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Megacolon congenito agangliare

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Megacolon congenito agangliare. A.Papparella. DEFINIZIONE. AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE. ANATOMIA PATOLOGICA.

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definizione
DEFINIZIONE

AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE.

anatomia patologica
ANATOMIA PATOLOGICA
  • ANOMALIA MIGRAZIONE CELL.CRESTE NEURALI (12 SETTIMANA)
  • ANOMALIA INNERVAZIONE AUTONOMA INTESTINO
  • PLESSI AUBERBACH E MEISSNER SONO PRIVI DI CELL. GANGLIARI
  • PRESENZA DI FIBRE MIELINICHE IPERTROFICHE ( > ATTIVITA’ COLINESTERASICA)
  • ZONA DI TRANSIZIONE : LESIONI INTERMEDIE
anatomia patologica1
ANATOMIA PATOLOGICA
  • ZONA + FREQUENTEMENTE INTERESSATA : RETTO-SIGMOIDEA
  • FORME ULTRACORTE : MEGARETTO ORGANICO
fisiopatologia e d epidemiologia
FISIOPATOLOGIA E D EPIDEMIOLOGIA
  • + FREQUENTE NEL NORD EUROPA
  • 1 OGNI 5000 NASCITE
  • ASSENZA DI MOVIMENTI PERISTALTICI CON MANCATA PROGRESSIONE DELLE FECI
  • ASOOCIAZIONE RARA CON ALTRE MALATTIE
sintomatologia
SINTOMATOLOGIA

NEONATO

  • RITARDO EMISSIONE MECONIO
  • DISTENSIONE ADDOMINALE VOMITO: ENTEROCOLITE

INFANZIA

  • DISTENSIONE,SUB-OCCLUSIONE
  • STIPSI CRONICA
  • RITARDO DI CRESCITA
diagnosi
DIAGNOSI
  • CLISMA OPACO
  • MANOMETRIA ANORETTALE
  • BIOPSIA : COLINESTERASI , PRESENZA GANGLI
terapia medica e chirugica
TERAPIA MEDICA E CHIRUGICA
  • CONSERVATIVA : NURSING INTESTINALE
  • CHIRUGICO : COLOSTOMIA , TERAPIA CHIRURGICA DEFINITIVA ( SWENSON ,DUHAMEL , SOAVE )
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