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ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR

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ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR. Dr. Juan C. Catalá Servicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor Consorcio Hospital General Universitario Valencia. Valoración preoperatoria. Grado de afectación de la enfermedad Historia clínica y exploración detallada

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anestesia en el paciente con patolog a neuromuscular
ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR

Dr. Juan C. Catalá

Servicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor

Consorcio Hospital General Universitario

Valencia

valoraci n preoperatoria
Valoración preoperatoria
  • Grado de afectación de la enfermedad
  • Historia clínica y exploración detallada
  • Especial atención a:
    • Sist. Respiratorio
    • Sist. Cardiovascular
    • Estado nutricional
alteraciones respiratorias
Alteraciones RESPIRATORIAS
  • Dificultad respiratoria al ejercicio y ortopnea (debilidad diafragmática)
  • Pulmón normal y pared torácica débil
  • Escoliosis
  •  trabajo respiratorio,  frecuencia respiratoria: patrón respiratorio incoordinado
  • Alteraciones musculoesqueléticas progresivas: patrón restrictivo

Principal causa de muerte

valoraci n rx th oxigenaci n y funci n ventilatoria
Valoración: Rx Th, oxigenación y función ventilatoria

Rx Th

Gasometría arterial

PFR:

  • Capacidad vital(>1.5 L tos y eliminación secreciones)
  • Capacidad vital forzada
  • Capacidad residual funcional
  • Presión inspiratoria máxima
  • Presión espiratoria máxima: más sensible (su   dificulta eliminación secreciones)
alteraciones respiratorias5
Alteraciones RESPIRATORIAS
  • Alteraciones centrales de la respiración:
      • Hipersomnolencia
      • Apneas en la fase REM
  • Respuesta a la hipoxia e hipercapnia , por la fatiga de los músculos respiratorios
alteraciones respiratorias6
Alteraciones RESPIRATORIAS
  • Técnicas anestésicas simples, “dosis”, bloqueos regionales
  • fisioterapia respiratoria vigorosa pre y postoperatoria
  • evitar premedicación
  • profilaxis de broncoaspiración

Cirugía/Tipo anestésia

Insuficiencia respiratoria postoperatoria

alteraciones card acas
Alteraciones CARDÍACAS
  • Cardiomiopatía: Ecocardiografía
  • Alteraciones de la conducción auriculoventricular: ECG
  • Disfunción autonómica:
      • hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, ..
      • Riesgos:
        • Bradicardia extrema sin respuesta atropina: PC
        • Alteraciones del ritmo: FV
        • Riesgo muerte súbita
        •  de la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia
        •  reactividad bronquial y reflejo tusígeno
        • Inestabilidad tensional
alteraciones nutricionales
Alteraciones nutricionales

Malnutrición de causa multifactorial:

  • Trastornos de la deglución
  • Alteración del apetito
  • Alteración del vaciado gástrico
  • Alteración de la motilidad intestinal
  • Trastornos de defecación
  • Cuadro de malabsorción intestinal
alteraciones nutricionales9
Alteraciones NUTRICIONALES
  • Déficit calórico-proteico:  disfunción respiratoria, dehiscencia, infección herida
  • Valorar:
    • exploración física: Pliegue tricipital,
    • PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf totales, test de inmunocompencia cutáneo
  • Inicio rápido de soporte nutricional
premedicaci n
Premedicación
  • Sedación no recomendable
  • Profilaxis broncoaspiración:
    • anti H2
    • Metoclopramida
peroperatorio
Peroperatorio
  • Técnicas locorregionales o combinadas
  • IOT difícil
  • Broncoaspiración
  • Temperatura
  • Monitorización

Temperatura, SpO2, ETCO2, TAi, Relajación muscular

  • Succinilcolina: contractura, hipertermia, K
  • BMND y reversión del bloqueo
postoperatorio
Postoperatorio
  • Evitar hipotermia
  • Actitud conservadora en extubación
  • Inicio soporte nutricional
  • Fisioterapia respiratoria intensiva
  • Atención analgésicos y sedantes
factores pron stico
Factores pronóstico
  • Tras un episodio de I. Respiratoria:
    • Edad, etiología, agudo o crónico, traqueotomía
    • Tipo de enfermedad NM
      • ENM progresiva: ELA, esclerosis múltiple
      • Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De Steinert
      • ENM con poca o nula evolución
    • Supervivencia a los 2 a.: 15%- 45%- 71%
clasificaci n
Clasificación

