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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

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Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Definición Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa. Etiología

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enfermedad pulmonar intersticial difusa
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Definición
  • Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales
  • También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea, vasos y la pleura.
enfermedad pulmonar intersticial difusa1
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Etiología
  • Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas.
  • Solo el 35% se comprueba agente causal
enfermedad pulmonar intersticial difusa2
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Neumonías intersticiales idiopaticas

Fibrosis pulmonar idiopatica

Neumonía intersticial aguda

Neumonía intersticial no especifica

Bronquiolitis respiratoria con EPID

Neumonía intersticial descamativa

Neumonía organizada criptogenica

Neumonía intersticial linfocitica

enfermedad pulmonar intersticial difusa3
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • De causa conocida o asociada
  • Colagenopatias
  • Neumoconiosis
  • Fármacos
  • Radioterapia
  • Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca)
  • Enfermedades Hereditarias
enfermedad pulmonar intersticial difusa4
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Primarias o asociadas a procesos no definidos
  • Sarcoidosis
  • Proteinosis alveolar
  • Microlitiasis
  • Linfangioleiomiomatosis
  • Eosinofilias
  • Histiocitosis X
  • Amiloidosis
enfermedad pulmonar intersticial difusa5
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Epidemiología
  • Mayor frecuencia
  • Fibrosis pulmonar idiopatica
  • Sarcoidosis
  • Alveolitis alérgica extrínseca
  • Asociadas a colagenopatias
enfermedad pulmonar intersticial difusa6
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Diagnostico
  • Interrogatorio
  • Edad y sexo
  • Antecedentes familiares
  • Tabaquismo
  • Historia laboral
  • Uso de fármacos
  • Radioterapia
  • Enfermedades sistémicas
enfermedad pulmonar intersticial difusa7
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Clínica
  • Síntomas
  • Disnea de esfuerzo
  • Tos seca
  • Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis)
  • Fiebre
  • Neumotórax (Histiocistosis X)
enfermedad pulmonar intersticial difusa8
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Examen físico
  • General
  • Estertores crepitantes
  • Sibilancias
  • Edemas Hepatomegalia Ing Yugular si se asocia a

Cor Pulmonale

enfermedad pulmonar intersticial difusa9
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Síntomas y signos extrapulmonares
  • Dermicos

Eritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias

Neurofibromas - Neurofibromatosis

Nódulos subcutáneos – AR Neurofibromatosis Sarcoidosis

Exantema heliotropo Dermatomiositis

Oculares

Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis

Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren

Uveítis Sarcoidosis

enfermedad pulmonar intersticial difusa10
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Musculoesqueliticos
    • Miositis – Colagenopatias
    • Artritis – Colagenopatias Sarcoidosis
    • Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis

Neurológicas

Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa

Renales

Glomerulonefritis - Colagenopatias

Sind Nefrotico - Les

Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis

enfermedad pulmonar intersticial difusa11
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Digestivas
    • Hepatoesplenomegalia – Colagenopatias
    • Amiloidosis Sarcoidosis
    • Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal
    • Disfagia – Esclerosis sistemica

