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Doença Intersticial Pulmonar na Artrite Reumatóide: novos avanços

Dong Soon kim , Curr Opin Pulm Medicine, 2006. Doença Intersticial Pulmonar na Artrite Reumatóide: novos avanços. Paula Miguel Lara Reumatologia – Santa Casa de São Paulo. Introdução:. 50% dos pacientes com AR tem alguma manifestação extra-articular

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Doença Intersticial Pulmonar na Artrite Reumatóide: novos avanços

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Presentation Transcript

  1. DongSoonkim, CurrOpinPulm Medicine, 2006 Doença Intersticial Pulmonar na Artrite Reumatóide: novos avanços • Paula Miguel Lara • Reumatologia – • Santa Casa de São Paulo

  2. Introdução: • 50% dos pacientes com AR tem alguma manifestação extra-articular • Doença pulmonar – 2ª causa de morte (18%) • Pneumonia intersticial

  3. Fatores de Risco: • Tabagismo • Sexo masculino • Outras manifestações extra-articulares • Maior tempo de doença • Maior severidade da AR

  4. Achados histopatologicos: • Semelhantes a Pnm intersticial idiopática • Porém + de 1 subtipo histológico pode coexistir num mesmo paciente • 7 subtipos foram descritos para a PII, que também são usados nas colagenoses

  5. Achados histopatologicos:American Thoracic Society • Fibrose pulmonar idiopática (IPF) • Pnm intersticial não específica (NSIP) • Bronquiolite + doença intersticial • Pnm intersticial descamativa • Pnm organizante criptogênica • Pnm linfocítica intersticial • Pnm intersticial aguda

  6. Achados histopatologicos: • Pnm intersticial usual é a + comum na AR • Em ES, poli/dermatomiosite, Sd Sjogren ocorre + NSIP • NSIP confere melhor prognóstico • Acomete as vias aéreas: bronquiolite constritiva, folicular e panbronquiolite difusa • Multiplicidade de lesões diferencia AR-IP da IIP

  7. Achados histopatologicos: • 42 pacientes com AR, 70% tiveram subtipo UIP • TC de torax: densidades reticulares subpelural nos lobos inferiores bil + faveolamento • Diferentemente da UIP a NSIP apresenta-se com padrão em vidro fosco • BOOP também é comum na AR

  8. Quadro clinico: • Normalmente após diagnóstico da AR • Dispnéia progressiva (+ tardio) • Tosse seca • Estertores creptantes finos bibasais

  9. Avaliacao por imagem: • Rx de tórax é pouco sensível, está alterado em 1 a 5% • TC de tórax c/ cortes finos é + sensível e específica. Pode estar alterada em até 80% dos pacientes sintomáticos • Presença de vidro fosco ocorre em 3% de assintomáticos e em 26% de sintomáticos

  10. Avaliacao por imagem: • Ocorre ausência de faveolamento na TC de tórax em pacientes assintomáticos e nos sintomáticos está presente em 23% dos casos • Mesmo em AR recente 33% dos pacientes tem Pnm intersticial • Há boa correlação dos achados da TC com os da histopatologia

  11. Avaliacao por imagem: • Derrame pleural • Infiltrado reticular + faveolamento é o padrão + comum • Fase inicial pode ter o padrão em vidro fosco • Bronquiectasia em 20 a 30%

  12. Outros metodos de diagnostico: • PFP com difusão de CO é + sensível • Padrão restritivo ocorre em 5 a 15% • Diminuição da DLCO é observada em 50% dos pacientes

  13. Outros metodos de diagnostico: • BAL não é específico • Descarta infecção, Pnm induzida por drogas e malignidades • Alveolite neutrofílica ocorre em 52% • Não é realizado de rotina

  14. Toxicidade relacionada a drogas: • Sais de ouro e D-penicilamina  bronquiolite obliterante • MTX  Pnm intersticial • Leflunomida  Pnm intersticial ( grave e até fatal) • Anti-TNF

  15. Pneumonite pelo MTX: • 2 formas de Pnm intersticial foi descrita com uso de MTX em doses baixas • Pnm aguda pelo MTX 0,3 a 11,6%, normalmente nos 6 meses iniciais • Não tem relação com dose acumulativa • Doença pulmonar prévia é fator de risco

  16. Pneumonite pelo MTX: • Tosse seca e dispnéia ocorrem de forma aguda ou subaguda • TC com áreas de vidro fosco, nódulos centrolobular e linfadenopatia • BAL com linfocitose, céls TCD4 muito sugestivas • Histológico: pnm intersticial ou fibrose, pequenos granulomas, aumento de eosinófilos tecidual

  17. Pneumonite pelo MTX: • Diagnóstico de exclusão • Descartar infecção e exacerbação de Pnm intersticial prévia • Tratamento com doses altas de CE • Evitar em pacientes que já tem Pnm intersticial

  18. Tratamento: • Apesar de não existirem estudos randomizados e controlados os CE e imunossupressores parecem benéficos • Suporte: O2 domiciliar • Reabilitação respiratória • Tx pulmonar

  19. Prognostico: • Pacientes assintomáticos com alteração da PFP,não apresentaram piora do exame em 10 anos de acompanhamento 8,7% em 1990 e 8,8% em 2000. • Progressão lenta ou fulminante • Em pacientes hospitalizados a média de sobrevida em 3,5 a 5 anos foi de 39%

  20. Prognostico: • Mortalidade de 14 a 50 % em 2 anos • Pior prognóstico que a Pnm na ES • A mortalidade parece semelhante a FPI em alguns estudos e menor em outros • Mais estudos devem ser realizados

  21. Conclusao: • A prevalência de Pnm intersticial varia com o método de diagnóstico usado • 5% tem manifestações clínicas • Diferentes subtipos histológico podem ocorrer no mesmo paciente • Acometimento de vias aéreas • Mais comum o subtipo UIP

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