1. Lesiones intracraneales:

  • Hemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltiple

2. Lesiones médula espinal:

  • Paraplejia, ELA, Poliomielitis

3. Lesiones de nervios periféricos:

  • Polineuropatias, denervación muscular

4. Lesiones de la unión neuromuscular:

  • Miastenia gravis, sde. Miasténico

5. Lesiones musculares:

  • Distrofias, miotonias, polimiositis

6. Otros: Infecciones, quemaduras, inmovilización

a lesiones intracraneales
A.Lesiones intracraneales

1. Hemiplejia:

  • Lesión de la motoneurona superior intracraneal
  • Músculo denervado= receptores extraunionales de ACh
  • Resistencia BNMND
  • Monitorización NM en el lado sano

(lado afectado→ infraestimar la intensidad del bloqueo)

  • Succinilcolina: hiperK y FV (hasta los 6 meses)
a lesiones intracraneales16
A.Lesiones intracraneales:

2. Parkinson 1,5% >65 años

  • Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción autonómica, patrón restrictivo.
  • Riesgo regurgitación y broncoaspiración
  • Neurolépticos NO: Butirofenonas, fenotiacinas, metoclopramida.
  • Reinicio precoz de L-Dopa
  • Hipotensión ortostática
  • Arritmias
a lesiones intracraneales17
A.Lesiones intracraneales:
  • Sistema respiratorio:
      • patrón obstructivo de la ventilación  deficiente control de la función de la musculatura de la vía aérea superior
      • retención de secreciones, atelectasias, aspiración e infección respiratoria
      • Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov incoordinados de la musculatura resp
  • Sistema cardiovascular:
      • Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT)
      • Arritmias cardíacas
      • Hipovolemia

2. Parkinson

a lesiones intracraneales18
A.Lesiones intracraneales:

3. Esclerosis Múltiple:

  • Enf. Desmielinizante del cerebro y médula espinal
  • Debilidad muscular, parestesias, tr. Visuales, de la marcha, esfinterianos
  • Dificultad toser y movilización secreciones
  • Empeoramiento sintomatología post-intervención (evitar hiperpirexia)
  • No emplear AL a altas concentraciones (mayor incidencia de recidivas)
b lesiones m dula espinal
B. Lesiones médula espinal

1. Paraplejia

  • Lesión medular=Músculo denervado=aumento receptores extraunionales de ACh
  • Aumento sensibilidad BMND
  • No succinilcolina post 24-48h de la instauración del cuadro de paralisis medular (hasta 85 días de la lesión medular)
b lesiones m dula espinal20
B. Lesiones médula espinal

2.ELA

Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías piramidales descendentes

  • Atrofia muscular progresiva
  • Síntomas de afectación bulbar

¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y laríngea, musc. implicada en la respiración y protección de la vía aérea

  • Fasciculaciones
  • Espasticidad extremidades
  • Alteración autonómica:FC, TA, NA/A
b lesiones m dula espinal21
B. Lesiones médula espinal

2.ELA

  • Reducción de la reserva respiratoria
  • No afectación del control central de la respiración
  • Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y hiperK con succinilcolina)
  • Técnica epidural: segura.
b lesiones m dula espinal22
B. Lesiones médula espinal

3. Poliomielitis

  • Enf. viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo
  • Parálisis flácida de EE
  • Puede afectar musc. respiratoria
  • Aumento sensibilidad BMND y hiperK tras succinilcolina (toxina botulínica)
c lesiones nervio perif rico
C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO

Polineuropatías

  • Asociadas a enfermedades sistémicas (diabetes, alcoholismo..)
  • Pérdida de sensibilidad, parestesias, dolor, debilidad y atrofia muscular
  • Aumento sensibilidad RMND y hiperK tras succinilcolina
c lesiones nervio perif rico24
C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO

Polineuropatías

  • S de. Guillain-Barré:
    • Típicamente tras patología infecciosa
      • Campylobacter yeyunii, CMV, Micoplasma
    • Según la gravedad de la parálisis neurológica periférica : UCI
    • Parálisis 6-13 días
    • disfunción autonómica (valorar bloqueo de la ARL)
    • Succinilcolina contraindicada.
c lesiones nervio perif rico25
C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO

Polineuropatías

  • Polineuropatías en Reanimación:
    • Etiopatogenia no clara
    • Pacientes con SDMO / Sepsis
    • Afectación sobretodo motora, simétrica, distal
    • No aumento CPK
    • Parece una tetraplejia fláccida con afectación de la musculatura respiratoria
d lesiones uni n neuromuscular
D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR

1. MIASTENIA GRAVIS

  • Patología autoinmune: destrucción por anticuerpos de los receptores de ACh en la placa motora terminal
  • Debilidad muscular fluctuante: diferentes grados: limitada a los ojos/musculatura bulbar y respiratoria
  • TTO habitual: piridostigmina,

esteroides (no retirar) y azatioprina

d lesiones uni n neuromuscular27
D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR

1. MIASTENIA GRAVIS

  • Extremada sensibilidad a los BMND
  • Monitorización de bloqueo NM obligatoria
  • Correlación con la PEM y la posibilidad de extubación postoperatoria (imposibilidad de toser y de eliminar secreciones)
  • Plasmaféresis preoperatoria (alteración electrolitos, factores de coagulación y niveles de colinesterasas plasmáticas)
d lesiones uni n neuromuscular28
D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR

2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert:

  • Enf. Inmune asociada generalmente a carcinoma de células pequeñas de pulmón.
  • Alteración de los canales presinápticos de Ca**: se libera menos Ach (efectos similares al magnesio, botulismo)
  • Sensibilidad muy pronunciada a la succinilcolina y a los RMND.
e lesiones musculares
E. Lesiones musculares

1. Distrofia muscular

1a. Distrofia muscular de Duchenne

  • 30/100.000 nacimientos
  • Recesivo ligado al cromosoma X: reducción de distrofina (proteina del citoesqueleto)
  • Debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia
  • Aparición a 1-3 años con progresión paulatina hasta el fracaso ventilatorio y muerte al final de la 2ª década
e lesiones musculares30
E. Lesiones musculares

1a. Distrofia muscular de Duchenne

  • Degeneración grasa y fibrosa del músculo: niveles elevados de CPK y liberación masiva de K con succinilcolina.
  • Afectación m. respiratorios: incapacidad toser, patrón restrictivo
  • Alteración miocardio: tr. de ritmo y conducción, alteraciones valvulares, obstrucción tracto de salida
  • Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, aspiración
e lesiones musculares31
E. Lesiones musculares

1. Distrofia muscular

1b. Enfermedad de Becker

  • Recesiva ligada al sexo
  • Es una forma menos severa de la DMD
  • Afectación cardiaca: arritmias, bloqueos
  • Evitar el uso de succinilcolina: casos de hipertermia maligna
e lesiones musculares32
E. Lesiones musculares

2.MIOTONÍAS:

  • Succinilcolina contraindicada
  • El K liberado puede desencadenar contracturas : Espasmo de masetero
  • Hipertermia maligna ??
  • Evitar hipotermia y escalofrios
  • Tto contractura espontanea: difícil (fármacos directos sobre la fibra muscular: quinidina, procainamida, difenilhidantoina o infiltración directa con AL)
e lesiones musculares33
E. Lesiones musculares

2. MIOTONÍAS:

2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:

  • 2ª década de la vida
  • Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático que altera la función muscular.
  • Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad intestinal - Disfunción miocárdica (alt. Conducción, irritabilidad ventricular)
  • Causa común de muerte: arrítmias
e lesiones musculares34
E. Lesiones musculares

2. MIOTONÍAS:

2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert:

    • Alt. Respiratorias postop:
      • Baja “reserva ventilatoria”
      • Hipoxia de causa central
      • Hipersomnia
    • Broncoaspiración
  • Alta morbi-mortalidad.
e lesiones musculares35
E. Lesiones musculares
  • 2. MIOTONÍAS:
    • 2b Miotonía congénita o enf. De Thomsen
      • Menor afectación sistémica y menor gravedad
      • Probablemente defecto cromosoma 7
      • Aparición en edades tempranas
      • Debilidad a pesar de la aparente hipertrofía
      • Dificultad deglución
e lesiones musculares36
E. Lesiones musculares
  • 3. MIOSITIS
  • 3a. Miositis:
    • Polimiositis y dermatomiositis: aumento de morbimortalidad por alt. Pulmonares
    • Hiperpotasemia tras succinilcolina
    • Sensibilidad aumentada a RMND
e lesiones musculares37
E. Lesiones musculares
  • 3. MIOSITIS
  • 3b Parálisis periódica familiar
    • Episodios de parálisis muscular que pueden durar horas o días
    • Alt. De los canales iónicos de la fibra muscular
    • Se presenta después del ejercicio
    • Contracturas post-succinilcolina
e lesiones musculares38
E. Lesiones musculares
  • 3. MIOSITIS
  • 3b Parálisis periódica familiar
    • TRES FORMAS:
      • HiperK: inducida por aporte de K, frío, corticoides, stress
      • HipoK:stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a Hipertermia maligna.
      • NormoK
    • Monitorización estrecha K pre-per y post
    • Alt. Ritmo cardiaco
otros
OTROS

Infecciones graves / Quemaduras/ Inmovilización:

  • Aumento receptores extraunionales de Ach
  • HiperK tras succinilcolina
  • Resistencia a BMND
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