Cardiacas

Miocardio - Sarcoidosis

Pericardio - Colagenopatias

Endocrinas

Diabetes insípida :Sarcoidosis

enfermedad pulmonar intersticial difusa laboratorio
ECA

LDH

Hipercalcemia/uria

CPK Aldolasa

Anti-Jo-1

F Reumatoide

Atc antitisulares

Precipitinas sericas

Sarcoidosis

Proteinosis alveolar

Sarcoidosis

Dermatomiositis

Dermatomiositis

AR

LES

Alveolitis extrínsecas

Enfermedad Pulmonar Intersticial DifusaLaboratorio
enfermedad pulmonar intersticial difusa12
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Radiología de tórax
  • Útil para diagnostico inicial y seguimiento
    • 1) el 90% presenta alteraciones
    • 2) patrón intersticial según localización
    • 3) comparación seriada
    • Rápido
    • Económico
enfermedad pulmonar intersticial difusa13
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Patrones radiológicos
    • Vidrio esmerilado
    • Nodulillar
    • Reticular
    • Reticulonodulillar
    • Panal de abeja
    • Alveolar
enfermedad pulmonar intersticial difusa14
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Tomografía Axial Computada con Alta Resolución
  • Detección con Rx Tx normal
  • Valora extensión
  • Naturaleza
    • Reticulares (fibrosis)
    • Vidrio esmerilado (inflamación)
  • Criterio diagnostico
    • Fibrosis pulmonar Idiopatica
    • Histiocitosis
    • Asbestosis
    • Linfangioleiomiomatosis
enfermedad pulmonar intersticial difusa15
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • TAC para Seleccionar el sitio para
    • BAL
    • Biopsia transbronquial
    • Biopsia quirúrgica
    • Previa a FBC
enfermedad pulmonar intersticial difusa16
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Función respiratoria
  • En el 15 % primera manifestación
  • Espirometría
  • DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar
  • Gasometría
  • Prueba de la marcha de 6 minutos
enfermedad pulmonar intersticial difusa17
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Lavado Broncoalveolar
  • Valor diagnostico
    • Proteinosis alveolar - Proteinas PAS +
    • Histiocitosis X - CD1(+) > 5%
    • Eosinofilias

Valor orientativo

Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5

Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 Invertido

Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia

Asbestosis – Cuerpos de Asbesto

Neumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 Invertido

Neumonía organizada criptogenetica

Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID

enfermedad pulmonar intersticial difusa18
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Biopsia
  • Transbronquial
  • Videotoracoscopica
  • Toracotomia minima
enfermedad pulmonar intersticial difusa19
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Diagnostico diferencial
  • Insuficiencia cardiaca
  • Bronquiectasias
  • Neumonía
  • Linfangitis carcinomatosa
  • Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos
  • Hemorragia pulmonar difusa
  • Neumonía lipoidea
  • TBC miliar
enfermedad pulmonar intersticial difusa20
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Complicaciones
  • Insuficiencia respiratoria (40% de óbitos)
  • Infecciones respiratorias
  • Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos)
  • Cáncer de pulmón
  • Tromboembolia pulmonar (3-7% de obítos)
  • Neumotorax 3.6 %
enfermedad pulmonar intersticial difusa21
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • TRATAMIENTO
  • CORTICOIDES
  • INMUNOSUPRESORES
  • OXIGENOTERAPIA
  • ILOPROST
  • TRANSPLANTE
enfermedad pulmonar intersticial difusa22
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • EVOLUCION
  • CONTROL TRIMESTRAL

