Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde / ESCS-DF

1. CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde / ESCS-DF Rafael L. J. A. Silva Interno em Medicina Vinicius Ferreira Paranaiba Interno em Medicina Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de maio de 2012

2. Relato de Caso • LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Brasilia-DF e residente em Cristalina-GO, nasceu de Parto cesareano eletivo no HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39 + 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após nascimento, sem relato de uso de O² complementar ou necessidade de reanimação neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de vida, com consulta agendada no ICDF após um mês do nascimento, devido USG gestacional no 3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia congênita. Já em domicílio, mãe conta que a criança apresentava um padrão respiratório superficial e muito rápido, “como se estivesse cansadinha, mas um cansaço leve”.

3. Relato de Caso • LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Brasilia-DF e residente em Cristalina-GO, nasceu de Parto cesareano eletivo no HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39 + 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após nascimento, sem relato de uso de O² complementar ou necessidade de reanimação neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de vida, com consulta agendada no ICDF após um mês do nascimento, devido USG gestacional no 3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia congênita. Já em domicílio, mãe conta que a criança apresentava um padrão respiratório superficial e muito rápido, “como se estivesse cansadinha, mas um cansaço leve”.

4. Foi à primeira consulta no ICDF onde apresentou as queixas de dispnéia leve, pouco ganho pondero-estatural e hiporexia, seu exame físico revelou: • FC: 158 bpm, FR: 72 irpm, Tax: 36,2ºC, SatO² a.a: 93% • BEG, hipocorada +/4+, hidratada, anicterica, acianótica. • AR: MVF+ bilat., sem RA. • Pequena para idade

5. ACV: Pulsos - palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitudes normais, ictus de VE desviado localizado em 5º EICE com LAAE, frêmito paraesternal intenso em região inferior e frêmito em FP, RCR, 2T, com desdobramento de B2 variável e componente P2 hipofonético, sopro holossistólico +++/6+ em borda esternal esquerda no quarto espaço intercostal e sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP com irradiação para dorso.

6. ACV: Pulsos - palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitudes normais, ictus de VE desviado localizado em 5º EICE com LAAE, frêmito paraesternal intenso em região inferior e frêmito em FP, RCR, 2T, com desdobramento de B2 variável e componente P2 hipofonético, sopro holossistólico ++++/6+ em borda esternal esquerda no quarto espaço intercostal e sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP com irradiação para dorso.

7. ABD: batráquio, simétrico, cicatriz umbilical sem alterações, RHA+, porem diminuídos, fígado a 2 cm de RCD. Sem outras alterações. • EXT: tróficas, sem deformidades e TEC < 3s. • SN: reflexos primitivos presentes. • Nesta ocasião recebeu orientações para retorno com aprox. 3 meses de idade para realização de procedimento cirúrgico e retornou para seu domicilio com prescrição de Captopril + furosemida.

8. Aos 4 meses de idade apresentou quadro de IVAS com piora importante da dispnéia, cianose de extremidades com resolução espontânea sendo orientada a retornar posteriormente ao ICDF para internação. Mãe relata que a criança persistia com o cansaço e que o mesmo foi piorando gradualmente, com cianoses esporádicas e passageiras, pouca aceitação de amamentação, pois ao mamar ficava muito dispneica e com ganho de peso desprezível, “chegou até mesmo, sentir o peitinho da bebê tremendo”.

9. Aos 4 meses de idade apresentou quadro de IVAS com piora importante da dispnéia, cianose de extremidades com resolução espontânea sendo orientada a retornar posteriormente ao ICDF para internação. Mãe relata que a criança persistia com o cansaço e que o mesmo foi piorando gradualmente, com cianoses esporádicas e passageiras, pouca aceitação de amamentação, pois ao mamar ficava muito dispneica e com ganho de peso desprezível, “chegou até mesmo, sentir o peitinho da bebê tremendo”.

10. Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4 meses e 19 dias de idade, realizou a intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC, apresentou reação transfusional após receber hemoconcentrado de hemácias evoluindo no POI com necessidade de uso de drogas vasoativas, sedação continua e tratamento com hemoderivados, uma vez que também apresentou distúrbio coagulativo.

11. Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4 meses e 19 dias de idade, realizou a intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC, apresentou reação transfusional após receber hemoconcentrado de hemácias evoluindo no POI com necessidade de uso de drogas vasoativas, sedação continua e tratamento com hemoderivados, uma vez que também apresentou distúrbio coagulativo.

