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MALATTIA DI HIRSCHPRUNG MEGACOLON AGANGLIARE CONGENITO

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MALATTIA DI HIRSCHPRUNG MEGACOLON AGANGLIARE CONGENITO. IN ETA’ PEDIATRICA. DIAGNOSI DIFFERENZIALE STIPSI. Frequenza delle evacuazioni in età pediatrica.

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Presentation Transcript
malattia di hirschprung megacolon agangliare congenito

MALATTIA DI HIRSCHPRUNGMEGACOLON AGANGLIARE CONGENITO

IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

slide3
DIAGNOSI DIFFERENZIALE STIPSI

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

frequenza delle evacuazioni in et pediatrica
Frequenza delle evacuazioni in età pediatrica

J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006 Sep;43(3):e1-13 Evaluation and treatment of constipation in infants and children: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

cause di stipsi in et pediatrica
CAUSE DI STIPSI in età pediatrica

Non organica

Abitudine ritenitiva

Alimentazione non adeguata

Organica

Intestinale

Farmacologica

Metabolica

Neuromuscolare

Psichiatrica(anoressia nervosa)

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

cause di stipsi in et pediatrica1
 Intestinali

Morbo di Hirschsprung

Stenosi ano-rettale

Stenosi

Volvolo

Pseudo-occlusione

 Neuromuscolari

Ritardo psicomotorio

Agenesia della muscolatura addominale

Distrofia miotonica

Lesioni spinali (Tumori o spina bifida, diastematomielia)

Amiotonia congenita

CAUSE DI STIPSI in età pediatrica

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

cause di stipsi in et pediatrica2
 Farmacologiche

Narcotici

Antidepressivi

Psicotropi (clorpromazina)

Vincristina

 Metaboliche

Disidratazione

Fibrosi cistica/ileo da meconio

Ipotiroidismo

Ipokaliemia

Acidosi tubulare renale

Ipercalcemia

CAUSE DI STIPSI in età pediatrica

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

test del sudore v n 10 60 meq l nacl
Test del sudore v.n. 10-60 mEq/l NaCl

 Ecografia addominale

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

discinesie intestinali in eta pediatrica
1) Agangliari

Hirschsprung disease

Aganglia intestinale totale

2)Ipogangliari

Ipoganglia retto-colica non associata ad aganglia

3)Funzionali non agangliari

Pseudo-malattia di Hirschprung

Forme neuropatiche

Assenza dei neuroni argirofili

NID (Displasia neuronale intestinale)

Forme miopatiche

DISCINESIE INTESTINALI IN ETA’ PEDIATRICA

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

malattia di hirschsprung definizione
Malattia di HirschsprungDefinizione

Patologia congenita intestinale caratterizzata da anomala innervazione intestinale che, a partire dallo sfintere anale interno, si estende prossimalmente coinvolgendo un tratto variabile di intestino

Conseguente assenza di peristalsi intestinale e dilatazione del segmento intestinale a monte della regione agangliare

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

malattia di hirschsprung epidemiologia
Malattia di HirschsprungEpidemiologia
  • Incidenza 1: 5000 nati vivi
  • Prevalenza sesso maschile [ 75-80% ]
  • Insolita nei nati pre-termine
  • Asssociazioni con altri difetti congeniti:

Sd Down (6%)

Anomalie cromosomiche (11-30%) cardiovascolari ano imperforato ortopediche ernia diafram.

polmonari

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

malattia di hirschsprung patogenesi embriologia
Malattia di HirschsprungPatogenesi/Embriologia

Mancata migrazione delle cellule della cresta neurale nell’ intestino posteriore

costituito dalla regione dell’intestino primitivo vascolarizzata dall’arteria mesenterica inferiore,

comprende ultimo terzo del colon trasverso, colon discendente, colon sigmoide, intestino retto e i primi due terzi del canale anale

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease anatomia patologica
Hirschsprung DiseaseAnatomia patologica

Assenza di cellule gangliari nella parete intestinale che si estende prossimalmente all’ano per un tratto di lunghezza variabile