Rx torax

EFV – DLCO – Gases en sangre

  • CONTROL ANUAL
  • TAC
  • Pruebas de esfuerzo
enfermedad pulmonar intersticial difusa23
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Fibrosis pulmonar idiopática
  • Prevalencia 20/100.000 hombres
  • 13/100.000 mujeres
  • Es la mas frecuente
  • Etiología ¿genética? ¿ag externos?
  • Clinica
  • >50 años
  • Disnea progresiva
  • Tos seca
  • Est crepitantes 90%
  • Acropaquia 20-50%
enfermedad pulmonar intersticial difusa24
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Rx tórax
  • Opacidades reticulares
  • Panal de abeja basal bilateral
  • TAC
  • Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas.
  • Criterio diagnostico 90% de sensibilidad
enfermedad pulmonar intersticial difusa25
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • BAL
  • Neutrofilia con o sin Eosinofilia
  • Diagnostico
  • Biopsia
enfermedad pulmonar intersticial difusa26
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Criterios diagnósticos
  • Con biopsia con Neumonía intersticial usual
  • Excluir otra EPID
  • Restricción EFV
  • DLCO disminuida
  • Alteración del intercambio gaseoso
  • Rx torax y TAC tipicas
enfermedad pulmonar intersticial difusa27
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Sin biopsia
  • 4 criterios mayores y 3 menores
  • Mayores
  • Excluir otra EPDI
  • Alteracion funcional
  • TAC tipica
  • BAL sin alteraciones
  • Menores
  • >50 años
  • Disnea no explicada
  • Sintomas mas de 3 meses
  • Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes
enfermedad pulmonar intersticial difusa28
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Tratamiento
  • Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas
  • Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses
  • Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia
  • Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia
  • Interferón gamma 1b
  • Transplante
enfermedad pulmonar intersticial difusa29
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Neumonia intersticial no especifica
  • Subaguda tos y disnea de esfuerzo
  • Sintomas sistemicos 50%
  • Acropaquia 30%
  • Idiopatica 60%
  • Asociada a : Enf colageno
  • Alveolitis extrinseca
  • Farmacos
  • Antecedente de distres
enfermedad pulmonar intersticial difusa30
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Rx torax y TAC inespecificas
  • Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico
  • BAL no especifico
  • Tipos
  • I Inflamatoria
  • II Fibrotica
  • Biopsia diagnostica
  • Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg
enfermedad pulmonar intersticial difusa31
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Neumonía organizada criptogenetica (BOOP)
  • Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso
  • Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos radioterapia.
  • Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales migratorias y recidivantes.
  • TAC consolidación subpleural o peribronquiolar
  • BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido
  • Biopsia
  • Tratamiento corticoides.
  • El 50-60% recidiva 6 – 12 meses
  • Buen pronostico
enfermedad pulmonar intersticial difusa32
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Neumonía intersticial aguda
  • Daño alveolar difuso
  • Distres respiratorio agudo idiopatico
  • Causado
    • Infecciones
    • Inhalación de tóxicos
    • Fármacos
    • Radioterapia
    • Enf del colágeno
enfermedad pulmonar intersticial difusa33
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Clinica
  • Aguda Sind pseudogripal
  • IRA
  • RX tórax
  • Infiltrados alveolares bilaterales
  • TAC vidrio esmerilado y consolidación
  • Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses)
  • Tratamiento corticoides altas dosis
enfermedad pulmonar intersticial difusa34
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa
  • Causada por el tabaco
  • Acumulación de macrófagos pigmentados en los bronquiolos
  • Compromiso alveolar
  • Sintomas EPID
  • TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares.
  • BAL macrofagos hiperpigmentados
  • DEJAR de fumar /corticoides
enfermedad pulmonar intersticial difusa35
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Neumonia intersticial descamativa
  • Acumulacion intraalveolar de macrofagos
  • Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID
  • Asociada al tabaco
  • Subaguda
  • IR grave
  • Rx y TAC no diagnosticas
  • BAL macrofagos hiperpigmentados
  • Biopsia
  • Dejar cigarrillo
enfermedad pulmonar intersticial difusa36
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Neumonia intersticial linfocitica
  • Infiltrados linfocitarios intersticiales
  • Subaguda
  • Anemia Hipergammaglobulinemia
  • Se asocia con Enf colageno y autoinmunes
  • Biopsia por toracotomia
  • Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%
enfermedad pulmonar intersticial difusa37
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • SARCOIDOSIS
  • Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?
  • Clinica
  • <40 años
  • Aguda Subaguda o cronica
  • Asintomaticos 30%
enfermedad pulmonar intersticial difusa38
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Sind de LOEFGREN
  • Fiebre
  • Artralgias
  • Eriteme nodoso
  • Adenopatias hiliares bilaterales simetricas
  • Adenopatias paratraqueales
enfermedad pulmonar intersticial difusa39
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Sind de Heerfordt
  • Uveitis
  • Parotiditis
  • Paralisis facial
  • Fiebre
enfermedad pulmonar intersticial difusa40
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • RX torax
  • Adenopatias hiliares
  • Infiltrados pulmonares
  • TAC
  • Adenopatias hiliares
  • Infiltrados pulmonares
  • Patron nodulillar o reticulo nodulillar
enfermedad pulmonar intersticial difusa41
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Estadificacion RX
  • 0 Normal (5-10%)
  • I Adenopatias hiliares c/s adenopatias
  • paratraqueales (50%)
  • II Est I + Infiltrados pulmonares (25%)
  • III Infiltrados pulmonares sin afectación
  • ganglionar (15%)
  • IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas
  • quistes ( 5-10%)
enfermedad pulmonar intersticial difusa42
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • BAL
  • Cociente CD4/CD8 > 3.5
  • Especificidad 94%
enfermedad pulmonar intersticial difusa43
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Diagnostico
  • Clinica y Radiologia
  • Granuloma
  • Exclusion de otras causas
  • Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%)
  • Test Kwein?
enfermedad pulmonar intersticial difusa44
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Pronostico
  • S de Lofgren remite 85%
  • I remite 85%
  • II remite 40-70%
  • III 10-20%
  • IV 0%
enfermedad pulmonar intersticial difusa45
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
  • Tratamiento
  • Puede remitir espontaneamente
  • Corticoides
  • I NO
  • II y III Alteraciones funcionales
  • IV Todos
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