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L’Hypotension Intracrânienne Spontanée. Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse. Clinique « typique ». Céphalée caractéristique :
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L’Hypotension Intracrânienne Spontanée Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse
Clinique « typique » • Céphalée caractéristique : Critères IHS: « céphalées diffuses ou sourdes s’aggravant au cours des 15 minutes après la station debout ou assise avec au moins l’un des symptômes suivants: - raideur de nuque - étourdissement - hyperacousie - photophobie - nausée » Survient ou s’aggrave en quelques minutes après passage en station debout, alors qu’elle disparaît en moins de 30 minutes après passage en position déclive. Facteurs favorisants: effort à thorax bloqué, toux, éternuement, traumatisme mineur, contexte de pathologie du collagène. Douleur en général diffuse (parfois postérieure avec raideur de nuque) Non pulsatile.
Clinique « typique » • Autres symptômes : Acouphènes (50%) Vertiges (39%) Nausées, vomissements Distorsion auditive Symptômes visuels : amputation du CV, diplopie (VI) (40%) Douleurs trigéminales, hémispasme facial Trouble de la vigilance Radiculalgies cervicales • Examen neurologique normal sauf si complications…
Clinique « moins typique » • Mea, neurol sci, 2007 Penser à rechercher le caractère orthostatique • Caractère positionnel transitoire • Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients • Céphalée en coup de tonnerre • Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …
Clinique « moins typique » • Mea, neurol sci, 2007 Penser à rechercher le caractère orthostatique • Caractère positionnel transitoire • Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients • Céphalée en coup de tonnerre • Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, … IRM
ASPECTSIRM • Prise de contraste pachyméningée diffuse. • - Linéaire (non nodulaire), épaisse,ininterrompue, • Sus et sous tentorielle, touchant la faux et la tente du cervelet. • Respect des leptoméninges. • Absent dans 15 à 20 % des cas
ASPECTS IRM • Prise de contraste pachyméningée diffuse.
ASPECTS IRM • Epaississement de la dure mère en FLAIR.
ASPECTS IRM • Hyperhémie pituitaire.
ASPECTS IRM • Collections liquidiennes sous-durales. - Fréquentes (20 à 70 %). - En général peu épaisses (< 1 cm) et asymptomatiques. - Typiquement situées sous la prise de contraste. Aspect de dédoublement de la prise de contraste.
ASPECTS IRM • Déplacement crânio-caudal du cerveau • Effacement des citernes prépontiques. • - Ptose des amygdales cérébelleuses.
ASPECTS IRM • Imagerie médullaire • Collections liquidiennes extradurales • - Dilatation des plexus veineux épiduraux avec prise de contraste massive.
EXAMEN DU LCR Inutile, le plus souvent. Eventuellement pour le diagnostic différentiel. Classiquement: - pression du LCR < 70 mm d’eau. - hyperprotéinorachie > 1 g ou plus. - réaction cellulaire (< 50 lymphocytes). Rarement: normal
RECHERCHE DE LA FUITE Inutile, le plus souvent. Trois méthodes : - cysternographie isotopique. - Myelographie et myelo-scanner. - IRM du rachis Localisation au niveau du manchon arachnoïdien d’une racine nerveuse à l’étage thoracique ou à la jonction cervico-thoracique.
COMPLICATIONS • Hématomes sous duraux • Thromboses veineuses cérébrales
Sept 07 : céphalées sans caractère orthostatique net IRM normale
Nov 07 : céphalées à caractère orthostatique IRM typique et HSD
Femme, 26 ans, sans antécédent,non migraineuse. Pas de traitement en dehors d’une contraception orale. 21/08/2003 : cervicalgies puis céphalées d’installation progressive, postérieures, non pulsatiles, peu invalidantes. 22/08/2003 : Majoration des céphalées alors qu’elles avaient disparu pendant la nuit. Apparition de sensations vertigineuses avec nausées et de vomissements. Traitement symptomatique anti-émétique.
22/08/2003 au 1/09/2003 : céphalées clairement orthostatiques la confinant au lit: apparition à la station debout en 10 minutes et disparition rapide en position couchée. Totalement asymptomatique couchée Syndrome polyuro-polydipsique. Traitement par paracétamol et AINS 01/09/2003: Céphalées violentes, holocrâniennes, partiellement améliorées par le clinostatisme. Vomissements. Traitement par triptans et anti-émétiques. 02/09/2003: Cinq minutes après le lever,céphalées intense, confusion et troubles du comportement. Hospitalisation
J3: persistance de céphalées permanentes sans amélioration couché. Thrombose du sinus latéral droit
J30: Asymptomatique après alitement et héparine IV. Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension
TRAITEMENT • Guérison spontanéeaidée par l’alitement, l’hyperhydratation, la caféine, la théophilline • Blood patch(s) • Chirurgie
L’Hypotension Intracrânienne Spontanée Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse