ted. (?) • Son 2 aydır bulantı, kusma, tremor (↑) • CTF Nöroloji’ye yatırılmış 

  4. HİKAYESİ ( II ) • Anemi (Hct%29), üre:97, kreatinin:2.99 • Batın USG: “Bilateral hidroüreteronefroz” • Geriatri servisine alındı • Soy geçmiş: Özellik yok • Kullandığı ilaçlar: 1. Madopar 125mg 4x1 5. Norvasc 5mg 1x1 2. Permax 0.05mg 4x1 6. Vioxx 25 mg 1x1 3. Motilium tb 4x1 7. Clexan 0.6 1x1 4. Cardura 4 mg 1x1

  5. FİZİK MUAYENE • Genel durumu orta • Konjonktivalar soluk • Sol pretibial (+) ödem • TA: 130/80, Nb:88/dak, tepede 2/6 sis. Üfürüm, per. Nb. Palpabl • Sağ bazalde sol. sesleri (↓) • Nörolojik muayene: Bilateral bradimimi, dişli çark, tremor, postüral instabilite

  6. LABORATUAR ( I ) • Hct %29.1, Hb:10, MCV:82.6, WBC:7100 (%72 pmn,%12 len,%8 mono, %8 eoz), Plt:275.000,hipokromi(2+),poikilositoz(1+) • Fe:58, DBK:252, Ferritin:601 • Sedim: 94 mm/h, CRP:37.6 • Üre:84 mg/dl, Kr:2.82, GFR: 8.8 ml/dk, Na: 143, K: 5.2, Ü.asit: 4.6, AKŞ: 107mg, Ca: 9.2, P: 5.7

  7. LABORATUAR ( II ) • Protein elektroforezi: Normal • CEA: 2.65, AFP: 1.68, CA199: 9.72, CA125: 308, B2mikro: 4.93 • TİT: 1009, 20-22 erit., 10-12 lök. ; GGK(-) • FANA: (-), HLA-B27: (-) • HBsAg (-), AntiHBs (+), AntiHCV (-), Anti-HIV (-)

  8. LABORATUAR ( III ) • EKG: NSR, inkomplet LBBB • Tele: Sağ sinüs kapalı, KTI:0.50 • SFT: Hafif obstrüktif tipte ventilasyon (↓) • EKO: EF:0,50; Minimal perikard epanşmanı, perikardda kalınlaşma • Alt ekst.venöz doppler: Normal

  9. LABORATUAR (IV) • Toraks BT: - Bilateral plevral efüzyon  Pasif atelektazi • Sağ akc. üst lob apikal seg. kalsifiye nodül, sekel l. • Mediastinal kalsifiye lenf nodları

  10. LABORATUAR ( V ) • Torasentez: Eksüda • Hücre sayısı: 20100/mm (parçalı) • Gram: Bakteri (-), nadir lök., üreme (-) • EZN: ADB (-), Tbc PCR (-) • Sitoloji: Nonspesifik iltihap hüc., prolifere reaktif mezotel hc’leri zeminde az fibrin, tümoral hüc.(-). • Plevra biyopsisi: Sıvı az olduğundan yapılamadı

  11. LABORATUAR ( VI ) • Batın-Pelvis BT: • Her iki böbrek pelvikalisyel sistemi dilate • Her iki üreterin prok. 3 cm’lik seg. dilate, distalinde kalibrasyon normal • Presakral alanda en geniş yerinde 2 cm, her iki pelvis yan duvarına doğru yayılan yumuşak doku yoğunluğu(koleksiyon?, infiltrasyon?) • Jinekolojik muayene  Normal • Vaginal smear  Yaşla uyumlu

  12. LABORATUAR ( VII ) • Pelvis MR: - Presakral alanda en geniş yerinde 1.7 cm, anteriorda T2’de daha hipointens, T1’de hipointans yapı ( Fibrotik doku / Matür+İmmatür)  L5 seviyesine dek uzanmakta

  13. LABORATUAR ( VIII ) • Presakral trucut Bx: “İskelet kası, tenofasyal fibröadipoz doku, miksoid dejenerasyon”

  14. Retroperitoneal fibrozis( Ormond’s disease ) • Retroperitoneal bölgede fibröz doku birikimi sonucu üreterlere, büyük damarlara, safra yollarına ve diğer yapılara kompresyonla karakterize; etyolojisi bilinmeyen, yavaş seyirli, nadir bir hastalıktır.

  15. Retroperitoneal fibrozis • Prevalans: 1/200.000 • Bildirilen  800 vaka • Yaş: 40-60 • E/K: 2/1 – 3/1

  16. Patoloji • Plak; erken dönemde poliklonal B ve CD4+ T hüc.,plazma hc.,makrofaj ve histiyosit infiltrasyonu ve kollajen birikimi ile karekterize vasküler doku içerir fibrozis • Vakaların 2/3’de bilateral • Ekstraperitoneal fibrozis: %8-15 • Ankilozan spondilit, SLE, PAN, Wegener granulomatozis ile ilişkisi tanımlanmış • Sitokinlerde (IL-1,IL-2,gama-interferon) (↑)  Kr. Enflamasyon ve fibrozis

  17. RPF Sebepleri • İdyopatik (2/3) • Sekonder (1/3) -Maligniteler: meme, akc.,tiroid, GİS, GÜS, lenfoma, sarkom -İlaçlar: methysergide, bromocriptin, beta-bloker, methyldopa, hydralazin, pergolide -Retroperitoneal hasar: hemoraji, radyasyon, organ rüptürü, üriner ekstravazyon, aort cerrahisi -Enfek: Tbc, HIV, histoplazmosis, aktinomikozis -Abdominal aort anevrizması

  18. KLİNİK • Ağrı (%92), künt(%42), bel(%32), skrotum (%8), alt abdomen (%28) • Ateş, kilo kaybı (%38), Bulantı, kusma (%32) • Halsizlik (%18), anoreksi (%15) • Poliüri, polidipsi (%18), noktüri (%13), oligüri (%10), hematüri (%2) • Üreter obst. ve renal yet (%75) • Alt ekstremitelerde ve skrotal ödem • Alt ekst. nabızlarında zayıflama • HT (%50) • Venöz tromboembolizm (%25)

  19. TANI (I) • ESH (↑)  %80-90 • Hafif normokrom normositer anemi • Kreatinin (↑) • Poliklonal hipergamaglobülinemi • IVP: üreterlerde orta hatta doğru çekilme, çeşitli derecelerde hidronefroz (RPF için spesifik değil) • Retrograd pyelografi

  20. TANI (II) • CT -Aorta ve inf.vena cava ile renal hilus ve sakral bölgeyi kaplayan periaortik yumşak doku kitlesi -Tedavinin etkisini değerlendirmede ve biopsi için de kullanılabilir. -İnflamasyonun derecesi hakkında bilgi verir

  21. TANI (III) • MRI -Vasküler yapıyı daha iyi gösterir. -Retroperitoneal plağın yoğunluğu T1 ve T2 imajlarda kas ve yağ dokusundan farklıdır. -Birden fazla planda görüntü verir.

  22. PROGNOZ • Progresyon hızı farklıdır. • Tedavisiz komplet rezolüsyon nadir • Rekürrens nadir değildir • Biopsi sonuçları tedaviye cevapla korelasyon göstermez. • Tedavi edilenlerin çoğunda önemli düzelme olur veya renal yetersizlik geriler

  23. TEDAVİNİN AMACI ve TAKİP • Renal fonk. korumak, diğer organ tutulumlarını önlemek ve semptomları gidermek • Takip;ESH,CRP,görüntüleme yöntemleri ve semptomların değerlendirilmesi • Kitle küçülmez veya nüks biopsi tekrar • Nükslerde aynı ilaç veya sıklıkla başka ilaç gerekir

  24. TEDAVİ (I) • Cerrahi: Tanı için ve ciddi organ tutulumu olanlarda Üreterolizis Üretral stent • Medikal: Erken dönemdeki ve bulguları hafif olan hastalar

  25. TEDAVİ (II) • Kortikosteroid: - Erken dönemde özellikle etkili - Tek başına veya kombine kullanılabilir - Cerrahi ile beraber üreter restenozu  %48 %10’a düşürür. - Doz:40-60 mg/gün 10mg/gün (2-3 ay içinde)  Tedavi 1-2 yıl devam eder. - Pulse steroid 1gr/gün/3gün+ azothioprine

  26. TEDAVİ (III) • Azathioprine: -Steroide cevapsız vakalarda veya kombine kullanılır. - Azath 75mg/gün+pred 50mg/gün • Methotrexate; - 7.5mg/hafta/uzun süre • Cyclophosphamid: - retroperitoneal kitlede vasküliti olan ciddi vakalarda

  27. TEDAVİ (IV) • Tamoxifen: - Tek veya kombine kullanılabilir. - Etki mekanizması (?), TGF-B’nın sentez veya salınımını artırır. - Doz:2 x 10 mg/gün/ 2 sene

  28. Pergolid’e Bağlı RPF (8 vaka) • İnisyal semptomlar 2 yıl sonra başlar • Komplikasyonlar doza bağlı değil • Küçük dozda, kısa süre sonrada görülebilir • Sıklık: E > K • Vakaların çoğunda ESH, CRP (↑) pergolid tedavisinde diagnostik değeri olabilir.

  29. İZLEM ( I ) • Double-J kateter takıldı • Üre: 89, Kreatinin: 1.78, GFR: 22.4 ml/dk CRP: 7.5, Sedim: 62 mm/st • Hct:%34.3, Hb:12 g/dl, WBC:9000 • 05.03.2003 Pelvis MR: Presakral bölgedeki lezyonun sınırları belirginleşmiş olup 1.5 cm’e gerilemiş; anteriorda T2 ağırlıklı kesitlerde hipointens olarak izlenen alan hiperintens hale dönüşmüştür.