12. Após a intervenção inicial, apresentava grandes gradientes pressóricos em uma de suas câmaras cardíacas, sendo necessária uma reabordagem no dia 18/04 para correção. • Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI, evoluiu com dessaturação importante e reintubada dois dias após (22/04). No dia 26/04, constatou-se paralisia diafragmática direita através de exame radioscópico, sendo realizada a plicatura diafragmática no dia seguinte.

13. Após a intervenção inicial, apresentava grandes gradientes pressóricos em uma de suas camaras cardíacas, sendo necessária uma reabordagem no dia 18/04 para correção. • Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI, evoluiu com dessaturação importante e reintubada dois dias após (22/04). No dia 26/04, constatou-se paralisia diafragmática direita através de exame radioscópico, sendo realizada a plicatura diafragmática no dia seguinte.

14. 30/04 a paciente foi novamente extubada, ficando somente em VNIxCPAP. Evoluiu com dieta por via oral, VNI intermitente e infecção relacionada a cateter dia 06/05, data na qual se iniciou tratamento antibioticoterápico com cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da UTI pediátrica na ocasião do termino do tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo com melhora clinica progressiva, redução do estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no dia 16/05 com prescrição de Furosemida e Espironolactona.

15. 30/04 a paciente foi novamente extubada, ficando somente em VNIxCPAP. Evoluiu com dieta por via oral, VNI intermitente e infecção relacionada a cateter dia 06/05, data na qual se iniciou tratamento antibioticoterápico com cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da UTI pediátrica na ocasião do termino do tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo com melhora clinica progressiva, redução do estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no dia 16/05 com prescrição de Furosemida e Espironolactona.

16. Em 19/05 apresentou piora da inapetência, vômitos, febre e dispnéia, recorreu ao atendimento de urgência e emergência do HMIB recebendo sintomáticos e orientação para retorno caso agravamento do quadro. • Retornou dia 20/05 com persistência e piora do quadro, associação de dispnéia importante.

17. Exame de admissão no PS-HRAS: • Bom estado geral, acianótico, anictérico, taquidispneico, corado, hidratado, afebril, sem edemas, TAX 37,2°C. • ACV: RCR, 2T, com sopros. • AR: MV+, com creptos a direita, TSC + BAN. • Abdome: Flácido, indololor a palpação, sem visceromegalias. • Pele: sem alterações. • SNC: sem alterações. • Oroscopia: normal.

18. Radiografia de Tórax

23. Exames Laboratoriais: • - 20/05/12: Creat 0,3 / ureia 14 / K 5,2 / Na 140 / TGO 40 / TGP 21 / HB 11,1 / Hct 34,8 / Leuco 6.600 (baso 0/eos 0/bast 0/segm 62/linf 31/mono 7) / Plaq 108.000 / VHS 8 • - 21/05/12: Hb 10,7/ Ht 32,9%/ Leuco 5900 (78%S/1%B/6%M/15%L)/ plaq 496000/ VHS 38/ TGO 34/ TGP 14/ Ur 18/Cr 0,3/ Glic 113. • - 23/05/12: Hb 10,6/ Ht 32,3%/ Leuco 4700 (45%S/3%B/1%E/2%M/49%L)/ plaq 459000/ VHS 26/ Na 132/ K 4,56/ Cl 94/ Cr 0,3/ Ur 10/ TGO 48/ TGP 19

24. Evolução • A criança segue internada na unidade em tratamento de seu atual diagnóstico e compensação respiratória.

25. Outros Exames

29. Diagnóstico • Comunicação interventricular • Estenose pulmonar

31. Circulação Fetal Persaud, M.

32. Cardiopatias Congênitas • Doenças cardíacas • Adulto: Origem isquêmica • Criança: Origem congênita • Incidência: 8/1000 nascidos vivos • Principal causa de mortalidade em crianças com malformação congênita • Devido a natureza da circulação fetal a maior parte dos defeitos são bem tolerados antes do nascimento