  • Assenza dei plessi nervosi gangliari sottomucoso superficiale di Meissner; intramuscolare di Auerbach
  • Presenza di fasci nervosi ipertrofici con alte concentrazioni di acetilcolinesterasi tra gli strati muscolari e nella sottomucosa

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease classificazione in base alla sede di hd
Hirschsprung DiseaseClassificazione in base alla sede di HD

75% dei casi : limitato al retto-sigma

10% dei casi : intero colon

In base all’estensione del tratto agangliare si distinguono diverse forme di HD

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease manifestazioni cliniche
Hirschsprung DiseaseManifestazioni cliniche

Alla nascita: ritardata o mancata emissione di meconio

Normale emissione di meconio, ma storia di stipsi cronica

Attacchi intermittenti di occlusione intestinale da ritenzione fecale associati a dolore e febbre

Feci consistono in piccoli granuli, elementi nastriformi, oppure di consistenza liquida

Sintomo atipico: mancato accrescimento ponderale

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease manifestazioni cliniche1
Hirschsprung DiseaseManifestazioni cliniche

Esame obiettivo

Addome palpazione: ampia massa fecale presente nell’addome inferiore sinistro, distensione addominale

Esplorazione rettale: ampolla rettale priva di feci, tono anale normale; frequentemente seguita da emissione esplosiva di feci e gas maleodoranti

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease manifestazioni cliniche2
Hirschsprung DiseaseManifestazioni cliniche

1 = diagnosi prima di 30 giorni di vita

2 = diagnosi dopo 30 giorni di vita

“Diagnosis and outcome of Hirschsprung’s disease:does age really matter?” Pediatr Surg Int (2004)

D.J.Hackam, K.K.Reblock, R.E.Redlinger, E.M.Barksdale

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease complicanze
Hirschsprung DiseaseComplicanze
  • Distensione addominale, vomito, diarrea paradossa e rischio di enterocolite
  • Se diagnosi tardiva: ritardo di crescita con ipoproteinemia da enteropatiaproteinodisperdente

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease diagnosi
Hirschsprung DiseaseDiagnosi

“Diagnosis of Hirschprung’s disease: a prospective, comparative accuracy study of common tests” Emma Children’s Hospital AMC/Academic Medical Center, Amsterdam, The Netherlands (2005)

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

slide20
MANOMETRIA RETTALE
    • Assenza del riflesso retto anale-inibitore : nessun rilassamento dello sfintere

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease diagnosi clisma baritato
Hirschsprung DiseaseDiagnosi  Clisma baritato

Zona di transizione tra il colon prossimale, dilatato, normale, e un colon distale, ostruito, di calibro più piccolo per mancato rilassamento dell’intestino agangliare.

  • Zona di transizione non è presente prima di 1 o 2 settimane di vita e sulla radiografia si osserva un’area di intestino a forma di imbuto tra il colon dilatato prossimale e l’intestino distale ristretto
  • Se una quantità significativa di bario è ancora presente nel colon, ciò aumenta il sospetto di HD anche se la zona di transizione non viene identificata

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

diagnosi di certezza
DIAGNOSI DI CERTEZZA
  • ISTOLOGIA
    • Necessaria anche per valutare la lunghezza del tratto agangliare da asportare chirurgicamente

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease terapia chirurgica
Hirschsprung DiseaseTerapia chirurgica

Scelta di strategia chirurgica è

  • Indipendente dal momento della diagnosi (prima o dopo i 30 giorni di vita)
  • Dipendente dall’estensione della zona agangliare intestinale

L’intervento chirurgico consiste in una resezione intestinale extra-mucosa con colon-endorectal pull through asettico per via addomino-perineale secondo Soave

 Approccio perineale e laparoscopico di Georgeson

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

hirschsprung disease diagnosi differenziale
Hirschsprung DiseaseDiagnosi Differenziale
  • Ileo da meconio
  • Sindrome da tappo di meconio
  • Ano imperforato
  • Atresia intestinale
  • Sindrome da colon sinistro piccolo
  • Ostruzione intestinale da prematurità

Dott.ssa Elisabetta Muccioli