Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom v zobrazení SPECT

1. Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom v zobrazení SPECT Fiala Jindřich1, Bolcekova Eva2, Rusina Robert1, Ostrý Svatopluk3, Kulišťák Petr 1,2, Buncová Marie4. 1 Neurologická klinika IPVZ, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha 2 Vojenský Rehabilitační ústav, Slapy. 3 Neurochorurgická klinika, Ústřední vojenská nemocnice, Praha 4 Oddělení nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha.

2. Mozečkový kognitivně - afektivní syndrom 1) Postižení exekutivních funkcí (plánování, změna činnosti, abstraktní uvažování, pracovní paměť, fluence řeči) 2) Porucha vizuospaciálních funkcí (řešení prostorových úloh, vizuospaciální paměť) 3) Změny osobnosti charakterizované oploštěním emocí, disinhibovaným nebo neadekvátním chováním 4) Poruchy řeči: aprozodie, agramatismus, mírná anomie. Schmahmann a Sherman, Brain 1998 121, 561 - 579

3. Posledních 20 let • revize poznatků: - Konzistetní je nález porušení: - Exekutivních funkcí, hlavně slovní pracovní paměti a slovní plynulosti, (Bellebaum a Daum 2007 ) - méně konzistentní např. u změny strategie: set-shifting. • Emocí a osobnosti při lézi vermis - „limbický mozeček“, (Schutter a Honk, 2005; Schmahmann a kol. 2007 ) • Percepce a odhadu času (Justus a Ivry 2001 ) Timman a Daum, Cerebellum 2007, 6(3), 159-162.

4. Posledních 20 let Postižení některých funkcí není zcela konzistetní, závisí na specifické úloze: Zrakově - prostorové funkce a možná levá mozečková hemisféra - odhad orientace čar, prostorová lokalizace stimulu (Molinari a Leggio, 2007 ) Řečové funkce a pravá mozečková hemisféra rozlišením slov, která se liší v dlouhé a krátké slabice (Mathiak a kol., 2004) • Chybění spojek a pomocných slov, infinitivy místo správných tvarů, (Ackermann a kol., 2007)

5. Možné mechanizmy • Vycházejí z analogie kontroly motoriky (kognice ≈ „motorika vyššího řádu“) - Koncept „dysmetrie kognice“ • Model vnitřního předvídání (Internal Forward Model), chyba – podklad zkřížené mozečkové diaschízy Ben-Yehudah a kol., 2007 , Bellebaum a Daum 2007

6. Studie Cíl: 1) Ověřit na vzorku pacientů s lézí mozečku, zda je prokazatelné postižení kognice. 2) Pokusit se zobrazit pomocí SPECT mozku předpokládané funkční propojení (cerebro-cerebelární diaschýza)

7. Metody • 13 pacientů a 13 kontrolních subjektů (neuropsychologie). • Magnetická rezonance– izolované postižení mozečku (nepoškozené jiné, hlavně frontální oblasti ). • Neuropsycholgické vyšetření • Exekutivní funkce - Trail Making test, test verbální fluence, frontal assessment batery Postižení motoriky zjištěno pomocí International Co-operative Ataxia Rating Scale – ICARS. • Zrakově-prostorové funkce pomocí testu Rey-Osterriethovy komplexní figury (RCFT). • Řeč a slovní paměť pomocí Kalifornského testu slovního učení (CVLT). • Změna osobnosti a emocí pomocí - dotazníku (MMPI 100). • SPECT(po aplikaci 800 Mbq radioizotopu 99mTc-HMPAO).

8. Výsledky Charakteristiky souboru poruchy okulomotoriky a řeči(dysartrie) kontrolní 100 70 90 léze mozečku 60 80 70 50 roky body 60 40 50 hybnost končetin 30 40 30 20 20 10 1 10 poruchy stoje a chůze 0 0 Věk Celková doba vzdělání Škála ICARS

9. Výsledky kontrolní Neuropsychologie Exekutivní funkce léze mozečku * 250 18 16 * 60 200 14 50 Čas (s) 12 150 40 Počet slov body * 10 * 30 8 100 1 * 6 20 4 50 10 2 0 0 0 Část A Část A fonologická kategorická Frontal assesment batery Trail making test Test verbální fluence

10. Trail Making test Část A Část B

11. Výsledky kontrolní Neuropsychologie Exekutivní funkce léze mozečku * 250 18 16 * 60 200 14 50 Čas (s) 12 150 40 Počet slov body * 10 * 30 8 100 1 * 6 20 4 50 10 2 0 0 0 Část A Část A fonologická kategorická Frontal assesment batery Trail making test Test verbální fluence

12. 40 35 30 25 20 15 10 5 0 500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 Výsledky kontrolní Neuropsychologie Zrakově prostorové funkce léze pravé hemisféry m. Rey-Osterriethova komplexní figura léze levé hemisféry m. * Čas (s) skóre * * 1 kopie Vybavení po 3 a 30 min. kopie Vybavení po 3 a 30 min.

13. Testy Rey-Osterriethovy komplexní figury

14. Výsledky kontrolní Neuropsychologie Slovní paměť léze pravé hemisféry m. Kalifornský test verbálního učení, devítislovní verze léze levé hemisféry m. 50 Počet správných odpovědí 45 40 Počet chyb 35 Počet slov * 30 25 20 1 15 * * 10 * * 5 0 Okamžité Vybavení 5 pokusů interference Vybavení po 30 min. Rekognice

15. Výsledky • Při provedení dotazníku MMPI nebyl prokázán rozdíl mezi kontrolní skupinou a pacienty s postižením mozečku. • Pacienti ale projevovali v osobním kontaktu zvýšenou emoční labilitu – plačtivost / neadekvátní smích, depresivitu. 1

16. Výsledky Pravá mozková hemisféra SPECT Levá mozková hemisféra Korové oblasti: Léze levé mozečkové hemisféry Léze pravé mozečkové hemisféry posterosuperiorní temporalní gyrus frontalní operculum parietalní occipitalní dorsolaterofrontalni orbitofrontalní 1 posterotemporalni anterotemporalní -3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 0 -3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 0 relativní pokles regionální distribuce perfúze jako počet směrodatných odchylek od věkové normy

19. Závěry • Pacienti s izolovanou lézi mozečku projevili při podrobném neuropsychologickém vyšetření určitý stupeň postižení kognitivních funkcí. • Přesvědčivě byla zjištěna porucha exekutivních funkcí při lézi obou hemisfér. Provedené testy dále nasvědčují postižení slovního učení při lézi pravé mozečkové hemisféry a postižení vizuospaciálních funkcí při lézi levé mozečkové hemisféry. • Snížení perfúze v oblasti mozečkového poškození na SPECT je často doprovázeno i poklesem prokrvení v kontralaterální mozkové hemisféře (cerebro - cerebelární diaschíza),především fronto - laterálně a dále zřejmě parietooccipitálně při lézi levé mozečkové hemisféry a temporálně při lézi pravé mozečkové hemisféry (tedy i mimo primární motorickou oblast).