33. Cardiopatias Congênitas Acianogênicas Cianogênicas Hiperfluxo Pulmonar (desvio E-D) Hipofluxo Pulmonar (obstrutivas com desvio D-E) Normofluxo Pulmonar (circulação em paralelo) Hiperfluxo Pulmonar (mistura comum) Normofluxo Pulmonar (obstrutivas sem desvio) CIV (20%) CIA (10%) CAP (10%) Defeito do septo atrioventricular (2-5%) Janela aorto-pulmonar (rara) Tetralogia de Fallot (10%) Atresia pulmonar com ou sem CIV (5%) Atresia tricúspide (3%) Doença de Ebstein (0,5%) TGA com ou sem EP (raras) TGA simples (5-8%) Tronco arterial comum (3%) Conexão anômala total das VP (2%) Hipoplasia do coração esquerdo (2%) TGA com CIV sem EP (raras) Lado Esquerdo Coarctação de aorta (10%) Interrupção do arco aórtico (1%) Estenose mitral (rara) Lado Direito Estenose pulmonar sem defeito septal (10%)

34. Focos Cardíacos

35. Radiografia de Tórax

36. Radiografia de Tórax

37. Comunicação Interatrial (CIA) • Solução de continuidade do septo intratrial (shunt esquerda – direita) • Ocorre em 10 a 15% das cardiopatias congênitas acianóticas. • Mais incidente no sexo feminino (2:1). Adaptado de Miyague

39. Classificação: • CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum) (B); • CIA tipo seio venoso (A); • CIA tipo seio coronário (D); • CIA tipo ostium primum (C). Mayo Clinic Foundation

40. Manifestações Clínicas • Geralmente assintomáticas. Pode haver: dispnéia, palpitações e fadiga aos esforços; infecções respiratórias e déficit ponderal; apenas raramente insuficiência cardíaca. • Desdobramento fixo e amplo de B2 • Sopro sistólico ejetivo mais audível em FP e FAA • CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área tricúspide.

41. Radiografia: • Dilatação dos vasos pulmonares; • Aumento da trama vascular pulmonar; • Aumento da área cardíaca(AD e VD); • Botão aórtico geralmente pequeno. Atik, E.

42. ECG • Ritmo sinusal com onda P morfologicamente normal • QRS aumentado configurando bloqueio incompleto de ramo direito • Padrão RSR em V1, com crescimento do R conforme aumento do “shunt”. Ginefra, P et al

43. Ecocardiograma • Avaliar tamanho e posição da CIA, aumentos de AD e AD e quantificação da relação entre fluxo pulmonar e fluxo sistêmico (VN= 1:1) Pedra, S. et al

44. A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do tipo ostiumsecundum assintomáticos até a terceira década de vida. Tardiamente os pacientes apresentam insuficiência cardíaca, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Esses sintomas são decorrentes de sobrecarga hemodinâmica como, por exemplo, a gravidez • Tratamento • Cirúrgico • Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1, mesmo em paciente assintomático; • Pacientes sintomáticos; • Cirurgia eletiva – após 2 anos.

45. Comunicação Interventricular (CIV) • A mais comum das cardiopatias congênitas (25 a 30%) • A prevalência nos sexos é equilibrada. • É encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos de portadores deste defeito. • Etiologias: Sind. Down, Rubéola, Talidomida, Álcool, etc. Adaptado de Miyague

46. Classificação • Perimembranoso; • Muscular; • Via de saída ou infundibular; • Via de entrada.

47. Quadro Clínico • Inicio dos sintomas ao final do 1º mês de vida, completa-se ao final do 3º mês. • CIVs pequenas (Qp:Qs entre 1-1,5:1), assintomático com ganho ponderal adequado. Há B2 levemente aumentada e sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. • CIVs moderadas (Qp:Qs entre 1,5-2:1) já ocorre hiperfluxo pulmonar, sobrecarga ventricular bilateral, ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit pôndero-estatural. • CIVs grandes (Qp:Qs > 2:1) o diâmetro da CIV é maior do que o da aorta, levando a aumento das cavidades esquerdas e grave hiperfluxo pulmonar. • Sinais clínicos: ictus de VE deslocado, frêmito paraesternal, sopro sistólico na borda paraesternal esquerda inferior rude para CIV pequenas e menos rude para CIV maiores, B2 hiperfonética para CIV grandes.

48. Radiografia • CIVs peq: podem ser normais • Intensificação da trama vascular pulmonar • Artéria Pulmonar aumentada • Cardiomegalia Atik, E

49. ECG • Nas CIVs pequenas é normal, nas grandes revela sobrecarga biventricular. A onda T positiva em V1 sugere hipertensão pulmonar. Atik, E

50. Ecocardiografia • Para determinar o tamanho da CIV e quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs.