Enfermedad Pulmonar Intersticial

1. Enfermedad Pulmonar Intersticial Dr. Ricardo Cruz U. Residente Medicina Interna PUC Tutor: Dra. G. Borzone

3. Introducci�n Grupo heterog�neo de patolog�as con compromiso parenquimatoso (inflamaci�n y fibrosis) Ordenadas seg�n causa (si es que se identifica) y patr�n radiol�gico Patrones de las formas idiop�ticas son compartidos por patolog�as mas frecuentes (vasculitis , ETC ,drogas, neumon�a por hipersensibilidad)

4. La clasificaci�n de las formas idiop�ticas (IIP) es histopatol�gica pero tiene buena correlaci�n con los hallazgos en al HRCT Dentro de las IIP la m�s frecuente es la fibrosis pulmonar idiop�tica (IPF , con patr�n UIP) Prevalencia de IPF: 20 casos /100.000

5. Pronostico depende de la causa , siendo peor en la IPF (3 a�os) , que adem�s carece de terapias efectivas Dg es cl�nico-radiol�gico-histol�gico

7. Sospecha cl�nica S�ntomas: Disnea progresiva Tos seca Seg�n causa (por ej. Enf tejido Conectivo) Ex f�sico Crepitaciones Hipocratismo digital HRCT

8. Espirometr�a

9. Descartar causas secundarias Drogas: ATB (nitrofuranto�na) Amiodarona Metotrexato AINEs Quimioterapia Il�citas www.pneumotox.com

10. Enf tejido Conectivo Esclerosis sist�mica AR LES Polimiositis Exposici�n ambiental Alveolitis al�rgica extr�nseca (pulm�n del granjero , aves, humedificadores) Historia ocupacional Asbestosis Silicosis Otras Pneumoconiosis Metales pesados En granulomatosas, HIV, Hx familiar, neoplasias

11. Clasificaci�n ATS/ERS

12. Neumon�as Intersticiales Idiop�ticas (IIP)

14. Fibrosis Pulmonar Idiop�tica (IPF) La m�s frecuente de las formas idiop�ticas Patr�n UIP Peor pronostico que el resto (2 a 4 a�os de sobrevida) Cl�nica Mayor de 50 a�os Tos y disnea de lenta evoluci�n Mas fr en hombres Tabaco? En gral no responden a esteroides ,podr�an ser �tiles en terapia asociada y en las exacerbaciones

15. Histolog�a :Focos dispersos de fibrosis con �reas normales , panal de abeja. Rx normal al inicio , luego vol pulmonares disminuidos con opacidades reticulonodulares mayor en las bases TAC: Opacidades subpleurales reticulares con macroquistes , panal de abeja y bronquiectasias por tracci�n Gradiente �pico-basal Fibrosis alterna con �reas normales Escaso vidrio esmerilado ATS-ERS defini� dg sin necesidad de Bx quir�rgica

16. UIP

17. UIP

18. Todos los criterios mayores o al menos 3 de los menores

19. NSIP Uno de los patrones histol�gicos mas frecuentes en IIP despu�s del UIP NSIP incluye varios patrones en TAC y Bx La importancia de dif del UIP radica en su pronostico (por respuesta a esteroides) y que requiere Bx para descartar causas 2arias

20. Una d�cada mas j�venes que UIP S�ntomas iguales Con inmunosupresores la mayor�a se estabiliza o mejora Siempre buscar causas secundarias por alta relaci�n de este patr�n con ETC , drogas y neumon�a por hipersensibilidad. Requiere biopsia

21. TAC: Mas frecuente compromiso en bases pero sin obvio gradiente. Mas homog�neo Mas frecuente vidrio esmerilado con alteraci�n reticular mas fina , micron�dulos panal microqu�stico (etapa avanzada)

22. UIP v/s NSIP

23. COP Cuadro febril de varias semanas No tab�quicos Diagnostico de exclusi�n Buena respuesta a corticoides Opacidades bilaterales , pueden migrar , mala respuesta a los ATB

24. COP

25. RB-ILD y DIP Consideradas una respuesta tipo bronquiolitis exagerada por tabaco , consideradas un continuo Comp. centrolobulillar y vidrio esmerilado Promedio tabaco de >30 paq/a�o Terapia: suspensi�n tabaco + corticoides

26. Asociadas a Tabaco

28. AIP

29. Rol de la Biopsia Para aclarar dg en casos at�picos Sin criterios de IPF Manifestaciones extrapulmonares Curso progresivo Para evaluar actividad Para excluir infecci�n o neoplasia Para definir terapia y pronostico

30. Tipo de biopsia Transbronquial: Enf en parche y muestra peque�a Quir�rgica: por toracotom�a o videotoracoscop�a. Buen rendimiento (>92%) Histolog�a informa �compatible con" (patr�n)

31. Rol del LBA Se observa cambio en la celularidad normal Podr�a orientar al dg por patr�n de estirpe celular aumentado Mayor utilidad en descartar infecci�n o neoplasia Predecir respuesta a esteroides y sobrevida

32. Exacerbaciones agudas Definici�n: Deterioro agudo + nuevas opacidades bilaterales sin etiolog�a clara (infecci�n, ICC, TEP) Sin clara relaci�n con gravedad de la enf., edad o tabaquismo. Terapia: Esteroides dosis altas Otros: TACO, Pirfenidona

35. Terapia IPF Pocos pacientes responden �predominio de fibrosis sobre la inflamaci�n? En gral. el mal pronostico justifica utilizar terapias con poca evidencia (prueba terap�utica de 3 a 6 meses) A quien tratar j�venes (< 50 a�os) etapa inicial de la enfermedad sin gran compromiso en HRCT (poco panal de abeja) sin tabaquismo importante

37. Azatioprina + PDN ser�a mejor que PDN sola Azathioprine combined with prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.Am Rev Respir Dis 1991; 144:291 NAC + PDN + Aza fue superior a NAC + Placebo High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005 Nov 24;353(21):2229-42. Recomendaci�n: Prednisona + Azatioprina + N-acetilcisteina(NAC)

38. No hay dosis o duraci�n establecida Esteroides: 0,5 mg/kg con reducci�n seg�n respuesta. Azatioprina 2-3 mg/kg. NAC 1800 mg/d�a Evaluar evoluci�n de s�ntomas, HRCT y funci�n pulmonar (DLCO, CVF, Sat O2) Transplante pulmonar

39. Evidencia pre cl�nica: 1952: Fibrosis pulmonar en conejos al instilar �cido (reproducido en varios estudios sgtes d�cadas) Evidencia Cl�nica 1981: Veteranos con esofagitis tienen mas s�ntomas pulmonares; OR 1.36 para fibrosis pulmonar Correlaci�n entre comp esof�gico de Esclerosis sist�mica y comp pulmonar

41. 65 pacientes 87% con RGE (por medici�n de pH) Mas frecuente que en asma severo 47% asintom�ticos Sin correlaci�n entre severidad del RGE y el comp. pulmonar Mala respuesta a dosis habituales de IBP �Causa o consecuencia?

43. 4 pactes. tratados solo con IBP y/o Cx por 2 a 6 a�os Dosis creciente de IBP con chequeo de pH-metr�a Estabilizaci�n o mejor�a de funci�n pulmonar Sin muertes, exacerbaciones ni hospitalizaciones.

44. En Resumen� Sospecha cl�nica Im�genes - Fx pulmonar Enf Pulm. Intersticial 2aria v/s IIP UIP � No UIP IBP / Derivar Eventual biopsia

45. Conclusiones Detallada historia cl�nica , ex f�sico y estudio inicial permitir�a identificar la causa del compromiso pulmonar En caso de patolog�a idiop�tica la importancia radica en dif UIP v/s No UIP Definir necesidad de Bx quir�rgica Terapia y pronostico En IPF hay pocas alternativas terap�uticas Eventual rol de la terapia anti-reflujo Considerar el transplante pulmonar